Начало >> Статьи >> Архивы >> Фокальная эпилепсия в детском возрасте

Фокальная эпилепсия у детей, обусловленная атипично протекающими опухолями головного мозга - Фокальная эпилепсия в детском возрасте

Оглавление
Фокальная эпилепсия в детском возрасте
Диагностика, методы хирургического лечения
Характеристика клинических наблюдений
Локализация эпилептогенного очага
Комплекс симптомов и результаты хирургического лечения
Эпилепсия, возникшая на почве внутриутробной патологии, родовой травмы
Фокальная эпилепсия воспалительной этиологии у детей
Фокальная эпилепсия у детей, обусловленная атипично протекающими опухолями головного мозга
Эпилепсия при аномалиях развития черепа, головного мозга
Электроэнцефалографический метод в определении локализации
Электрокортикография и электросубкортикография в определении локализации
Хирургическое лечение
Показания и противопоказания к хирургическому лечению
Общая характеристика оперированных больных
Обезболивание при оперативных вмешательствах
Методика и тактика хирургического лечения
О морфологических изменениях мозгового вещества
Послеоперационные исходы и осложнения
Отдаленные результаты хирургического лечения

Среди 183 детей, обследованных нами по поводу эпилепсии, у 13 детей были выявлены опухоли головного мозга, хотя их заболевание в течение длительного периода связывали с травмой или воспалительным процессом. Как известно, процент эпилепсии в детском возрасте невыясненной этиологии различен у различных авторов. Так, например, О. И. Кондратенко (1958) указывает на сравнительно низкий процент (9,5%), а исследования Livingston (1954) указывают на значительно больший процент (51%). По мере совершенствования методов исследования область «генуинной» или так называемой «криптогенной» эпилепсии постепенно будет суживаться. В связи с этим представляют значительный интерес с нашей точки зрения данные комплексного клинического обследования 13 детей в возрасте от 5 до 15 лет, страдавших эпилепсией с тяжелым прогредиентным течением, этиология которой длительное время не была распознана. Так, у 2 детей поставить правильный диагноз опухоли на основании данных комплексного обследования оказалось невозможным, а у одного крайне трудным. У 10 детей предположение о новообразовательном процессе возникло лишь в поздней стадии заболевания. В связи с атипичностью и длительностью бессимптомного клинического течения некоторого вида опухолей головного мозга, проявляющегося на протяжении многих лет лишь в судорожном синдроме с полиморфным характером эпилептических припадков, с присоединяющимися, как правило, выраженными психическими расстройствами, некоторые больные и, в частности, дети трактуются как больные с так называемой генуинной или эссенциальной эпилепсией. Описанию эпилептогенного синдрома при опухолях головного мозга посвящено значительное число работ (А. И. Аствацатуров, 1939; Parker, 1930; Penfield, Erickson, 1941; А. С. Шмарьян, 1946; Д. Г. Шефер и З. С. Манелис, 1958; Ю. И. Беляев, 1961; А. А. Артарян, 1961; Falconer, Kennedy, 1961; Gonzalez, Elvidge, 1962; А. П. Король, 1963; И. С. Бабчин, А. С. Габриэлян, Ю. П. Кривошеина, 1964; К. В. Шиманский, 1964; А. Г. Земская, 1964).
По данным Пенфилда и Эриксона (1941), 80% случаев опухолей лобно-височной и 71% лобно-теменной локализации протекают с эпилептическими припадками.
По данным этих авторов, припадки имеют место чаще при относительно доброкачественных астроцитомах, чем при злокачественных глиобластомах. Астроцитомы чаще дают кортикальные очаговые припадки, в то время как глиобластомы, расположенные субкортикально,— генерализованные общие. Penfield (1950) из 68 оперированных больных по поводу височной эпилепсии в 5 случаях обнаружил инфильтративные опухоли, протекавшие без каких-либо признаков повышения внутричерепного давления. У этих пациентов до операции эпилептические припадки наблюдались на протяжении от 1 до 32 лет. По гистологической природе в 2 случаях обнаружена астроцитома, в 1 — эпендимома и в 2 — холестеатома.
Lennox (1960) отмечает, что в 40% случаев припадки могут быть начальным симптомом интракраниальной опухоли. Значительное число авторов наравне с локализацией процесса проводят тесные корреляции между соответствующей природой опухоли и частотой возникновения эпилептических припадков (И. Я. Раздольский, А. В. Триумфов, А. С. Шмарьян, Беляев Ю. И., И. С. Бабчин, А. С. Габриэлян, Ю. П. Кривошеина и др.). Так, И. С. Бабчин, А. С. Габриэлян и Ю. П. Кривошеина (1965) указывают, что эпилептические припадки характерны для доброкачественных медленно растущих опухолей и встречаются чаще при зрелых интрацеребральных глиомах (51,5%),чем при экстрацеребральных менингиомах (38,4%). Эти данные особенно важны при анализе эпилепсии детского возраста, так как известно, что дети в преимущественном своем большинстве имеют интрацеребральные опухоли, главным образом глиомы. В наблюдениях А. П. Король (1963) опухоли лобно-височно-подкорковой или височно-подкорковой области глиальной природы нередко протекали на протяжении нескольких лет только с эпилептическими припадками без каких-либо признаков внутричерепной гипертензии, и такие больные трактовались врачами как больные с генуинной эпилепсией.
К. В. Шиманский (1964), разбирая ошибки в диагностике опухолей головного мозга, отмечает, что из 304 обследованных им больных с опухолями, имевших общие судорожные эпилептические припадки, в 17 наблюдениях тип припадка ошибочно послужил для врачей обоснованием для диагноза эссенциальной эпилепсии. Gonzalez и Elvidge (1962), подчеркивая атипичность течения интрацеребральных опухолей, когда заболевание проявляется эпилептическими припадками, отмечают, что у больных с астроцитомами опухоль длительное время может не подозреваться. Так, из 100 больных с опухолями головного мозга, страдавших эпилепсией, у 62 не имелось клинических симптомов, подтверждающих новообразование, поэтому больные годами лечились с диагнозом эпилепсии. А. А. Арторян в 6 наблюдениях из 30 обнаружила при новообразовательном процессе в головном мозге развитие эпилептических припадков до появления других симптомов заболевания. Расхождение между частотой эпилептических припадков и отсутствием или меньшей степенью выраженности общемозговых и гнездных симптомов отмечено многими авторами (Μ. Н. Нейдинг, А. Я. Подгорная, Д. Г. Шефер и З. С. Манелис, И. С. Бабчин, А. С. Габриэлян, Ю. П. Кривошеина). Ю. И. Беляев считает, что внутричерепная гипертензия является фактором, снижающим возбудимость коры головного мозга и частоту генерализованных судорожных реакций. Наряду с этим И. С. Бабчин, А. С. Габриэлян и Ю. П. Кривошеина на основании большого числа наблюдений над 399 больными с опухолями головного мозга, проявлявшимися наряду с другими симптомами в наличии эпилептических припадков, пришли к заключению, что эпилептические припадки наблюдались во всех случаях как у больных с отсутствием выраженных общих мозговых симптомов, так и у больных с наличием таковых. При этом количество тех и других больных было примерно равным (50,6% первых и 49,4% вторых).
Falconer и Kennedy (1961) описали наблюдения над семью больными, страдающими височной эпилепсией с синдромом двустороннего поражения обеих височных долей без уточненной этиологии, при отсутствии каких-либо данных при комплексном обследовании, указывающих на новообразовательный процесс. После определения стороны наибольшего поражения у этих больных произведено оперативное вмешательство — темпоральная лобэктомия (удаление эпилептогенного очага). При этом при гистологическом исследовании было неожиданно выявлено, что каждый случай имел маленький фокус опухолевого поражения. У 4 больных обнаружены глиомы, у 2 — ангиомы и у одного — менингиома. Приведенные авторами исследования показали, что опухоль небольшого размера, расположенная в медиальных отделах одной из височных долей, вызывает состояние дисфункции и ирритации как прилежащих, так и отдаленных структур мозга, что клинически проявляется в периодических нервных разрядах.
Описание симптоматологии медленно и скрыто развивающихся опухолей головного мозга у детей, которые в течение многих лет не распознаются, в результате чего дети лечатся как больные с эссенциальной эпилепсией, представляет особый интерес. В связи со своеобразием анатомо-физиологических особенностей костей черепа и головного мозга, проявляющимся в больших компенсаторных и пластических возможностях, медленно растущие опухоли (доброкачественные глиомы, ангиоретикуломы и реже арахноидэндотелиомы) обеспечивают длительный период отсутствие симптомов повышения внутричерепного давления, и в клинической картине может наблюдаться длительное время лишь судорожный синдром, выражающийся в виде различного рода эпилептических припадков.
Находившиеся под нашим наблюдением 13 детей, включенных в этот раздел, имели возраст от 5 до 15 лет, от 5 до 10 лет было 6 человек и от 11 до 15 лет — 7 человек.

Продолжительность заболевания с момента появления эпилептических припадков как первого и единственного симптома заболевания у большинства больных до момента выявления истинной природы процесса (новообразования) варьировала от 1 года до 11 лет, при этом у большинства детей (10) время с момента появления эпилептических припадков было свыше 4 лет.
По гистологической природе опухоли у большинства детей относились к сравнительно доброкачественным интрацеребральным глиомам или опухолям менинго-сосудистого ряда, за исключением одной больной, у которой при сравнительно длительном заболевании (7 лет) выявлена при гистологическом исследовании опухоль злокачественной природы — ангиоретикулосаркома. По гистологической природе опухоли в приведенных наблюдениях подразделялись следующим образом (табл. 17).
Из таблицы видно, что в большинстве случаев у детей выявлены внутримозговые опухоли (в 12 из 13), при этом наиболее часто — глиомы, преобладали астроцитомы, чаще фибриллярного типа. У 2 больных выявлена крайне редко встречающаяся дизэмбриогенетическая опухоль — липома мозолистого тела.
ТАБЛИЦА 17
Гистологическая природа опухолей головного мозга, протекавших с длительным судорожным синдромом

У всех больных была супратенториальная локализация опухоли. Обращало на себя внимание то обстоятельство, что при сравнительной мягкости и малосимптомности клинического течения опухоли в процессе развития болезни достигали, как правило, больших размеров, поражая обширные отделы одной из долей мозга или занимая несколько смежных долей, в двух наблюдениях даже с прорастанием в желудочковую систему мозга.

Локализация этих опухолей представлена в табл. 18.
Из табл. 18 видно, что у 8 детей из 13 опухоли были весьма обширные, занимая несколько смежных долей мозга, прорастая в желудочковую систему у двух из них. У двух больных опухоль поражала три или четыре доли мозга. Однако все дети, отнесенные к этой группе заболеваний, поступали в стационары с единственной жалобой на частые эпилептические припадки.
ТАБЛИЦА 18
Локализация опухолей головного мозга, протекавших с длительным судорожным синдромом


Зона поражения по долям мозга

Количество больных

правое
полушарие

левое
полушарие

всего

Лобная .....................................................

 

 

 

Лобно-височная.......................................

1

1

Лобно-теменная.......................................

1

1

2

Лобно-теменно-височная.........................

1

1

Височная..................................................

Височно-лобная.......................................

1

1

Височно-теменная....................................

1

1

Височно-лобно-теменно-затылочная

-

1

1

Теменная .................................................

2

1

3

Теменно-затылочная................................

1

1

Липома мозолистого тела........................

2

 

Всего ... .

13

Только у 2 больных имелись указания на умеренные головные боли в более позднем периоде заболевания, которые возникали, как правило, после серии эпилептических припадков. Эпилептические припадки по своему характеру у всех детей были различными. Так, у 4 больных они носили общий судорожный характер без какой-либо ауры перед припадком, у 6 — очаговый характер в виде двигательных джексоновских припадков, указывающих на очаг ирритации в сенсомоторной области одного из полушарий. У 4 из этих детей в первый же год появления эпилептических припадков последние приобретали полиморфный характер. Так, к двигательным джексоновским припадкам присоединялись, как правило, припадки малого типа petit mal, а фокальные двигательные очаговые припадки генерализовались, давая тяжелые постприпадочные состояния. У 2 детей с липомой мозолистого тела эпилептические припадки носили общий судорожный характер, однако перед припадком отмечалась постоянная диэнцефальная аура в виде чувства болей в животе у одного из них с позывом к дефекации, неприятного ощущения в грудной клетке, сердцебиения с развитием страха у другого. Следует отметить, что характерным для всех детей этой группы было весьма прогредиентное течение заболевания, выражавшееся главным образом в учащении эпилептических припадков со склонностью к серийным разрядам и эпилептическим статусам. Так, у 8 детей имелись тяжелые постприпадочные состояния в виде длительного сна, вялости, заторможенности, нарушения ориентировки, двигательного беспокойства или углубления двигательных расстройств в конечностях после развития серии эпилептических припадков.
Учащение эпилептических припадков, утяжеление их характера, развитие серийных разрядов, а у двух детей присоединение тяжелых эпилептических статусов создавали основу для появления психических расстройств, степень выраженности которых была различной, в связи с чем некоторые из них находились неоднократно на лечении в психиатрических стационарах. Так, у 8 детей имелись своеобразные изменения характера: отмечено повышенное двигательное беспокойство, значительное снижение памяти, расстройство эмоционально-волевой сферы. У 3 из них имелась склонность к агрессивным поступкам. Патологическое состояние аффекта в форме аффективных вспышек наступало, как правило, эпизодически без какого-либо внешнего повода. В то же время у 5 детей выявлены более грубые психические расстройства, напоминающие синдром эпилептического слабоумия, выражавшийся в значительном снижении интеллекта. В поведении развивались вспыльчивость, агрессивность, упрямство, негативизм, вязкость, дисфории, дети не могли обучаться даже в условиях вспомогательной школы. По особенностям психопатологического статуса подобная категория больных давала картину эпилептического слабоумия, развившегося на фоне грубых органических диффузных изменений в головном мозге.
Только тщательное клиническое обследование подобного рода больных с учетом данных комплексного обследования позволяет правильно определить не только характер заболевания, но и локализацию и распространенность опухолевого процесса. Некоторые больные поступали в нейрохирургические учреждения уже при развитии общемозговых симптомов. Приводим пример подобного наблюдения.
Девочка Г., 14 лет, находилась в ЛНХИ с 20/1V по 11/VI 1962 г.
Анамнез заболевания: родилась от 1-й беременности. Беременность и роды у матери протекали нормально. В возрасте 8 лет у ребенка впервые на фоне полного благополучия появились эпилептические припадки типа petit mal. В последующем характер припадков изменился, они стали проявляться в виде двигательных автоматизмов и больших судорожных припадков с утратой сознания и непроизвольным мочеиспусканием. За последние три года малые и большие судорожные припадки резко участились, приобрели серийный характер. После припадков развивался длительный сон, вялость. В 12-летнем возрасте после серии эпилептических припадков у ребенка было диагностировано субарахноидальное кровоизлияние. Отмечено быстрое снижение интеллекта, в связи с чем больная лечилась в психоневрологических стационарах.
Объективно: со стороны внутренних органов патологии не отмечается. Выраженное снижение интеллекта. Вялая. Психические процессы замедлены. Ослабление памяти на прошлое и текущее. Имеющийся запас знаний крайне скуден и не соответствует возрасту. Недостаточно критична к себе и окружающей обстановке.
Неврологически: анизокория d>s. Движения глазных яблок ограничены в обе стороны. Легкая сглаженность правой носогубной складки. Язык слегка отклоняется влево. Парезов конечностей нет. Симптом Бабинского слева. Клонус стоп. Резко выраженная ригидность затылочных мышц и двусторонний симптом Кернига. На глазном дне резко выраженные застойные соски.
Анализ поясничного ликвора: жидкость лимонного цвета, белок 29,7%о, клетки 1/3. Анализы крови и мочи в пределах нормы. На рентгенограммах черепа в теменно-затылочной области определяется обызвествление неоднородного характера на участке 2,5X2 см. Несколько усилен рисунок пальцевых вдавлений. Остеопороз спинки турецкого седла.
На ангиограммах справа выпрямление и отдавливание кпереди передней мозговой артерии, средняя выпрямлена в начальном отделе, отдавлена вниз в заднем отделе. Передняя и средняя мозговые артерии имеют множественные дополнительные ветви, распространяющиеся в теменно-затылочную область и как бы охватывающие округлое образование размером около 6 см в диаметре.
На ЭЭГ нормальный альфа-ритм практически отсутствует. Превалирующей формой ритмов являются полиморфные медленные волны. Периодически возникают вспышки распространенной синхронизированной активности в виде эпилептиформных волн, свидетельствующих о дисфункции срединных структур головного мозга. Эпилептиформная активность по амплитуде преобладает в среднезадних отделах лобных долей, заметной межполушарной асимметрии не выявляется.
29/IV 1962 г. произведена операция — костнопластическая трепанация черепа в правой височно-теменно-затылочной области с частичным удалением опухоли (олигодендроглиомы), которая обнаружена на глубине 2,5 см от коры в теменно-затылочной области справа, без четких границ, при наличии большого количества кровеносных сосудов. Удаление частичное. Глубокие отделы опухоли, прорастающие в боковой желудочек, не удалялись. В послеоперационном периоде отмечен продолженный рост опухоли, в связи с чем больная скончалась 11/VI 1962 г.
Анатомический диагноз: бифуркационная опухоль (олигодендроглиома с наличием эпендимарных структур) теменно-затылочной области правого полушария с выходом в боковой желудочек.
В приведенном наблюдении симптомы заболевания, возникшие с появления эпилептических припадков общего типа, с последующим учащением их и приобретением черт серийности в сочетании с присоединившимися психическими расстройствами, при отсутствии в течение длительного периода симптомов очагового поражения головного мозга послужили основной причиной столь поздней (7 лет) диагностики опухоли головного мозга, обусловившей развитие эпилепсии.

Следует указать, что возникновение спонтанного субарахноидального кровоизлияния не было своевременно должным образом оценено и не были предприняты шаги в виде использования комплексных методов исследования для выяснения этиологии возникновения его. Лишь развитие общемозговых симптомов в поздней стадии заболевания (застойные соски, краниографические изменения), в сочетании с изменениями спинномозговой жидкости дало основание заподозрить опухоль, а данные пневмо- и ангиографии позволили определить обширный объемный процесс с прорастанием в желудочковую систему мозга (рис. 12, а, б). Электроэнцефалографическое исследование, производившееся многократно в далеко зашедшей стадии заболевания, указало на превалирование разлитых изменений в головном мозге с дисфункцией его срединных структур.
При оценке неврологического статуса этой группы больных обращало на себя внимание, что у большинства детей (9 из 13) имелись лишь микросимптомы очагового поражения головного мозга, выражавшиеся в легкой рефлекторной асимметрии конечностей и лицевой мускулатуры, у 4 детей имелись явления спастического гемипареза, развившегося после серии эпилептических припадков.
В процессе развития заболевания в связи с большими компенсаторными и пластическими возможностями со стороны головного мозга и костей черепа двигательные расстройства у всех детей этой группы не прогрессировали в интенсивности, а также отсутствовали другие симптомы очагового поражения головного мозга, равно как и указания на признаки повышения внутричерепного давления, что в целом создавало трудности для установления правильного диагноза. Примером подобного наблюдения является приводимая выписка из истории болезни ребенка Т., 8 лет (лечился в ЛНХИ в 1963 г.).
Анамнез: в 10-месячном возрасте у ребенка внезапно появились эпилептические припадки типа petit mal, к которым в течение первой недели болезни присоединились очаговые судорожные припадки, начинающиеся с поворота головы и глазных яблок вправо, судорожных сокращений мускулатуры правой половины лица с последующим распространением на правые конечности, развитием клонико-тонических судорог в конечностях, с утратой сознания. После одного из подобных припадков развился правосторонний гемипарез. Припадки после 2-летнего возраста участились и приобрели серийный характер, паретические явления в правых конечностях в этот период несколько уменьшились. Больная получала энергичную противовоспалительную и противосудорожную терапию. За последний год у больной появились умеренные головные боли.
Объективно: больная в сознании. Контактна. Имеется слабость эмоционально-волевой сферы. Читать, считать и писать не умеет. Названия пальцев не знает. Плохо ориентируется в правой и левой сторонах. Сглажена правая носогубная складка. Речь несколько смазана, мало модулированная. Объем активных движений и мышечная сила в правых конечностях снижены преимущественно в дистальных отделах. Правая рука отстает в росте. Мышечный тонус в правых конечностях изменен по экстрапирамидному типу. Сухожильные и периостальные рефлексы средней живости, d>s, брюшные — d<s. Патологических рефлексов нет. Чувствительных нарушений нет.


Рис. 12. Рентгенограммы больной Г., 14 лет, с симптоматической эпилепсией, обусловленной глиомой, расположенной в теменной и затылочной долях правого полушария. а — пневмоэнцефалограмма: дефект наполнения в области центральных и задних отделов правого бокового желудочка; б — ангиография подтверждает наличие опухоли в теменной и затылочной долях правого полушария.

Оболочечных симптомов нет. Глазное дно в норме. Анализ поясничного ликвора в пределах нормы.
На рентгенограммах черепа определяется истончение костей височной ямки с выбуханием лобной, височной и теменной костей слева. На фоне указанного истончения костей выявляются множественные, преимущественно точечные, отложения извести. Турецкое седло без изменений.
На ангиограммах выявлено резкое дугообразное смещение вверх средней мозговой артерии, конечные ветви которой доходят до затылочной доли. Передняя мозговая артерия смещена на противоположную сторону. На ангиограммах венозных фаз видно смещение вверх и кзади нижнего синуса и глубокой вены мозга.
На ЭЭГ обнаружены значительные общие изменения, выражающиеся в деформации основного ритма и наличии полиморфных медленных волн. На фоне общих изменений в левом полушарии выявляется синхронизированный тета-ритм. Можно отметить некоторое преобладание по периоду и амплитуде медленных волн в левой височной области. 10/IV 1963 г. произведена костнопластическая трепанация в левой лобно-теменно-височной области с частичным удалением глиомы, расположенной в лобно-теменно-височно-затылочной долях, содержащей многочисленные кисты. Гистологический диагноз: эпендимома внежелудочковой локализации. Послеоперационное течение гладкое. Больная выписана с улучшением.
Приведенное наблюдение указывает на большие компенсаторные и пластические возможности головного мозга у ребенка, страдающего симптоматической эпилепсией на почве опухоли (эпендимомы внежелудочковой локализации), занимающей несколько смежных долей мозга. Развитие опухоли в ранний период жизни ребенка, сопровождавшееся появлением полиморфных эпилептических припадков и правостороннего гемипареза в первый год жизни, обусловило развитие хороших компенсаторных функций со стороны черепа и головного мозга, на что указывало отсутствие каких-либо речевых расстройств при столь обширном поражении левого полушария головного мозга, с истончением и выбуханием костей черепа над зоной подлежащей опухоли. Отсутствие нарастания признаков очагового поражения головного мозга, а также четких признаков повышения внутричерепного давления в процессе заболевания при условиях учащения эпилептических припадков служило основанием для предположения о воспалительной этиологии заболевания с микрокровоизлияниями и последующим обызвествлением. Однако выраженные рентгенологические изменения (истончение и выбухание костей свода черепа, со значительными мелкоточечными очагами обызвествления и присоединение к частым эпилептическим припадкам умеренных головных болей в поздней стадии заболевания) послужили основанием для предположения о наличии интрацеребральной опухоли в лобно-височно-теменно-затылочной долях левого полушария. Данные комплексного исследования подтвердили предполагаемый диагноз.
У одной больной при обширном новообразовательном процессе, поражающем все доли левого полушария головного мозга, после серии эпилептических припадков и длительного сомнолентного состояния, наряду с рефлекторной асимметрией в конечностях, выявлялось четкое стойкое ограничение взора вверх, правосторонняя симметричная гемианопсия, указывающая на поражение центрального неврона зрительного пути в левой височно-затылочной области при наличии слабо выраженных оболочечных симптомов. Эти симптомы неврологического обследования, выявившиеся в поздней стадии заболевания, в сочетании с общемозговыми с учетом данных глазного дна и рентгенограмм черепа послужили основой для установления правильного диагноза как этиологического, так и локализации процесса.
У двух больных с липомой мозолистого тела при отсутствии четких симптомов очагового поражения головного мозга выявлялись выраженные эндокринные расстройства в виде повышенного отложения жира в области грудной клетки, живота и бедер, в сочетании с признаками преждевременного полового созревания. Дисфункцию диэнцефальной области у этих больных подтверждали биохимические исследования — патологическое соотношение эозинофилов при пробе Торна, а также «двугорбая» сахарная кривая. У этих же детей была нарушена термотопография в виде преобладания изотермии при измерении в 3 точках при пробе Щербака. Вышеописанные диэнцефальные изменения в данных наблюдениях наиболее вероятно объяснялись наличием выраженной внутренней гидроцефалии с преобладанием ее в области III желудочка с патологическим воздействием на диэнцефальную область.
Таким образом, данные неврологического обследования этой группы больных в динамике развития заболевания имели существенное значение в установлении причины заболевания и локализации новообразовательного процесса. Их значимость возрастала при обнаружении патологических изменений при других дополнительных методах исследования.
При исследовании глазного дна у 4 детей из 13 были обнаружены застойные явления на глазном дне, у одного ребенка они сочетались с правосторонней гемианопсией, обнаруженной при периметрии, что имело топикодиагностическое значение.
Весьма большое значение для этой группы детей имели рентгенографические данные, так как длительное течение интрацеребральных опухолей с постепенным их развитием вызывало у большего числа больных симптомы повышения внутричерепного давления, выраженные в различной степени. Так, у 7 детей имелись значительно выраженные гипертензионно-гидроцефальные изменения на краниограммах, выражавшиеся в истончении костей черепа, расширении костных швов, усилении рисунка пальцевых вдавлений и остеопорозе спинки турецкого седла. У одной больной в зоне подлежащей опухоли отмечено резкое истончение костей черепа (в лобно-височной области) с выбуханием их, за счет чего череп имел асимметричную форму.

У 2 детей при отсутствии каких-либо симптомов очагового поражения центральной нервной системы и гипертензионных изменений на краниограммах черепа выявлено локальное истончение кости в теменной и височной области, соответствующей зоне расположения интрацеребральной опухоли (фибриллярной астроцитомы). Лишь у 3 детей из 13 не было патологических изменений на рентгенограммах черепа. Следует указать, что у 5 детей из 13, наряду с выраженными общемозговыми краниографическими изменениями, отмечено локальное отложение извести в ткани опухоли. У двух детей с врожденной дизэмбриогенетической опухолью— липомой мозолистого тела при отсутствии признаков повышения внутричерепного давления имелась типичная краниографическая картина, указывающая на большой обызвествленный очаг, проецирующийся в область мозолистого тела. Эти данные в сочетании с клиническим исследованием позволили поставить правильный диагноз, что в дальнейшем было подтверждено контрастными методами исследования (пневмо- и ангиография) .
В качестве иллюстрации ценности рентгенографических методов исследования в установлении характера и локализации процесса может быть приведено следующее наблюдение.
Девочка Е., 11 лет, поступила в ЛНХИ 12/VII, выбыла 30/VI 1963 г.
Анамнез: родилась в срок, второй из близнецов. Роды протекали тяжело и были затяжными, в связи с чем отмечено состояние асфиксии при рождении. В первый год жизни у больной появились эпилептические припадки, протекавшие с утратой сознания и общими клонико-тоническими судорогами. Непосредственно перед припадком отмечается чувство неприятного ощущения в грудной клетке, сердцебиение и страх, после чего развивается общий судорожный припадок с утратой сознания. Иногда припадки сопровождаются прикусами языка и непроизвольным мочеиспусканием. Припадки в последующем периоде повторялись в месяц по нескольку раз, а за последние 3 года приобрели серийный характер: по 3—4 припадка в день в течение 5—6 дней с промежутками 7—10 дней.
Объективно: интеллект снижен до степени дебильности. Больная резко повышенного питания. Вес 65 кг 200 г при росте 146 см. Избыточное отложение жира в области грудной клетки, живота и бедер. Выраженные вторичные половые признаки. Голос грубый. Менс. с 11 лет.
Неврологически: признаков очагового поражения центральной нервной системы не отмечается, за исключением сглаженности правой носогубной складки. Глазное дно в норме.
На рентгенограммах черепа в проекции мозолистого тела определяется овальное образование, окруженное обызвествленной капсулой диаметром 4X7 см,— липома мозолистого тела.
На ангиограммах — передняя мозговая артерия окаймляет опухолевое образование и имеет венозные анастомозы.
На ПЭГ определяется резкое раздвигание боковых желудочков, больше в передних отделах. Третий желудочек расширен, придавлен сверху. Часть новообразований как бы вдается в просвет боковых желудочков. Видны расширенные базальные цистерны. Анализ спинномозговой жидкости в норме.
Проба Торна: количество эозинофилов до введения АКТГ 216 в 1 мм3, после введения АКТГ — 266 в 1 мм3. Сахарная кривая имеет двугорбый вид.

ЭЭГ — нормальный альфа-ритм практически отсутствует, выявляются лишь отдельные его элементы. Основная активность выражена в виде полиморфных медленных волн. Периодически отмечаются вспышки распространенной синхронизированной активности (на функциональные нагрузки). Межполушарной асимметрии не обнаруживается. Медленные волны большей амплитуды регистрируются в лобных отделах по средней линии.
До нагревания............................. Прав.        36,8       Лев.         36,9  rect  36,9
Температура при пробе Щербака (в градусах)

После нагревания         ....     »           36,8         »           36,8  rect  37,0
Спустя 20 мин................................ »           36,7          »           36,9  rect  37,0
В приведенном наблюдении анамнестические сведения, а именно: рождение ребенка вторым из близнецов с асфиксией, раннее появление эпилептических припадков (в первый год жизни) с диэнцефальной аурой при отсутствии признаков очагового поражения головного мозга, с присоединившимися в процессе болезни диэнцефальными расстройствами — могли служить основанием для предположения о наличии симптоматической эпилепсии у ребенка, обусловленной родовой травмой с наибольшим страданием базальных отделов мозга. Однако произведенное рентгенографическое исследование указало на истинную этиологическую причину заболевания, а использование контрастных методов исследования — пневмо- и ангиографии— определило распространенность опухоли, ее отношение к желудочковой системе мозга (рис. 13). Данные электроэнцефалографического исследования отразили функциональное состояние головного мозга в далеко зашедшей стадии заболевания, указав при этом на значительное страдание срединных структур мозга.
Весьма большое значение для определения локализации и распространенности опухолевого процесса имеют данные пневмо-  и ангиографического исследования. Так, при пневмоэнцефалографическом исследовании у 9 больных из 13 выявлена значительная патология, указывающая на наличие новообразования головного мозга, расположенного в одной или нескольких долях мозга. У больных отсутствие убедительных пневмоэнцефалографических данных, указывающих на органический объемный процесс в головном мозге, потребовало использования ангиографии. У одного из детей из всех использованных методов комплексного обследования наибольшую ценность представили данные ангиографии, указавшие на наличие новообразовательного процесса. Таким образом, для установления эпилептогенного очага при фокальной эпилепсии у детей, обусловленной новообразовательным процессом, особое значение приобретают дополнительные методы исследования, главным образом рентгенологические с использованием контрастных методик и электроэнцефалографические в динамике развития заболевания.
У 3 детей атипичное бессимптомное клиническое течение опухоли, проявлявшееся только в судорожном синдроме, привело к тому, что правильная природа опухоли не была установлена в дооперационном периоде, несмотря на тщательное клиническое обследование с использованием контрастных диагностических методов.
Больная  с симптоматической эпилепсией на почве липомы мозолистого тела
Рис. 13. Больная Е., 11 лет, с симптоматической эпилепсией на почве липомы мозолистого тела (а).
На краниограммах (б, б) определяется значительных размеров очаг обызвествления в области мозолистого тела. На ПЭГ (г, д) — резкое раздвигание опухолью боковых желудочков, больше в передних отделах. Третий желудочек расширен и придавлен сверху. На ангиограммах (е, ж)—передняя мозговая артерия окаймляет опухолевое образование и имеет венозные анастомозы.
Наличие новообразования у них было выявлено лишь при операции, предпринятой по поводу очаговой эпилепсии. По природе опухоли у всех больных были астроцитомой, из них у 2 — фибриллярной и у 1 — протоплазматической. Наличие травмы черепа и головного мозга в первые годы жизни давало основание заподозрить травматическую этиологию эпилепсии. Эпилептические припадки у всех детей носили полиморфный характер.
Гипертензионных симптомов в виде наличия головных болей, застойных явлений на глазном дне или указаний на повышение внутричерепного давления при таком бессимптомном течении на краниограммах не выявлялось. Предпринятое оперативное вмешательство по поводу очаговой эпилепсии с локализацией очага у 2 больных в височной доле и у одного в теменной обнаружило неожиданно обширные опухоли с инфильтративным ростом. Наиболее вероятно длительное бессимптомное течение подобных новообразований объясняется как большими компенсаторными возможностями детского мозга, так и инфильтративным характером роста опухоли, распространением ее по ходу нервных волокон без повреждения их в начальном периоде заболевания. Пневмоэнцефалографические исследования у них показали умеренно или значительно выраженную гидроцефалию с заполнением воздухом субарахноидальных пространств. Какие-либо симптомы, указывающие на объемный процесс в головном мозге, отсутствовали. Ангиографическое исследование, произведенное у этих больных, не дало четких указаний на новообразовательный процесс у двух из них, и лишь у одного ребенка такое предположение было высказано.
Многократные электроэнцефалографические исследования показывали диффузные изменения, выражавшиеся в нарушении правильности основной активности, иногда с некоторым замедлением ее и эпизодическим появлением острых колебаний в различных отведениях. Пароксизмальные изменения биопотенциалов обнаруживались вспышками распространенной высоковольтной активности, часто билатерально синхронизированной. Использование функциональных проб (фотостимуляция, гипервентиляция, коразоловая) давало возможность локализовать эпилептогенный очаг, по поводу которого в последующем предпринималось оперативное вмешательство.
Примером весьма трудной диагностики как в отношении истинной природы заболевания, так и локализации опухоли является приводимое наблюдение над больным, страдавшим эпилепсией с припадками полиморфного характера. Заболевание связывалось с травмой.
Ребенок К., 7 лет, находился в ЛНХИ с 2/VII по 6/XI 1962 г.
Анамнез заболевания: в начале 1960 г. ребенок упал и ударился головой о батарею. Потери сознания не было,но через день появились эпилептические припадки, начавшиеся с поворота головы и глазных яблок вправо с последующим развитием клонико-тонических судорог в конечностях и с утратой сознания. Наряду с этим появились эпилептические припадки типа petit mal.
Эпилептические припадки двигательного джексоновского характера участились до состояния тяжелого эпилептического статуса в октябре 1961 г. В последующем периоде припадки, как малые, так и джексоновские, приобрели серийный характер с последующей генерализацией. За последний год значительно ухудшилась память, резко изменилось поведение ребенка. Он перестал обучаться в школе.
Объективно: больной держит себя развязно, дурачится, внимание снижено, быстро отвлекается, сосредоточиться не может. Резко выраженная эмоциональная лабильность со склонностью к агрессивным действиям. Часты дисфории. Крайне неуживчив с товарищами, часто конфликтует. Неврологически выявлено легкое поражение правого лицевого нерва по центральному типу и чуть заметное повышение сухожильных и периостальных рефлексов справа. Проверка координационных проб не удалась из-за невозможности войти в контакт с больным. Глазное дно без изменений. На рентгенограммах черепа патологических изменений не выявлено.
На пневмоэнцефалограммах обнаружена умеренно выраженная симметричная водянка желудочковой системы. Субарахноидальные щели конвекситально почти не выполнены.
На ангиограммах выявлено смещение вверх средней мозговой артерии и некоторое выпрямление свободной части сифона. Анализ ликвора — белок 0,21 %о, клетки 18/3. Анализы крови и мочи без патологических изменений. На ЭЭГ отмечается деформированный основной ритм. Медленная активность регистрируется в левом полушарии в лобном отделе. Аналогичная активность прослеживается в теменном и височном отделах. Периодически возникают вспышки синхронизированной активности.
18/IX 1962 г. произведена костнопластическая трепанация в левой лобнотеменно-височной области. На операции обнаружена интрацеребрально расположенная опухоль в передних 2/3 височной доли с распространением на задние отделы лобной доли. На глубине 1 см от коры получена опухолевая кистозная жидкость в количестве 12 мл. При помощи электрокортикографии уточнены границы патологически измененного участка височной доли и эпилептогенного очага. Отсос-резектором произведено удаление патологически измененной левой височной доли вместе с подлежащим узлом опухоли и кистой. Эпилептогенная активность при контрольной ЭКоГ сохранилась лишь в небольшом участке зоны Брока. Послеоперационное течение гладкое. Катамнестические данные в течение 8 лет после операции указывают на благоприятный результат: отсутствие эпилептических припадков, нормализация психических функций, отсутствие грубых признаков очагового поражения головного мозга. Ребенок обучается успешно в условиях массовой школы.
В приведенном наблюдении появление эпилептических припадков джексоновского характера как первого симптома заболевания с присоединением в дальнейшем припадков малого типа совпало с предшествующей травмой головы. Учащение эпилептических припадков, их полиморфизм со склонностью к развитию эпилептических статусов, а также появление эпилептоидных черт характера при отсутствии каких-либо признаков очагового поражения центральной нервной системы и краниографических показателей в сочетании с нормальной картиной глазного дна служили основанием для связи эпилепсии только с травмой.


Рис. 14. Рентгенограммы больного К., 9 лет, с симптоматическом эпилепсией на почве опухоли (глиомы) левой височной доли мозга. а — ПЭГ: отсутствуют симптомы, указывающие на новообразовательный процесс и левой височной доле мозга; б- ангиография: выпрямление сифона и смещение средней мозговой артерии кверху.

Это предположение также основывалось и на данных пневмоэнцефалографического исследования, указавшего в основном на наличие слипчивых изменений в оболочках. Только использование ангиографического метода дало основание высказать предположение о новообразовательном процессе в височной доле левого полушария (рис. 14, а, б).
Данные, полученные в результате ангиографии, в сочетании с электроэнцефалографическими показателями послужили обоснованием для локализации эпилептогенного очага и использования хирургического метода лечения.
Таким образом, для всех больных, у которых этиологическая причина (опухоли) симптоматической эпилепсии длительное время не была установлена, была характерна супратенториальная локализация новообразовательного процесса с преобладанием интрацеребральных опухолей, чаще доброкачественных глиом. Длительное малосимптомное течение заболевания при этом виде опухолей головного мозга у детей, проявлявшееся главным образом в эпилептических припадках, объясняется особенностью анатомо-физиологического строения черепа и головного мозга у детей, обеспечивающего большие компенсаторные возможности, а также особенностью характера глиом, имеющих инфильтративный характер роста с распространением длительное время по ходу нервных волокон без непосредственного повреждения их.



 
« Физические методы лечения ишемической болезни и стабильной стенокардии напряжения   Фтизиатрия »