Начало >> Статьи >> Архивы >> Фокальная эпилепсия в детском возрасте

Эпилепсия при аномалиях развития черепа, головного мозга - Фокальная эпилепсия в детском возрасте

Оглавление
Фокальная эпилепсия в детском возрасте
Диагностика, методы хирургического лечения
Характеристика клинических наблюдений
Локализация эпилептогенного очага
Комплекс симптомов и результаты хирургического лечения
Эпилепсия, возникшая на почве внутриутробной патологии, родовой травмы
Фокальная эпилепсия воспалительной этиологии у детей
Фокальная эпилепсия у детей, обусловленная атипично протекающими опухолями головного мозга
Эпилепсия при аномалиях развития черепа, головного мозга
Электроэнцефалографический метод в определении локализации
Электрокортикография и электросубкортикография в определении локализации
Хирургическое лечение
Показания и противопоказания к хирургическому лечению
Общая характеристика оперированных больных
Обезболивание при оперативных вмешательствах
Методика и тактика хирургического лечения
О морфологических изменениях мозгового вещества
Послеоперационные исходы и осложнения
Отдаленные результаты хирургического лечения

ЭПИЛЕПСИЯ ПРИ АНОМАЛИЯХ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПА, ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЕГО СОСУДОВ
Врожденные аномалии развития головного мозга и его сосудов в сочетании или без сочетания с наружными пороками развития могут длительный период протекать бессимптомно, и только у части подобного рода больных заболевание может проявиться развитием судорожного синдрома. Эпилепсия, возникающая на почве врожденной аномалии развития черепа и головного мозга, встречается сравнительно редко (В. И. Ростоцкая, 1948; Penfield, Jasper, 1954; Jackson, Thompson, 1959; P. Б. Шейдина, 1960; А. Крейндлер, 1960; W. Lennox, 1960; В. А. Козырев, 1961, и др.).
Так, например, Bridge (1949) из 742 детей, страдающих эпилепсией, обнаружил лишь 24 больных, у которых эпилепсия была обусловлена врожденными пороками мозга и его сосудов. Однако Livingston (1954) из 1518 больных с вторичной эпилепсией связывал ее с врожденной мозговой аномалией типа туберозного склероза, болезни Штурге — Вебера и др. у сравнительно большего числа больных (602 человека). Ross и Decerson (1943, цит. по Lennox) среди больных с эпилепсией обнаружили случаи туберозного склероза от 0,1 до 0,6%.

W. Lennox, M. Lennox (1960) при анализе происхождения эпилепсии, обусловленной врожденными аномалиями развития мозга, придают большое значение таким порокам развития, как недоразвитие мозолистого тела, внутричерепные гемангиомы и др. Наряду с этим авторы указывают на случаи появления эпилепсии у близнецов. Так, авторами наблюдалась эпилепсия у 10 из 225 пар близнецов. В ее возникновении авторы допускают предположение о наличии врожденной аномалии развития, связанной со структурным дефектом мозга. Penfield (1954) указывает на наличие у некоторых детей с эпилепсией дегенеративных или врожденных множественных кист, часто сочетающихся с гидроцефалией.
В. А. Козырев из 70 больных с краниостенозом у 19 отметил наличие эпилептического синдрома.
Melchior (1961) среди 29 умерших детей, страдавших эпилепсией на почве мозговых повреждений, обнаружил у 3 различные уродства в структуре головного мозга.
Клиническая симптоматология в группе детей с эпилепсией, обусловленной врожденной аномалией черепа и головного мозга, весьма полиморфна, в связи с чем в установлении диагноза придается ведущее значение дополнительным методам исследования (В. И. Ростоцкая, 1948; Bridge, 1949; Livingston, 1954; Penfield, Jasper, 1954; P. Б. Шейдина, 1960, и др.). Так, например, А. Крейндлер при помощи пневмоэнцефалографии выявил у ряда больных с эпилепсией, трактовавшейся ранее как эссенциальная, отсутствие прозрачной перегородки. Иногда этот порок развития мозга сочетался с наружным дефектом развития в виде синдактилии. Значительную роль в происхождении эпилепсии у детей некоторые авторы отводят сосудистой патологии: артерио-венозные аневризмы, ангиомы, болезнь Штурге—Вебера и др. (В. И. Ростоцкая, 1948; Schlesinger, 1953; Dora Hsi- Chih Chao, 1958; Jackson, Thompson, 1959; P. Б. Шейдина, 1960).
Симптоматическая эпилепсия среди детей, находившихся под нашим наблюдением, обусловленная врожденными аномалиями развития черепа, головного мозга и сосудов его, отмечена у 12 из 183, что составило 6,6%. Из 12 детей у 7 эпилепсия была обусловлена врожденной патологией сосудов головного мозга (артерио-венозные аневризмы, ангиомы, болезнь Штурге — Вебера), у 2 детей — в связи с краниостенозом и у 3 — в связи с аномалией развития мозга (агенезии височной доли, туберозный склероз), причем у одного из них церебральная патология сочеталась с наружным пороком развития в виде наличия шестых дополнительных пальцев на руках и ногах. Возраст больных был от 4 до 15 лет.
Эпилептические припадки в связи с дефектом развития головного мозга могут начаться в любом возрасте. Хотя Livingston отмечает наиболее частое появление их в раннем периоде жизни, чаще в возрасте от 3 месяцев до 2 лет, среди наших 12 больных появление эпилептических припадков как первого симптома заболевания отмечено у 6 детей в возрасте до 5 лет, у 2 детей — в период от 5 до 10 лет и у 4 больных — в период от 10 до 15 лет.
Возраст, в котором появлялись эпилептические припадки, обусловленные врожденной аномалией развития мозга и кровеносных сосудов, был весьма различен, варьируя от 5 месяцев до 15 лет, однако у половины детей припадки выявились в возрасте до 5 лет.
Клиническая симптоматика у этих детей была весьма полиморфна, хотя характер эпилептических припадков у большинства детей (8) имел корковый очаговый характер, выражавшийся в чувстве онемения или парестезий в конечностях с последующим развитием судорожных подергиваний в них и генерализацией припадка (у 4), что указывало на исходный очаг ирритации в теменной доле мозга. У двух других детей припадок имел двигательный джексоновский характер, указывающий на очаг ирритации в премоторной зоне мозга, что выражалось в повороте головы и глазных яблок в сторону, противоположную от очага, клонико-тонических судорожных подергиваниях мускулатуры лица с распространением на верхнюю конечность, иногда с последующей генерализацией припадка. Наконец, у остальных 2 больных общему судорожному припадку предшествовала очаговая диэнцефальная аура в виде повышенного слюноотделения, сочетающаяся с двигательными автоматизмами, после чего развивалась генерализованная судорожная фаза. У 4 детей эпилептические припадки не имели очагового компонента и носили общий характер. Следует указать, что у 2 детей с выраженной сосудистой патологией появление эпилептических припадков совпало с развитием периодически повторяющихся головных болей, локализующихся в височных областях. У двух детей с аномалией сосудов головного мозга развитию эпилептических припадков предшествовало острое ухудшение общего состояния с проявлением вялости, заторможенности и развитием парезов в конечностях. У одного из этих больных в ликворе была обнаружена примесь крови, что свидетельствовало о субарахноидальном кровоизлиянии.
При отсутствии выявленной патологии со стороны внутренних органов у всех больных у 3 детей из 7 с аномалией сосудов головного мозга имелись обширные и более ограниченные ангиоматозные родимые пятна на кожном покрове головы (лобной и затылочной области). При психопатологическом обследовании у 9 больных выявлена умеренно выраженная эмоциональная лабильность с явлениями дисфории. Наряду с этим у 4 больных (у 2 — с краниостенозом, у одного — с туберозным склерозом, у одного — с генерализованным ангиоматозом головного мозга) при хорошем физическом развитии отмечалось явное отставание психического развития. Запас знаний у них был чрезвычайно мал, при этом отмечалось не только явное ослабление памяти, но и недостаточное внимание при восприятии. Осмышление и обобщение понятий было замедлено. У 2 детей была плохо модулированная речь при отсутствии других признаков очагового поражения центральной нервной системы.
В неврологическом статусе у большинства детей признаков грубого очагового поражения центральной нервной системы не выявлено, хотя у 5 из них имелась отчетливая рефлекторная асимметрия конечностей, которая в сочетании с данными других дополнительных методов исследования имела топикодиагностическое значение, указывая на наибольшую сторону поражения в головном мозге. Лишь у 3 детей при наличии обширной артерио-венозной аневризмы в районе средней мозговой артерии, а у одного из них — болезни Штурге—Вебера имелись значительно выраженные двигательные расстройства, которые проявлялись в спастическом гемипарезе, наиболее интенсивном в дистальных отделах конечностей. У 2 детей паретические явления в конечностях сочетались с чувствительными расстройствами в виде нарушения поверхностной болевой чувствительности по гемитипу. У одного из больных с обширной гемангиомой мягких мозговых оболочек в правой височно-теменнозатылочной области была левосторонняя гомонимная гемианопсия.
У 2 детей при отсутствии четких симптомов очагового поражения головного мозга в клинической картине важное значение имели эндокринно-обменные нарушения за счет дисфункции диэнцефальной области, выражавшиеся в признаках раннего полового созревания с симптомами нарушения водного и жирового обмена.
Сведения, полученные в результате психоневрологического обследования этой категории больных, весьма важны в установлении зоны наибольшего поражения головного мозга, но не всегда они давали возможность установить характер поражения и зону наибольшего страдания головного мозга. Только использование комплексных методов исследования, особенно рентгенологических с пневмо- и ангиографией, давало, как правило, возможность выявить характер поражения, распространенность и локализацию его, а также характеристику состояния других отделов головного мозга. Проведенные электроэнцефалографические исследования в сочетании с данными, полученными другими дополнительными методами исследования, позволяли оценить функциональное состояние всего головного мозга в целом и выявить зону эпилептогенной активности. Комплексное обследование таких больных особенно важно при бессимптомном или малосимптомном течении заболевания, для которого характерным было преобладание синдрома ирритации в виде судорожных эпилептических припадков при отсутствии четких симптомов органического поражения головного мозга.
Девочка Ш., 15 лет (ист. бол. 1198—62), находилась в ЛНХИ с 22/XI 1962 г. по 5/1 1963 г.
Анамнез заболевания: в апреле 1960 г. внезапно на фоне полного здоровья появились эпилептические припадки в ночное время, начинавшиеся с крика с последующими генерализованными клонико-тоническими судорогами в конечностях и утратой сознания. Некоторые припадки сопровождались непроизвольным мочеиспусканием. В последующем припадки стали повторяться и в дневное время по нескольку раз. За последний год они приобрели серийный характер и значительно участились, в связи с чем больная перестала посещать школу. Значительно снизилась память.
Объективно: сознание ясное, интеллект без грубых нарушений. Память на прошлое и текущее ослаблена. Значительно выраженная эмоциональная лабильность. Неврологически: со стороны черепно-мозговых нервов отмечается лишь легкая сглаженность левой носогубной складки. Парезов конечностей нет. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях средней живости, s<d. Брюшные живые, s<d. Двусторонний симптом Штрюмпеля, более выраженный слева. Глазное дно без изменений.
На краниограммах патологических изменений не выявлено. Анализы поясничного ликвора, крови и мочи в норме. При пробе Торна патологии не определено. Сахарная кривая в пределах нормы. На ЭЭГ — альфа-ритм деформирован, отмечается периодическое его заострение. На отдельных участках кривой отмечаются вспышки распространенной синхронизированной активности. Регистрируются низковольтные медленные волны с наслаивающимися на них острыми волнами, причем с большей их выраженностью в височной области слева и в лобной области справа.
На ангиограммах через левую сонную артерию выявлена больших размеров рацимозная аневризма в сенсомоторной области левого полушария, снабжающаяся ветвями как средней, так и передней мозговой артерии. При правосторонней каротидной ангиографии обнаружена артерио-венозная аневризма меньших размеров, чем слева,— 1,5X1,5 см, снабжающаяся главным образом ветвями средней мозговой артерии в теменной области.
На пневмоэнцефалограммах выявлена умеренно выраженная внутренняя гидроцефалия с недостаточным заполнением субарахноидальных пространств, особенно парасагиттально.
В приведенном наблюдении характерно внезапное начало заболевания без видимых причин, проявлявшееся в ночных эпилептических припадках общего типа. Данные неврологического статуса в сочетании с рентгенографическими и даже пневмоэнцефалографическими исследованиями также не дали четких оснований высказаться за локальное поражение головного мозга и не прояснили природу заболевания. И только использование ангиографического метода указало на обширную сосудистую аномалию в обоих полушариях головного мозга с преимущественным страданием левого за счет обширной артерио-венозной рацимозной аневризмы в лобно-теменной области левого полушария.
У пяти детей динамика развития неврологических симптомов дала возможность заподозрить связь в начальных стадиях заболевания эпилептического синдрома с сосудистой аномалией в головном мозге. Эти симптомы характеризовались острым развитием кратковременных речевых расстройств, у 2 из этих детей мышечной слабостью в конечностях или приступообразными состояниями в виде чувства онемения или парестезии, в сочетании с наличием единичных ангиоматозных пятен на коже головы у 3 из них.

Рис. 15. Ангиограммы больного Я. 15 лет, с симптоматической эпилепсией, обусловленной артерио-венозной аневризмой в районе средней мозговой артерии. а — клубок сосудов в проекции сильвиевой борозды, имеющих множественные артерио-венозные соустья; б — артерио-венозная аневризма в районе средней мозговой артерии.
Примером является наблюдение над ребенком Я., 15 лет (ист. бол. 620—62). Находился в ЛНХИ с 25/VI по 5/XI 1962 г.

Больной поступил с жалобами на эпилептические припадки, начинающиеся с судорожных подергиваний мускулатуры правой руки, с дальнейшим распространением на ногу и последующей утратой сознания.
Анамнез заболевания: четыре года тому назад впервые без видимой причины во время уроков возникло нарушение речи (моторная афазия). Через несколько минут развился правосторонний судорожный джексоновский припадок с последующим развитием мышечной слабости в правых конечностях. При исследовании спинномозговой жидкости в ликворе была обнаружена кровь. Через месяц больной считался выздоровевшим. Через год, во время занятий в школе, развилось чувство онемения в правых конечностях, затем утрата сознания с общими клонико-тоническими судорогами, с преобладанием в правых конечностях. В последующем периоде вышеописанные припадки повторялись по нескольку раз в месяц. После припадка развивался длительный сон.

Объективно: отклонений от нормы со стороны внутренних органов не отмечается. Сознание ясное. Интеллект несколько снижен. Память снижена на текущее. Психические процессы замедлены. Критика к болезни снижена. Неврологически: парез, мимической мускулатуры справа по центральному типу. Язык отклоняется вправо. Движения в конечностях в полном объеме. Отчетливое повышение глубоких рефлексов на правой руке. На ногах — без убедительной разницы. Брюшные — d=s. Патологических рефлексов нет. Глазное дно в норме. Острота зрения 1,0. Поля зрения в норме. Анализы крови и мочи в норме. Анализ ликвора: белок 0,27%о, клетки 3/3.
На рентгенограммах черепа патологических отклонений от нормы не выявлено. При ангиографии обнаружено расширение внутренней сонной артерии. Контраст почти весь в клубке сосудов (в проекции сильвиевой борозды), имеющих множественные артерио-венозные соустья. Это скопление сосудов питается средней мозговой артерией (рис. 15, а, б).
На ЭЭГ изменения биоэлектрической активности выражаются в деформации альфа-ритма и наличии полиморфных медленных волн. В левом полушарии в теменном его отделе регистрируются медленные волны, чередующиеся с заостренными формами ритмов, типа эпилептиформной активности. На отдельных участках кривой возникают вспышки распространенной синхронизированной полиморфной активности.
5/Х 1962 г. произведена костнопластическая трепанация в левой лобно-височно-теменной области с перевязкой и частичным клипированием артериовенозной аневризмы в бассейне средней мозговой артерии, расположенной в области сильвиевой ямы и премоторной зоны левого полушария головного мозга.
Послеоперационное течение гладкое. Припадки прекратились. Выписан в удовлетворительном состоянии на амбулаторное лечение.
Иногда наблюдается сочетание наружных пороков развития с эпилепсией (рис. 16), обусловленной органическим поражением головного мозга. Эпилепсия может также иметь место при болезни Штурге—Вебера, а также при отсутствии или недоразвитии тех или иных долей мозга.
Приведенный анализ наблюдений над детьми, страдающими симптоматической эпилепсией на почве врожденной аномалии головного мозга или сосудов его, с особой четкостью подчеркивает большую значимость, наряду с данными клинического обследования, дополнительных методов исследования, главным образом рентгенологического при использовании пневмо- и ангиографии, которые позволяют выявить структурные аномалии головного мозга или патологические изменения в его сосудах. Этот вид исследования, как правило, дает основание для предположения не только об этиологии заболевания, но и локализации и распространенности патологических зон, обусловливающих дисфункцию головного мозга.

При рентгенографическом обследовании детей при обзорной краниографии у 7 детей из 12 выявлены патологические изменения, выражавшиеся в усилении борозд сосудистого рисунка в том или другом отделе костей свода черепа, увеличении каналов диплоэтических вен. У одного из больных с обширной артерио-венозной ветвистой аневризмой на рентгенограммах черепа выявлены значительные локальные изменения в костях черепа в виде наличия ячеистой крупнопетлистой структуры чешуи лобной кости. Имелись участки сотовидных изменений величиной до 3 см в диаметре с четко отграниченным склеротическим извилистым ободком. Рядом были видны расширенные и извитые венозные каналы. У 2 детей обнаружены типичные рентгенологические признаки, характерные для краниостеноза, и у одной больной гиперостоз костей основания черепа соответственно недоразвитию височной доли. У больной при болезни Штурге—Вебера имелось отложение извести в теменно-затылочной области, весьма характерное по морфологической структуре для этого заболевания. Пневмоэнцефалографическое исследование, произведенное у детей, указало лишь на диффузное поражение головного мозга, выявив наличие значительно выраженной внутренней и наружной гидроцефалии с плохим заполнением субарахноидальных пространств у одной больной с двусторонней рацимозной артерио-венозной аневризмой.
шестые пальцы на ногах
Рис. 16. Больная Ф., 5 лет; шестые пальцы на ногах. Видны гиперостозы на месте удаленных дополнительных пальцев рук.
Ангиография у 8 детей из 12 позволила уточнить диагноз у 7 из них и по характеру, и по локализации процесса (рис. 17, а, б, в). Это дало возможность обнаружить артерио-венозные аневризмы, гемангиомы и сосудистую патологию при болезни Штурге — Вебера.
Произведенная в этой группе больных электроэнцефалография в связи с выраженной сосудистой патологией у большинства детей выявила симптомы диффузного поражения головного мозга с включением в патологическую реакцию и срединных структур его.
У 3 детей, разбираемых в этом разделе, по электроэнцефалографическим данным обнаружена ограниченная эпилептогенная зона на фоне диффузных изменений в головном мозге. Локальные электроэнцефалографические показатели у них совпали с другими клиническими тестами, предполагавшими наличие локального эпилептогенного очага.

Рис. 17. Рентгенограммы больной А., 13 лет, с фокальной эпилепсией, обусловленной сосудистой патологией головного мозга.
а — ПЭГ без грубых патологических изменений; б, в — на ангиограммах видна рацимозная аневризма левого полушария головного мозга в 2 проекциях.



 
« Физические методы лечения ишемической болезни и стабильной стенокардии напряжения   Фтизиатрия »