Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЛАВА IV
ОСОБЕННОСТИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНОГО АППАРАТА ДЕТЕЙ С РАЗЛИЧНЫМИ ДИАТЕЗАМИ
В патогенезе большинства форм болезней крови и кроветворного аппарата имеет некоторое значение предрасположение к ним ребенка. Не подлежит никакому сомнению, что большинство вредных причин может особенно резко проявить свое анемизирующее воздействие и вызвать тяжелое заболевание при наличии известного предрасположения со стороны гематопоэтической системы в целом или отдельных ее частей. Исходя из этой предпосылки, вполне естественно ожидать каких-то функциональных и морфологических особенностей как со стороны органов кровотворения, так и со стороны периферической крови у детей с проявлениями того или другого диатеза. Речь идет об эндогенных нарушениях, при которых воздействия внешней среды в силу несовершенства современных знаний и методов объективного исследования остаются недоучтенными или невыявленными.

Рис. 9. Эозинофилия у ребенка с экссудативным диатезом.
Слева — мазок крови; справа — пунктат костного мозга.
В этом отношении особый интерес представляют гематологические исследования детей, у которых диатезы удается наблюдать в наиболее чистом виде без вторичных наслоений под влиянием воздействия различных экзогенных и эндогенных факторов.
Исследования в этом направлении являются неотложной задачей, так как дальнейшая разработка вопросов патогенеза профилактики и терапии большинства страданий крови и кроветворного аппарата у детей будет возможна только при правильной оценке взаимодействия между причиной, вызывающей заболевание (этиология), т. е. условиями окружающей среды (внешний фактор), с одной стороны, и эндогенными особенностями организма заболевшего ребенка (внутренний фактор), с другой стороны. Последние вовсе не являются чем-то неизбежно обрекающим ребенка на то или другое заболевание.

Состав крови детей с эксудативным диатезом в возрасте первых 1,5 лет


Наоборот, целесообразным для данного ребенка режимом жизни, воспитания и питания, а также своевременным применением различных медикаментозных, физических, климатических и других терапевтических воздействий можно корригировать конституциональные особенности растущего и развивающегося организма ребенка и тем ослаблять и даже полностью парализовать предрасполагающую роль конституционального фактора в патогенезе заболеваний крови и кроветворного аппарата.
Экссудативно-катаральный диатез — одна из наиболее частых и лучше других изученных форм диатеза у детей раннего возраста.
Физиологическое обеднение крови гемоглобином и эритроцитами у грудных детей с явлениями экссудативного диатеза протекает приблизительно таким же темпом и достигает таких же размеров, как у детей здоровых. Однако это верно лишь до тех пор, пока не присоединяется влияние вторично действующих вредных моментов, как, например, случайного инфицирования кожи и слизистых оболочек, повторных кишечных расстройств и т. д., что обычно у детей с экссудативным диатезом вызывает резкое нарушение равновесия состава крови и приводит к резкому усилению малокровия, которое при этом легко выходит за пределы физиологической анемии детей грудного возраста. Общее количество лейкоцитов обычно несколько повышено и нередко колеблется в пределах 18 000—20 000 в 1 мм3. В лейкоцитарной формуле всегда удается отметить отчетливый сдвиг нейтрофилов влево и значительное, хотя и не постоянное, нарастание количества эозинофилов, среди которых попадаются и более молодые формы с мало дифференцированным ядром (рис. 9 и табл. 59).
Бросается в глаза неравномерность формы лимфоцитов, большее против нормы количество средних и больших лимфоцитов, часто содержащих ядро несколько неправильно лапчатой формы. Соотношение между нейтрофилами и лимфоцитами подвержено значительным индивидуальным колебаниям, по-видимому, находящимся в известной зависимости от воздействия случайных вторичных инфекций. Количество кровяных пластинок колеблется в пределах нормы.

Что касается вопроса об изменениях морфологического состава крови при выявлении и угасании кожных экссудативных явлений, то· у нас создалось вполне определенное впечатление, что при улучшении кожных явлений уменьшается сдвиг нейтрофилов влево и падает количество эритроцитов с прижизненно красящейся зернистостью.
Морфологические особенности периферической крови детей, страдающих экссудативным диатезом, дают основание допускать у них несколько повышенную лабильность кроветворного аппарата. Это мы могли подтвердить и при наших наблюдениях над количеством эритроцитов с суправитальной зернистостью. Количество этих форм колеблется у них в более широких пределах, чем у детей нормальных, как это видно из табл. 60. Говорить на основании этих данных о том, что у всех детей с явлениями экссудативного диатеза имеется повышенное содержание эритроцитов с витальной зернистостью, конечно, не приходится, но безусловно, индивидуальные колебания у них значительно больше, чем в норме, что, надо думать, объясняется повышенной лабильностью их кроветворного аппарата. Это предположение подкрепляется еще и тем фактом, что у детей, страдающих этим диатезом, под. влиянием общего ультрафиолетового облучения нарастание эритроцитов с substantia granulofilamentosa происходит гораздо сильнее, чем у детей здоровых.
Хотя бледность кожи детей с лимфатико-гипопластическим диатезом и является часто только симптомом так называемого кажущегося, или мнимого, малокровия, несомненно, что у них гораздо чаще, чем у здоровых детей, отмечается пониженное содержание количества гемоглобина и эритроцитов. Число красных кровяных телец колеблется у детей с лимфатическим диатезом от 3 960 000 до 5 060 000, количество гемоглобина по Сали — от 68 до 88% (11,56—14,96 г% оксигемоглобина) и цветовой показатель от 0,8 до 1. Число белых кровяных телец обычно несколько больше, чем у детей конституционально нормальных такого же возраста, и в среднем равно 8770. Лейкоцитарная формула характеризуется несколько повышенным против нормы числом лимфоцитов и соответственно уменьшенным относительным количеством нейтрофилов.

Количество эритроцитов с суправитальной зернистостью у детей, страдающих диатезами
(собственные наблюдения)

На основании исследования детей, страдающих лимфатическим диатезом в возрасте от 8 до 13 лет, мы могли установить следующую среднюю для них лейкоцитарную формулу: нейтрофилов — 43,2%, малых лимфоцитов — 43%, больших — 2,6%, моноцитов — 8,7%, эозинофилов — 2% и базофилов — 0,5%. По формуле Арнета, многоядерные нейтрофилы при лимфатическом диатезе у детей распределяются так: 1-го класса — 3%, 2-го класса — 22,7%, 3-го класса — 45%, 4-го класса—26,4% и 5-го класса — 2,8%. Со стороны моноцитов, эозинофилов и базофилов отметить какие-либо характерные особенности не удается.
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек у детей с астеническим диатезом без признаков инфицирования туберкулезом находит себе отчасти объяснение в более низком содержании в крови гемоглобина и эритроцитов. Количество гемоглобина по Сали у таких детей колеблется в пределах от 68 до 85% (11,56—14,45 г% оксигемоглобина) при общем числе эритроцитов от 3 800 000 до 5 060 000 и цветовом показателе 0,7—0,9. По содержанию лейкоцитов (от 6200 до 11,093, в среднем 8524) эти дети, по-видимому, ничем существенным не отличаются от здоровых детей, но лейкоцитарная формула свидетельствует о наличии у них склонности к лимфоцитозу. Лейкоцитарная формула крови у детей школьного возраста с астеническим диатезом в среднем представляется в следующем виде: нейтрофилов — 48,6%, малых лимфоцитов— 39,6%, больших—2,2%), моноцитов — 6,8%), эозинофилов — 2,1% и базофилов — 0,7%. Конечно, при астении у детей, так же как у детей здоровых и страдающих другими диатезами, регулярно отмечается постепенное нарастание с возрастом ребенка числа нейтрофилов при соответственном уменьшении количества лимфоцитов. Нейтрофилы, по Арнету, распределяются в крови детей с астеническим диатезом следующим образом: 1-го класса — 3,5%, 2-го класса—19,5%, 3-го класса — 47%, 4-го класса — 26,3% и 5-го класса — 3,7%. Отметить еще какие-либо другие характерные для этих детей изменения морфологических особенностей крови мы не могли.
По нашим наблюдениям, у детей с явлениями астении несколько повышена максимальная и минимальная осмотическая стойкость эритроцитов (0,4—0,28% NaCl), что и дает основание допускать у них некоторую вялость кровотворения.
У детей с нервно-артритическим диатезом количество гемоглобина колеблется от 75 до 95% (12,75—16,15 г% оксигемоглобина) при общем числе эритроцитов от 4 500 000 до 5 000 000 и цветовом показателе 0,8—0,9; таким образом, у большинства из них, по-видимому нет наклонности к анемическим состояниям. Количество лейкоцитов у них также достаточно велико (около 9000) и обычно несколько больше, чем у здоровых детей, и в этом отношении многие дети с артритическим диатезом приближаются к детям с лимфатическим диатезом; между ними имеется несомненная близость и в отношении содержания лимфоцитов, относительное количество которых у первых несколько больше, чем в норме и при астении, и несколько меньше, чем у детей с лимфатическим диатезом. Между отдельными формами белых кровяных телец крови детей этой группы (в школьном возрасте) имеются следующие средние соотношения: нейтрофилов — 45,8, малых лимфоцитов — 41,5%, больших — 2,3%, моноцитов — 7,7%, эозинофилов — 2,3%, базофилов — 0,4%. По характеру распределения в крови нейтрофильных полинуклеаров, по Арнету, дети с нервно-артритическим диатезом близки к детям с астенией и лимфатическим диатезом: нейтрофилов 1-го класса — 3,2%, 2-го класса—18,7%, 3-го класса — 48,6%, 4-го класса — 25,8% и 5-го класса — 3,7%. Количество моноцитов, базофилов и эозинофилов остается в пределах нормы.
В известном своеобразии гематологической реакции детей, страдающих диатезами, мы могли убедиться при наших наблюдениях над пищеварительным лейкоцитозом у детей школьного возраста.
У всех без исключения здоровых детей через 3 часа после еды, как это видно из средних цифр, представленных в табл. 61 наступает нарастание общего количества лейкоцитов, достигающее 15—45% первоначального их количества, установленного натощак; нарастание лейкоцитов, выражаемое в абсолютных цифрах, обычно достигает 2000 и слагается главным образом за счет увеличения числа нейтрофилов, тогда как процентное и абсолютное содержание других форм остается без существенных изменений и подвергается лишь соответственным относительным колебаниям.

Колебания количества нейтрофилов и лимфоцитов в период пищеварения у детей, здоровых и страдающих различными диатезами
(собственные наблюдения)

Через час после еды у большинства здоровых детей отмечается лейкопения, причем уменьшение общего числа лейкоцитов достигается от 1,5 до 14% и обусловлено главным образом равномерным уменьшением всех видов клеток при остающемся без существенных перемен процентном соотношении между ними. В тех случаях, когда через час после приема пищи мы отмечали нарастание лейкоцитов, оно обычно не превышало 1—5% первоначального количества, а к 3 ч после приема пищи начавшийся лейкоцитоз еще более усиливался. В отношении формулы Арнета в период пищеварительной лейкопении и последующего пищеварительного лейкоцитоза определенных изменений отметить не удается.
Несколько иначе протекает пищеварительная лейкоцитарная реакция у детей, страдающих лимфатическим диатезом. У таких детей без исключения через 3 ч после еды мы видим нарастание общего количества лейкоцитов, но оно, как общее правило, выражено менее резко и достигает всего 7—34%, при пересчете на абсолютные цифры, количество лейкоцитов обычно возрастает на 1700—1800, причем это нарастание идет более или менее равномерно как за счет нейтрофилов, так и лимфоцитов. Процентные и абсолютные соотношения моноцитов, эозинофилов и базофилов, как и у здоровых детей, остаются без существенных изменений. В противоположность здоровым детям, у страдающих лимфатическим диатезом через час после еды обычно обнаруживается не уменьшение, а нарастание общего количества лейкоцитов, причем это зависит главным образом от увеличения числа малых лимфоцитов; таким образом создается впечатление, что у этих детей в течение первого часа нарастает количество лимфоцитов, а в течение следующих двух—нейтрофилов. Формула Арнета остается в течение всего периода пищеварительной лейкоцитарной реакции без существенных перемен.
Пищеварительная реакция у детей, страдающих астенией, несомненно отличается от таковой у детей, относящихся к двум рассмотренным выше группам, и, пожалуй, ее можно охарактеризовать как несколько непостоянную, недостаточно определенную.
Из 20 детей этой группы у 13 мы наблюдали некоторое увеличение числа лейкоцитов через 1 ч после еды, через 3 ч количество их оказалось увеличенным у 19. Если взять средние цифры (см. табл. 61), выведенные для всех 20 детей с явлениями астении, то получается впечатление, что изменение числа лейкоцитов в период пищеварения как в абсолютных цифрах, так и в процентном отношении отличается сравнительной незначительностью, почти полной неизменностью первоначальных соотношений. С полной определенностью выявляется некоторая вялость пищеварительной лейкоцитарной реакции, причем у части детей (около половины) число лейкоцитов, упав через 1 ч на 2—29%, к 3 ч нарастает всего лишь на 1 —11% по сравнению с исходной величиной; у другой части нарастание отмечается уже через 1 ч; причем к 3 ч оно еще усиливается, но обычно на сравнительно небольшую величину.

Получается впечатление, что организм этих детей в первый момент готов дать более или менее живую реакцию или в виде лейкоцитоза, или лейкопении, но он сравнительно быстро истощается, и в дальнейшем реакция уже протекает вяло. В отношении формулы Арнета можно заметить у большинства детей через 3 ч после еды некоторый, правда, обычно незначительный, сдвиг вправо. Количество лейкоцитов, эозинофилов и базофилов в течение всего периода пищеварения остается без существенных изменений.
Несомненно интересной представляется картина пищеварительного лейкоцитоза у детей с явлениями нервно-артритического диатеза; большинство этих детей уже через 1 ч после приема пищи, реагировало на ее введение довольно значительным лейкоцитозом, достигавшим 18—39% общего первоначального количества лейкоцитов, причем процентное отношение между отдельными формами лейкоцитов, как это видно из табл. 61, почти не подвергалось существенным изменениям. Через 3 ч после еды количество лейкоцитов оставалось большим, чем натощак, но часто несколько уменьшалось по сравнению с количеством, отмеченным через 1 ч. Можно считать, что через 3 ч наблюдается уже обратное развитие лейкоцитоза, и количество белых кровяных телец постепенно возвращается к норме. Нужно думать, что если исследовать кровь у детей, страдающих нервно-артритическим диатезом, не через 1 ч, а через более короткий промежуток времени после приема пищи, то также удастся констатировать период пищеварительной лейкопении. Видимо, их импульсивный организм живо реагирует на введение пищи пищеварительным лейкоцитозом, но промежутки между отдельными его этапами оказываются заметно укороченными. В формуле Арнета и здесь не отмечается заметных колебаний.
Наши наблюдения над особенностями крови и кроветворного аппарата у детей, страдающих различными диатезами, далеко еще не закончены, и полученные пока еще немногочисленные объективные данные нуждаются в значительном пополнении, а некоторые выдвигаемые положения, конечно, необходимо еще раз подтвердить и проверить на большем фактическом материале.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »