Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Анемии - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ЧАСТЬ ВТОРАЯ ГЕМАТОЛОГИЯ БОЛЬНОГО РЕБЕНКА
ГЛАВА I
АНЕМИИ
Под словом анемия подразумевается патологическое состояние, характеризующееся клинически главным образом бледностью кожи и видимых слизистых оболочек, а гематологически — уменьшенным содержанием в единице объема крови количества гемоглобина и числа эритроцитов. Таким образом, любая анемия не есть заболевание sui generis, это не самостоятельная нозологическая единица, а только сложный симптомокомплекс, наблюдаемый при самых различных болезнях и развивающийся в результате воздействия либо на органы кровотворения, либо непосредственно на периферическую кровь самых различных вредных моментов.
Вследствие этого деление анемий на первичные и вторичные, т. е., иными словами, на анемии с известным этиологическим моментом или с неизвестным, является условным и временным, так как каждая анемия есть, в конце концов, заболевание вторичное, развивающееся в результате того или иного повреждения эритропоэтической системы, а отсутствие у нас представлений об этиологии первичных или так называемых эссенциальных анемий есть также явление временное, зависящее от несовершенства современных знаний и методов исследования.
Вполне исчерпывающей классификации анемий вообще и, в частности, состояния малокровия у детей до настоящего времени не имеется.
Предложенные в свое время различными авторами (Негели, Эрлих, Марфан, Пфаундлер и др.) классификации анемий взрослых и детей потеряли свое значение и в настоящее время имеют лишь исторический интерес. На них мы и не будем останавливаться.
Нам представляется наиболее правильным деление анемий в зависимости от этиологического момента, что проводится многими гематологами и педиатрами. Такое деление в большинстве случаев дает возможность устранить причину заболевания, наметить целесообразное лечение и всегда определяет правильные пути профилактики. Последнее, по-видимому, забывают те авторы, которые в своих классификациях совсем не учитывают этиологии каждой формы малокровия.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЧЕСКИХ СОСТОЯНИИ У ДЕТЕЙ

  1. Анемия эндогенного происхождения (конституциональная)

Таблица 63


Клиническая форма

Основные моменты патогенеза и эритропоэза

Доброкачественная конституциональна я анемия

Функциональная недостаточность кроветворного аппарата, главным образом эритропоэтического ростка. Гипохромная анемия с умеренно выраженной регенерацией эритроцитов

Врожденные гемолитические анемии:

 

1. Гемолитическая болезнь новорожденных:
а)     анемия без желтухи и без отеков
б)   анемия с желтухой
в)  анемия с отеками

Гемолиз, возникающий внутриутробно и усиливающийся сразу после рождения, в результате иммунизации (образование агглютининов) матери на почве несоответствия эритроцитов ее крови и плода по Rh-фактору, по группам АВО и др. Эритробластоз. Ретикулоцитоз.

2. Типа Минковского—Шофара (гемолитическая желтуха)

Врожденная пониженная осмотическая стойкость эритроцитов и вторично (?) усиленная функция селезенки являются причиной гемолиза. Регенерация эритроцитов хорошо выражена.

3. Болезнь Кули (талассемии)

Основные моменты патогенеза окончательно не установлены. Имеется генетический дефект эритроцитов, связанный с особенностями гемоглобина (Н-гемоглобинопатия); имеются нарушения дифференциации мезенхимных элементов. Регенерация эритроцитов выражена хорошо. Эритробластоз; микроцитоз; мишеневидная форма эритроцитов.

4. Серповидноклеточная анемия

Гемоглобинопатия (Hb.-S), связанная с нарушением структуры гемоглобина. Осмотическая стойкость эритроцитов повышена, механическая — понижена. Регенерация эритроцитов хорошо выражена

5. Овальноклеточная анемия

Принадлежит к группе гемоглобинопатий; изучена мало.

6. Макроцитарная анемия

Макроцитоз. Понижена осмотическая стойкость эритроцитов. Изучена мало.

Гемолитическая анемия (идиопатическая), вызванная аутоиммунизацией.

Аутоиммунизация антигеном, содержащимся в эритроцитах больного. Макроцитоз. Ретикулоцитоз.

Анемия недоношенных детей

Временная функциональная недостаточность эритропоэза, усиливаемая особенностями питания и режима жизни недоношенных детей. В период нарастания анемических явлений — гипорегенераторный характер эритропоэза.

Апластическая (эссенциальная) анемия Эрлиха

Эндогенная аплазия костного мозга. Цветовой показатель близок к единице. Нарастающее ослабление регенерации.

Гипоапластическая

Врожденная гипоплазия костного мозга.

анемия Фанкони и Даймонда-Блэкмана Хлороз

Эндогенная недостаточность использования железа вследствие эндокринных дисфункций. Гипохромная анемия.

II. Анемии экзогенного происхождения (приобретенные)


Клиническая форма

Этиология

Основные моменты патогенеза и эритропоэза

Послегеморрагические анемии

Кровопотери (острые) различного характера

Нормобластический эритропоэз с выраженными явлениями регенерации При хронических кровопотерях (некоторые глистные инвазии и др.) возможны явления угнетения эритропоэза

Алимента рные анемии

Неполноценное вскармливание (недостаток железа, белков, витаминов)

От гипохромной с нормальным или несколько вялым процессом регенерации эритроцитов до гиперхромной с чертами эмбрионального гемопоэза (анемия Якш-Гайема)

Анемии инфекционные и послеинфекционные

Различные инфекции

От легкой гипохромной с несколько вялым эритропоэзом до тяжелых форм типа Якш-Гайема,
В зависимости от особенностей инфекции — угнетение эритропоэза (до степени эритрофтиза); нарушение использования железа, витаминов, белков; гемолиз (приобретенная гемолитическая анемия)

Токсические
анемии

Глистные интоксикации
Хронические и острые отравления
Злокачественные опухоли
Негигиенические условия жизни

В зависимости от токсически действующего начала
От гипохромной с умеренным угнетением эритропоэза до характера пернициозной анемии (пернициозноподобная анемия при дифилоботриозной интоксикации) Возможны: нарушение использования железа, витаминов, белков; угнетение эритропоэза; нарушение использования или образования гемопоэтических веществ, гемолиз.

Конечно, чисто этиологическая классификация в настоящее время невозможна и вследствие этого несовершенна; она не может полностью обеспечить правильное понимание уже возникших расстройств гемопоэза, а следовательно, и путей восстановления его, если даже этиологический фактор будет устранен. Но она позволяет направить лечение на устранение причины страдания, что в большинстве случаев является наиболее важным, она наиболее целесообразна для правильного понимания и организации профилактики анемических состояний вообще, и у детей в частности.
Однако терапия самого (уже развившегося) малокровия определяется не только этиологическим моментом, но и состоянием гемопоэза в целом; вот почему мы вполне разделяем взгляд большинства современных клиницистов и гематологов, что, дифференцируя анемии в зависимости от этиологического момента, надо каждую анемию оценивать и в зависимости от ее патогенеза. По такому этиопатогенетическому принципу построены классификации Г. А. Алексеева, X. X. Владоса и М. С. Дульцина, Д. Н. Яновского и др. К сожалению, все эти классификации, так же как и рекомендуемая нами, не могут быть признаны вполне безупречными.
В данный момент мы считаем наиболее целесообразным придерживаться следующей классификации анемических состояний у детей, приведенной в табл. 63.
Конечно, и эта классификация, как и все другие, имеет много дефектов; на нее следует смотреть как на схему классификации будущего.
Можно не сомневаться, что в большинстве анемических состояний сочетаются экзогенные и эндогенные факторы; большинство экзогенных отрицательных факторов оказывают свое анемизирующее воздействие на ребенка при наличии некоторой эндогенной предрасположенности со стороны его организма.
Большинство указанных анемических состояний в зависимости от сочетания интенсивности, длительности и условий воздействия эндогенной или экзогенной причины и функциональных свойств организма ребенка, в частности органов гемопоэза, на который она действует, может давать картину малокровия с гемопоэзом регенераторного, гипорегенераторного или апластического характера. Эти состояния могут переходить одно в другое; любая анемия из состояния регенераторного, под влиянием усиления отрицательно действующего этиологического фактора или в результате истощения органов гемопоэза, может перейти в состояние аплазии гемопоэза, и, наоборот, под влиянием правильного лечения апластическая фаза малокровия может смениться фазой гипорегенераторной или регенераторной.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »