Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Анемии эндогенного происхождения - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

АНЕМИИ ЭНДОГЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ (КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ)
Мы уже указали, что при некоторых конституциональных состояниях, по-видимому, можно говорить об известной функциональной недостаточности гемопоэтической системы. Это делает понятным то обстоятельство, что большинство малокровии даже с вполне определенной экзогенной этиологией развивается, как мы увидим ниже, лишь при наличии сочетания известных условий с неизвестными, обычно не учитываемыми эндогенными условиями, иными словами, при наличии известного индивидуального предрасположения.
В некоторых, правда, сравнительно редких случаях малокровия у детей не удается и вовсе установить какую бы то ни было видимую причину страдания и приходится говорить о чисто конституциональной анемии, в основе которой, надо думать, лежит недостаточность кроветворного аппарата, отражающая особенности реактивности организма больного в целом и связанные с этим особенности регуляции кровообразования и кроворазрушения.
Однако и эндогенные формы малокровия у большинства детей выявляются под влиянием провоцирующего воздействия той или другой экзогенной причины.

Мы отнюдь не сомневаемся в том, что с расширением и углублением наших знаний и с улучшением методов клинической диагностики все более и более будет уменьшаться число заболеваний, где общим ссылкам на ту или иную эндогенную причину как решающий фактор патологического состояния, будет противопоставляться все более глубокий анализ сложной совокупности взаимодействующих факторов организма и внешней среды.

Доброкачественная конституциональная анемия (Anaemia constitutionalis — sensu strictori benigna)

Доброкачественная конституциональная анемия хотя и сравнительно редко, но бесспорно встречается у детей главным образом в раннем возрасте. Даже самый подробный анализ и объективное исследование не обнаруживают у таких детей никаких погрешностей в общих гигиенических условиях жизни и диететики, а также дефектов общего физического и психического развития ребенка.
При этой форме бледность наружных покровов и пониженное содержание в периферической крови гемоглобина и эритроцитов, отмечаемые уже с первых недель жизни ребенка, постепенно усиливаются и, достигнув максимума между 3 и 6-м месяцем жизни, еще долгое время остаются без всяких изменений, несмотря на самое энергичное лечение. Общее состояние ребенка и его физическое развитие нарушаются мало. В возрасте 2—3 лет малокровие, возникшее без всяких видимых оснований, начинает самопроизвольно улучшаться, состав крови приближается к норме и наступает полное выздоровление.
Внешне беспричинное и раннее начало страдания, отсутствие положительного эффекта от обычной терапии и (часто без всякого лечения) иногда довольно внезапное выздоровление являются наиболее характерными чертами этой доброкачественной формы конституционального малокровия.
При этой форме имеется отчетливо выраженная гипохромная анемия со сравнительно слабыми явлениями регенерации красной крови и без типичных изменений белой. Число эритроцитов падает до 2 500 000—4 000 000, но количество гемоглобина обычно понижается гораздо резче, достигая иногда 15— 20% (2,5—3,4 г% оксигемоглобина), хотя чаще держится около 40— 60% (6,8—10,2 г%). Могут быть более или менее отчетливо выражены полихроматофилия и умеренный анизоцитоз, часто отмечается довольно отчетливое нарастание числа эритроцитов с substantia granulofilamentosa, но эритробласты попадаются лишь в виде единичных экземпляров. Осмотическая стойкость эритроцитов, особенно максимальная, по нашим наблюдениям, обычно несколько повышена, реже остается в пределах нормы. Количество билирубина в сыворотке не увеличено. В отношении содержания кровяных пластинок существенных отклонений от нормы не отмечается.

 Пункция костного мозга обнаруживает сравнительно незначительные изменения: он несколько беднее форменными элементами, чем у нормального ребенка, но все-таки всегда содержит молодые формы — миелоциты, миелобласты и эритробласты.
Периферические лимфатические узлы не припухают, селезенка несколько увеличивается, хотя далеко не всегда. Кожных кровоизлияний и уробилинурии не бывает.
Мы имели возможность проследить одного больного доброкачественной конституциональной анемией в течение почти двух лет. Ребенок О. С. поступил под наше наблюдение в возрасте 3,5 месяцев. Родители здоровы. Вес ребенка при рождении — 3360 г; со дня рождения находился под наблюдением консультации, правильно вскармливался грудью и хорошо прибывал в весе. Жилищные и материальные условия родителей очень благоприятные. На третьей неделе жизни была отмечена бледность ребенка, заметно усиливавшаяся в первые 2—2,5 месяца. В возрасте 3,5 месяцев ребенок весил 5500 г; отправления всех органов были нормальны. Кровь: гемоглобина (по Сали) 30%, эритроцитов 2 360 000, цветовой показатель 0,65, лейкоцитов 8300, тромбоцитов 360 000. Полихроматофилия, слабый анизоцитоз; ретикулоцитов 7%0; нормобластов нет. Лейкоцитарная формула: нейтрофилов 30% (юных —1,5%, палочкоядерных 5,5%, сегментоядерных 23%), эозинофилов 2%, базофилов 0,5%, моноцитов 9,5%, лимфоцитов 57,5%, плазматических клеток 0,5%, РОЭ — 8 мм в 1 ч. Осмотическая стойкость эритроцитов: минимальная — 0,48% NaCl, максимальная — 0,24% NaCl.
Несмотря на энергичное противоанемическое лечение, состав крови почти не изменялся. Дважды повторенное переливание крови (по 60 мл каждый раз) в возрасте 4 месяцев и 4 месяцев 12 дней давало лишь кратковременное улучшение. В остальном развитие ребенка протекало совершенно нормально.
Только в возрасте 1 года 4 месяцев, когда уже никакого лечения не проводилось, выявилась тенденция к улучшению, а к 1 году 7 месяцам картина крови приблизилась к норме (табл. 64). В дальнейшем никаких признаков анемии у ребенка не было.
Состав крови у ребенка О. С. с доброкачественной конституциональной анемией
Таблица 64


Возраст

Гемоглобин (в %)

Эритроциты

Ретикулоциты (в %)

Цветовой
показатель

4 месяца ..

28

2 150 000

9

0,6

4,5 » .

36

3 200 000

13

0,6

5 месяцев .

29

2 350 000

7

0,6

8 » .

30

2 260 000

8

0,7

1 год .

30

2 300 000

7

0,7

1 » 2 месяца .

30

2 400 000

18

0,6

1 » 4 » .

36

3 400 000

38

0,6

1 » 5 месяцев .

48

4 260 000

30

0,6

1 » 6 » .

66

4 560 000

19

0,7

1 » 7 » .

78

5 050 000

8

0,8

При конституциональном малокровии бесспорно имеется функциональная недостаточность кроветворного (главным образом эритропоэтического) аппарата, что до известной степени приближает эту форму малокровия к гипопластической анемии, которую и надо иметь в виду при дифференциальном диагнозе.

Диагноз, однако, не представляет затруднений, так как при гипопластическом и особенно апластическом малокровии прогрессирующее течение, наклонность к кожным кровоизлияниям, полное отсутствие регенерации красной и белой крови, тромбоцитопения, а также отсутствие явлений регенерации в костном мозгу легко позволяют диагностировать полную аплазию кроветворного аппарата и отличить ее от доброкачественной конституциональной анемии.
Хорошее общее состояние ребенка, благоприятное течение и всегда благоприятный исход устраняют необходимость особенно энергичного лечения, но назначение препаратов железа, печени, облучений ртутнокварцевой лампой и других средств, умеренно раздражающих кроветворный аппарат, вполне целесообразно. Конечно, ребенок должен получать правильное питание, возможно раньше переходить на разнообразный прикорм, достаточно богатый солями и витаминами; необходимо строго соблюдать гигиенические условия жизни и максимально оберегать ребенка от случайных инфицирований.
К этой же форме доброкачественного конституционального малокровия надо отнести наблюдавшиеся некоторыми авторами случаи врожденной анемии, когда все дети в семье рождались бледными и с неполноценным составом крови. Об этих формах можно говорить, если доказано, что анемизирование новорожденного ребенка не является результатом гемолиза на почве той или другой несовместимости крови.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »