Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Редкие формы гемолитической анемии - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

За последние годы отдельными авторами описано несколько разновидностей гемолитической анемии.
Острая гемолитическая анемия Ледерера - Брилля. У детей, хотя и редко, наблюдается описанное Ледерером (1925) остро, внешне беспричинно развивающееся малокровие, сопровождающееся повышением температуры и геморрагическими явлениями. В течение 1—2 суток число эритроцитов снижается до 1 500 000 и ниже, цветовой показатель обычно вдвое больше единицы. Резко нарастает анизоцитоз, пойкилоцитоз, часто макроцитоз; число ретикулоцитов достигает 5—10% и даже больше; много эритробластов. Общее число лейкоцитов нарастает до 20 000—30 000, главным образом за счет нейтрофилов со сдвигом влево до миелоцитов. Тромбоцитопения. При исследовании миелограммы — усиление миелопоэза, особенно эритропоэза. Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Уробилинурия, альбуминурия, иногда — гемоглобинурия; в осадке мочи — единичные эритроциты и цилиндры.
Общее состояние больного быстро ухудшается, нарастает общая слабость, бледность с желтушным оттенком, появляются кровоизлияния. Границы сердца расширены; тоны сердца глухие, нечистые. Печень и селезенка увеличены.
В наиболее тяжелых случаях заболевание заканчивается летально при явлениях нарастающего малокровия и многочисленных кровоизлияний. В большинстве случаев через 2—3 дня температура снижается и приостанавливается дальнейшее прогрессирование малокровия; через 1,5—2 недели, особенно при правильно проводимом лечении, наступает выздоровление; в некоторых случаях состав крови и общее состояние больного восстанавливаются более медленно.
Этиология и патогенез заболевания не могут считаться окончательно выясненными; предположение о вирусной этиологии не находит подтверждения. Скорее надо допускать аутоиммунизацию антигеном, содержащимся в эритроцитах самого больного, что подтверждается положительной прямой пробой Кумбса.
Дифференцировать надо с приобретенными гемолитическими анемиями определенной этиологии: при лечении сульфамидными и некоторыми другими медикаментозными препаратами, при малярии, укусе змей и гемолитические токсико-аллергические анемии при употреблении в пищу некоторых стручковых растений («фавизм») под влиянием некоторых запахов, а также от острого лейкоза и некоторых форм геморрагического диатеза. Анализ гемо- и миелограммы, реакция Кумбса и подробный анамнез позволяют поставить правильный диагноз.
Лечение — переливание крови и эритроцитарной массы, в- наиболее тяжелых случаях — заменное переливание; назначение гормонов— преднизона, преднизолона, декадрона, АКТГ и других. Менее эффективно назначение препаратов печени, фолиевой кислоты, витамина В12 и В6, железа, меди и кобальта. Использование этих препаратов возможно в качестве дополнительных факторов в комплексной терапии, особенно в период наступившего улучшения.
В одной из детских больниц нам пришлось наблюдать анемию Ледерера — Брилля у мальчика А. К., 13 лет. Заболевание возникло внезапно: повысилась температура до 40,2°, больной жаловался на боли во всем теле, особенно в ногах. На вторые сутки болезни — значительное кровотечение из носу и крупнопятнистые кровоизлияния на голенях, бедрах и туловище. Со стороны внутренних органов — глухость сердечных тонов, систолический шум у верхушки сердца, шум волчка на сосудах шеи; пульс 115, слабого наполнения. Печень выступает из-под реберной дуги на 3—4 см, селезенка — умеренной плотности, выступает из-под реберной дуги на 2,5—3 см. Анализ крови на вторые сутки: гемоглобина 18 ед. (3 г %), эритроцитов 1 100 000, цветовой показатель 0,9, ретикулоцитов 6,5%; лейкоцитов 23 400, тромбоцитов 62 000. Лейкоцитарная формула: нейтрофилов: миелоцитов 1,5%, метамиелоцитов 8,5%, палочкоядерных 10,5%, сегментоядерных 66,5%, лимфоцитов 7%, моноцитов 6%, эозинофилов 0%. Билирубин 10,5 мг%, реакция — непрямая, РОЭ 42 мм в 1 ч. Осмотическая стойкость эритроцитов — 0,44—0,32% NaCl. Реакция Кумбса положительная. Моча — белок 0,3%, уробилин ( + + ), в осадке — единичные эритроциты, лейкоциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. Температура держалась на высоких цифрах 4 дня, гемоглобин снизился — до 12 ед. (2 мг%), число эритроцитов до 1 000 000.
Лечение: заменное переливание крови — 250 и 450 мл, повторные трансфузии крови — по 100—120 мл, преднизолон — 60 мг в день, поливитамины, хлористый кальций, симптоматическая терапия. Под влиянием лечения состояние мальчика начало улучшаться сперва постепенно, потом быстро и через 3 недели он был выписан домой со следующим составом крови: гемоглобина 76 ед. (12,6 г%), эритроцитов 4 050 000, ретикулоцитов 8%, РОЭ 16 мм, цветовой показатель 0,95, лейкоцитов 8800, тромбоцитов 280 000, лейкоцитарная формула — нормальная.
Болезнь Кули (средиземноморская анемия, талассемия). Заболевание наблюдается главным образом у детей, проживающих на побережье Средиземного моря, преимущественно в Италии и Греции. Отдельные случаи наблюдались и в других странах: К. П. Степановой — в СССР (1954), А. Пановым — в Болгарии и др. .
В клинической картине заболевания, выявляющегося · первых месяцев жизни, наиболее характерны следующие симптомы: буроватая окраска кожи, особенно вокруг глаз и на тыле кистей; деформация костей черепа, особенно нижней челюсти, теменных и затылочных бугров; на рентгенограммах костей черепа — остеопороз, сочетающийся с участками гипертрофии костной ткани — «череп щеткой»; на рентгенограммах длинных костей конечностей — истончение кортикального слоя и кистозные изменения в метафизах и эпифизах; genua valga; увеличение печени и селезенки; моча имеет бурую окраску и богата уробилином; нередко — повышения температуры.
Со стороны периферической крови — медленно прогрессирующая анемия, макроцитоз и в далеко зашедших случаях — эритробласте^; эритроциты по своей форме напоминают мишени в виде тарелочек, употребляемых для стрельбы в цель. Осмотическая стойкость эритроцитов, по одним авторам, повышена, по другим — имеются эритроциты с повышенной и пониженной осмотической стойкостью; к механическим воздействиям резистентность эритроцитов понижена. Миелограмма указывает на эритробластический характер эритропоэза. Значительная часть гемоглобина имеет характер, свойственный утробному периоду развития плода (гемоглобинопатия): в наиболее выраженных случаях — до 40—90% (thalasseamia major, anemia Cooley), в более легких — до 10% (thalassaemia minor).
Анемию Кули мы диагностировали у мальчика Назима Я., 3 лет 10 месяцев. Мальчик постоянно проживает в Баку; в клинику поступил с жалобами на прогрессирующее малокровие. Отцу — 48 лет, матери — 36 лет, здоровы. Мальчик от 5-й нормально протекавшей беременности, закончившейся в срок рождением здорового ребенка, весившего 4,5 кг. 1-я беременность у матери закончилась выкидышем, ребенок от 2-й беременности умер в родах, от 3-й беременности — умер в возрасте 2,5 лет от тяжелой анемии, девочка 7 лет от 4-й беременности и девочка 10 месяцев от 6-й беременности здоровы. Дети двоюродного дяди больны малокровием, один из них умер.

Наш мальчик до 6 месяцев развивался удовлетворительно, после перенесенного коклюша начал худеть и бледнеть. Несмотря на энергичное лечение анемия продолжала прогрессировать. Печень и селезенка постепенно достигли больших размеров. Заболевание расценивалось как анемия Якш — Гайема.
При поступлении в клинику вес Нальчика 16 570 г, рост 95 см, окружность головы — 57 см, груди — 56,5 см. Наружные покровы бледны, кожа — с землисто-желтушным оттенком. Большой живот; печень и селезенка сильно увеличены. Границы сердца несколько расширены. На рентгенограмме грудной клетки — значительный остеопороз ребер, остеопороз трубчатых костей конечностей. На рентгенограмме — кости черепа остеопоротичны, игольчатые изменения костей свода черепа.
Анализ крови при поступлении: гемоглобина 2,5 г% (13%), эритроцитов 1 580 000, цветовой показатель 0,4; анизоцитоз, пойкилоцитоз, олигохромемия, эритробластов (3:100), нормобластоз (4:100), ретикулоциты—15%, РОЭ 61 мм в час, лейкоцитов 13 000; тромбоцитов 149 500.
В крови ребенка — 82% фетального гемоглобина.
В миелограмме преобладают элементы красной крови; встречаются базофильные мегалобластоидные эритробласты.
Под влиянием комплексного лечения: трансфузии крови, кортикостероидные гормоны, поливитамины, витамин В12 — общее состояние ребенка значительно улучшилось; количество гемоглобина повысилось до 54% (9 мг%), число эритроцитов увеличилось до 2 940 000.
Диагноз — семейная гемолитическая анемия Кули.
Этиология и патогенез — не установлены; надо думать о нарушении дифференциации мезенхимных элементов в отношении как гемопоэза, так и остеогенеза.
Предсказание — неблагоприятное, большинство больных не доживает до 10 лет.
Лечение не дает стойкого эффекта; удаление селезенки и систематически повторяемые трансфузии крови, по-видимому, могут лишь несколько затормозить прогрессирование нарастающей кахексии и анемии.
Серповидноклеточная анемия или дрепаноцитарная анемия наблюдается почти исключительно в Соединенных Штатах Америки. Наиболее характерным симптомом надо считать своеобразную серповидную форму эритроцитов длиной до 50 μ и шириной от 1 до 4μ. Эритроциты не образуют «монетных» столбиков, стойкость их к гипотоническим растворам хлористого натрия повышена, а к механическим воздействиям понижена. При этой форме также отмечается своеобразный характер гемоглобина (S-гемоглобин), который легко выкристаллизовывается и закупоривает просвет кровеносных капилляров.
Заболевание носит семейный характер, протекает с тяжелыми гемолитическими кризами, болями в селезенке и суставах. Большинство больных умирает в детстве от тромбоза сосудов или кровоизлияний в жизненно важные органы.
Выделяют две формы — легкую (гетерозиготную) и тяжелую (гомозиготную).
Лечение не дает эффекта: спленэктомия не показана.

Овальноклеточная анемия (лептоцитарная) принадлежит к числу семейных гемолитических анемий. Клиническая картина характеризуется анемией, желтухой и спленомегалией. Эритроциты имеют овальную, скорее, эллипсоидную форму, гипохромны и отличаются повышенной осмотической и пониженной механической стойкостью (так называемые лептоциты).
Эту форму анемии связывают с функциональной неполноценностью селезенки.
Макроцитарная гемолитическая анемия описана в 1938 г. Дайком и Юнгом (Dayk a. Jung), протекает с желтухой и увеличением селезенки. Со стороны периферической крови — макроцитоз и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов, со стороны костного мозга — живой эритропоэз нормобластического характера.
Патогенез заболевания не установлен; Π. М. Альперин усматривает влияние функциональной недостаточности печени.
Удаление селезенки эффекта не дает.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »