Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Апластическая анемия Эрлиха - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

Апластическая анемия Эрлиха (Panmyelophtisis Франка, арегенераторная анемия, астеническая анемия Паппенгейма)
Апластическая анемия — остро протекающая без периодов улучшения и упорно прогрессирующая форма малокровия, хотя и не часто, но наблюдаемая также и в детском возрасте. Резкая бледность наружных покровов, почти постоянные тяжелые геморрагические явления, частые некротические изменения со стороны слизистой полости рта, временные повышения температуры, прогрессирующая общая слабость при обычно удовлетворительном состоянии питания и неопределенных субъективных жалобах являются основными симптомами общей клинической картины. Селезенка обычно не увеличена, печень чаще увеличена, но может быть и в пределах нормы. Со стороны крови резкое, все нарастающее уменьшение количества гемоглобина, числа эритроцитов, лейкоцитов и кровяных пластинок, в некоторых случаях пластинки почти совершенно отсутствуют. Цветовой показатель близок к единице, но обычно меньше ее; близки к норме показатели объемный и насыщения эритроцитов. Эритроцитометрическая кривая дает небольшой сдвиг вправо, в сторону относительного увеличения числа макроцитов. Ядерные формы эритроцитов либо совершенно отсутствуют, либо попадаются в виде единичных, дегенеративных экземпляров. Отсутствуют и другие регенеративные формы, как полихроматофилы и красные шарики с суправитальной зернистостью. Лейкоцитарная формула: резкое уменьшение числа нейтрофилов, полное или почти полное отсутствие эозинофилов и относительный лимфоцитоз (до 90—95%). Сыворотка крови окрашена нормально, нет билирубинемии и уробилинурии, не удается отметить и повышенного содержания стеркобилина в стуле. Явления со стороны крови определенно говорят о полном отсутствии регенеративных процессов как в отношении красных и белых кровяных телец, так и кровяных пластинок. Пункция костного мозга, сделанная на высоте развития патологического процесса, подтверждает полную его аплазию и функциональную бездеятельность; обычно удается получить небольшое количество серозно-кровянистого пунктата. Однако надо иметь в виду, что это опустошение костного мозга не во всех костях происходит равномерно, и в начале заболевания, при уже достаточно типичной клинической картине и характерных данных со стороны периферической крови, пунктат костного мозга не обнаруживает признаков аплазии и может даже указывать на довольно активный эритропоэз. Даже в разгар заболевания нет никаких клинических признаков усиленного распада эритроцитов. Гемосидероз, часто наблюдаемый, правильнее рассматривать не как следствие первичного гемолиза, а как явление вторичное, возникшее в результате присоединяющегося сепсиса. Продолжительность кровотечения удлинена, свертывание крови замедлено, ретракция кровяного сгустка выражена очень плохо, осаждаемость эритроцитов резко ускорена.
По данным Л. С. Кучер, при апластической и гипопластической анемиях нарушены все три механизма системы гемостаза — тромбоцитарного, сосудистого и коагуляционного. Из других изменений надо отметить: снижение в крови активности каталазы и карбоангидразы (Ши-Чжан), количества холестерина (Ф. М. Якубчик) и негемоглобинного железа в плазме крови (В. Я. Орлова). По данным Инь-Цзинь, понижены кислотность и активность ферментов желудочного содержимого. Содержание кислорода в капиллярной и венозной крови и процент утилизации тканями кислорода понижены; кислородная емкость крови снижается параллельно снижению гемоглобина (Л. Ф. Гусарова).
На секции — костномозговые полости выполнены жиром; наиболее характерно полное отсутствие превращения жирного костного мозга в красный; в нем совершенно отсутствуют ядерные эритроциты и миелоидные элементы и содержатся немногочисленные форменные элементы— красные кровяные тельца и лимфоциты, единичные крупные базофильные эритробласты, лимфоидно-ретикулярные и плазматические клетки. Все форменные элементы молодых и зрелых эритроцитов и лейкоцитов с отчетливыми признаками дегенерации. Мегакариоциты совершенно отсутствуют.
При анализе крови одного ребенка, бывшего под нашим наблюдением (мальчик 6 лет), мы получили следующие данные: гемоглобина 11% (1,8 г% оксигемоглобина), эритроцитов 687500, лейкоцитов 1300, кровяные пластинки — единичные в препарате; цветовой показатель 0,9. Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия выражены очень слабо. Нормобласты с пикнотическим ядром — единичные (три в трех препаратах); эритроциты с витальной зернистостью — единичные и далеко не в каждом препарате. Нейтрофилов 12% (молодых форм 1,5%, палочкоядерных 3%, сегментоядерных 7,5%), лимфоцитов 85,5% (малых и средних 80,5%, больших 5%), моноцитов 0,5%, клеток Тюрка 1,5%, ридеровских форм 0,5%, базофилов и эозинофилов нет. Осмотическая стойкость эритроцитов — 0,49 — 0,33% NaCl. Прижизненные пункции грудины и исследование костного мозга, извлеченного немедленно после смерти ребенка, обнаружили полное отсутствие явлений регенерации.
Гораздо чаще приходится наблюдать гипопластические анемии, протекающие более медленно; в некоторых случаях патологический процесс постепенно прогрессирует и приводит к тяжелой картине аплазии костного мозга, но в других случаях, особенно при своевременно начатом и систематически проводимом лечении, заболевание может закончиться даже полным выздоровлением.
Патогенез и этиология апластической формы анемии нс вполне выяснены, и взгляды различных авторов в этом отношении сильно расходятся. Эрлих, Негели смотрят на нее как на биологический вариант, возможный при любой форме анемии, если наступает истощение функциональной способности костного мозга. Наблюдения Франка и Клейншмидта (Kleinschmidt) дают основания допускать, что апластическая анемия — заболевание sui generis, с неизвестной этиологией; действующее вредное начало поражает регенерацию всех форменных элементов крови (панмиелофтиз). Ягич (Jagic) допускает двойственную природу страдания и различает симптоматическую и эссенциальную формы апластической анемии.
Г. А. Алексеев считает, что в патогенезе «идиопатической» формы апластической анемии ведущую роль играет конституциональная неполноценность костного мозга. Этот взгляд базируется до известной степени на данных экспериментальных исследований X. X. Владоса и Юдиной, показавших, что повторные кровопускания или длительное воздействие гемолизирующего яда не вызывают аплазии костного мозга.
Е. М. Тареев также считает, что в основе патогенеза эссенциальной апластической анемии лежит конституциональная неполноценность костного мозга. Мы склонны, как и некоторые другие авторы, считать, что при наличии врожденной или приобретенной малоценности кроветворного аппарата (астения костного мозга, по Паппенгейму) различные повторные или однократно, но сильно действующие вредные агенты могут вести к полному истощению функциональной способности гемопоэтической системы, что и дает клиническую картину апластической анемии.
Некоторые авторы предлагают отличать апластическую анемию от панмиелофтиза Франка, считая, что при первой форме основным моментом является нарушение эритропоэза, а гранулоцитарный момент может отсутствовать или присоединиться лишь в конечной стадии . болезни. Нам представляется излишним дифференцировать эти формы, так как в большинстве случаев апластическая анемия проходит через фазу гипопластической анемии, когда еще не вполне выражены качественные изменения лейкопоэза, а изменяется лишь количественная сторона гемопоэза.
В последнее время многие гематологи (М. С. Дульцин, Н. С. Розанов, Ф. Э. Файнштейн, А. М. Ахундова и О. X. Тек-Мкртычева и др.) высказывают предположение о возможности перехода апластического кровотворения в гиперпластическое и допускают, что предстадией острого лейкоза может быть состояние гемопоэза, характерное для апластической анемии. Этот вопрос нельзя считать окончательно решенным, но и в детской практике об этой возможности иногда приходится думать.
Диагноз. Апластическую форму анемии надо дифференцировать прежде всего от других форм тяжелого малокровия. Диагноз ставится на основании полного отсутствия явлений регенеративного порядка как в периферической крови, так и в пунктате костного мозга. Несколько труднее в некоторых случаях отличить апластическую анемию от эссенциальной тромбоцитопении. Однако при последней уменьшено только число кровяных пластинок в периферической крови, в костном мозгу количество мегакариоцитов не уменьшено, но они носят резко дегенеративный характер (при апластической анемии, наоборот, они или совсем отсутствуют, или число их резко уменьшено, но они не имеют резко выраженных признаков дегенеративного порядка). И в этом случае правильной дифференцировки может помочь пункция костного мозга при жизни больного.
Апластическую анемию надо» дифференцировать от геморрагической алейкии, при которой в первую очередь поражается лейкопоэз, а анемия присоединяется позже. Для диагноза решающее значение имеют данные со стороны миэлограммы.
Течение. В наиболее тяжелых случаях заболевание тянется от нескольких недель до нескольких месяцев и всегда кончается летально. Очень часто присоединяются септические явления, при которых особенно усиливается геморрагический синдром и приближается летальный исход.
Однако, наряду с таким острым течением, у детей часто приходится наблюдать подострое течение, когда заболевание длится несколько лет. Хроническое течение гипопластических форм, отмечаемое у взрослых (Ф. Э. Файнштейн), у детей, как правило, не наблюдается, но не так уже редко приходится видеть относительно благоприятно протекающие варианты гипопластической анемии с парциальным нарушением гемопоэза.
В этих случаях правильнее говорить о гипопластической анемии, которая, конечно, не является анемией sui generis, а лишь фазой нарастающего апластического процесса.
У девочки Н. Л., перенесшей много различных заболеваний (экссудативный диатез, фурункулез, гнойный лимфаденит, скарлатину, ветряную оспу, свинку, какое-то длительное лихорадочное заболевание и т. д.) в возрасте 7 лет (1942) были отмечены анемические явления. В 1946 г., когда девочка впервые поступила под наше наблюдение, анализ крови указывал на крайнюю вялость кровотворения. При последнем поступлении в клинику анализ крови показал следующее (18/11 1948): гемоглобина 24%, эритроцитов 1 330 000, цветовой показатель 0,9, ретикулоцитов 2%, анизоцитоз. Белых кровяных телец 2800, лимфоцитов 58%, нейтрофилов: палочкоядерных 5%, сегментоядерных 27%, эозинофилов 8%, моноцитов 2%, тромбоцитов 36 000. РОЭ — 72 мм в час. Миелограмма с полной определенностью указывала на нарастающую аплазий костного мозга: гемоцитобластов 2,5%, макромиелобластов 3%, микромиелобластов 19%, промиелоцитов нейтрофильных 3%, миелоцитов нейтрофильных 5,5%, юных нейтрофилов 6,5%, палочкоядерных нейтрофилов 16,1%, сегментоядерных нейтрофилов 1,6%. Эозинофилы: промиелоцитов 0,3%, миелоцитов 0,2%, юных 0,2%, палочкоядерных 0,1%, сегментоядерных 0,2%. Базофилов — 0,1 %. Ретикулоэндотелиальных клеток 0,9%. Промегакариоцитов 1%. Проэритробластов 4,6%, мегалобластов 9,3%, нормобластов 25,2%. Ядро красных кровяных телец 0,6%, тени 4,7 : 100.

Лечение.

В наиболее тяжелых, остро протекающих случаях апластической анемии переливание крови и даже эритроцитарной массы дают лишь кратковременный и неверный эффект. В приведенном выше наблюдении (стр. 138) мы, как видно из приводимых ниже данных, получили неудовлетворительные результаты.

Однако даже и при тяжелом и прогрессирующем течении заболевания необходимо настойчиво проводить комплексное лечение, почти всегда задерживающее и смягчающее патологический процесс. Особенно настойчивым надо быть при лечении гипопластических форм анемии, комбинируя медикаментозное лечение (медь, кобальт, витамины В6, В12 и В5 и др.) с трансфузиями крови и трансплантацией костного мозга. Положительное впечатление дает назначение препаратов тестостерона. Целесообразность удаления селезенки требует дальнейшего изучения; в очень бурно и далеко зашедших случаях — оно бесполезно.
У детей приходится наблюдать своеобразные гипоапластические анемии — анемию Фанкони и анемию Даймонда — Блэкфана. Первая форма характеризуется резкой анемизацией, лейкопенией и тромбоцитопенией; со стороны костного мозга — аплазия. Заболевание чаще наблюдается у мальчиков, протекает с явлениями инфантилизма, выраженной эндокринной недостаточностью и недоразвитием костного скелета.
При анемии Даймонда-Блэкфана снижено число эритроцитов, но без лейкопении и тромбоцитопении.
Обе формы врожденные. Показаны повторные трансфузии эритроцитной массы и назначение преднизолона или других кортикостероидов-



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »