Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Злокачественное малокровие - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

Злокачественное малокровие (эссенциальное, криптогенное малокровие) Бирмер-Эрлиха или Аддисон-Бирмера
Эссенциальное (криптогенное) злокачественное малокровие Бирмер-Эрлиха, или анемия Аддисон- Бирмера с еще недостаточно выясненной этиологией, но с достаточно изученным патогенезом и хорошо разработанной и вполне определенной клинической и гематологической картиной — заболевание крайне редкое в детском возрасте. Большинство описанных в литературе примеров при тщательном анализе их не может быть отнесено к этой форме, а немногочисленные достоверные случаи — почти все без исключения глистного происхождения. Баар приводит из литературы только 2 примера криптогенной анемии и при этом оба у детей после 10-летнего возраста.
В детском возрасте приходится видеть пернициозоподобные анемии, чаще всего глистной этиологии, реже — в результате оперативного выключения желудочного пищеварения после тяжелых ожогов пищевода (агастрическая форма).
К характерным клиническим симптомам, определяющим общую картину страдания, надо отнести неопределенные субъективные жалобы на общую слабость, легкую утомляемость, потерю аппетита, головную боль, шум в ушах, боли в животе, болезненность при постукивании по костям, особенно по грудине, сердцебиения и т. д. Однако почти всегда отмечается некоторое несоответствие между тяжестью явлений малокровия и относительно удовлетворительным самочувствием ребенка. Наружные покровы отличаются резкой бледностью с характерным желтоватым, восковидным оттенком. В противоположность этому, питание остается более или менее удовлетворительным. Постоянны и типичны изменения со стороны языка — так называемый гунтеровский глоссит: язык болезнен, воспалительно гиперемирован по краям, здесь же попадаются небольшие пузырьки, а иногда и афтоподобные язвочки. Нередко имеется небольшая отечность на лице и конечностях, иногда отмечаются кожные кровоизлияния, правда непостоянные и, как правило, необильные. Всегда наблюдаемые субъективные и объективные явления со стороны желудочно-кишечного тракта (болезненность, поносы, запоры) объясняются упорной ахилией — признаком, характерным для злокачественного малокровия. Селезенка и печень большей частью умеренно увеличены. Моча интенсивно окрашена и всегда богата уробилином. Желчь богата пигментами. Испражнения содержат повышенное количество стеркобилина и потому интенсивно окрашены. Геморрагических явлений обычно не бывает.

Характерны и постоянны явления со стороны нервной системы—беспокойство, возбуждение, иногда симптомы tabes dorsalis (фуникулярный миелоз, спинальный синдром Лихтгейма, псевдотабес). Сердце большей частью несколько расширено, у верхушки — систолический шум, иногда акцент на II тоне a. pulmonalis.
Анализ крови обнаруживает следующие изменения: темная золотисто-желтая окраска сыворотки, зависящая от билирубинемии и, может быть, отчасти и от гематинемии, резкое уменьшение числа эритроцитов и менее значительное уменьшение количества гемоглобина. Цветовой показатель больше единицы. Общий объем красных кровяных телец понижен, объем каждого эритроцита в отдельности, наоборот, значительно повышен. Качественные особенности красной крови: пойкилоцитоз, анизоцитоз, мегалоцитоз. Ретикулоцитов мало или они отсутствуют. Ядерные формы немногочисленны; в начале ремиссии появляются в большом количестве и нормо- и мегалобласты. М. И. Аринкин у взрослых не мог отметить закономерной зависимости между эритробластозом и наступлением ремиссий и считает, что появление ядерных форм — признак, указывающий на истощение костного мозга. Отмечаются нейтропения, лимфоцитоз, дегенеративная зернистость и сдвиг нейтрофилов вправо по Арнету; среди нейтрофилов имеются большие клетки, содержащие ядра с большим числом сегментов; в тяжелых случаях число эозинофилов и моноцитов резко уменьшено. Во время обострения резко снижается и общее количество лейкоцитов. Количество кровяных пластинок всегда понижено, они имеют неодинаковые размеры, встречаются в значительном количестве дегенеративные формы. Билирубинемия. Непрямая диазореакция — резко положительная, прямая — отрицательная, реже слабоположительная и двуфазная. Ретракция кровяного сгустка весьма незначительная, свертываемость крови и продолжительность кровотечения в пределах нормы. Осмотическая стойкость: максимальная повышена, минимальная может быть повышена или нормальна, реже несколько понижена. Реакция оседания эритроцитов ускорена.
На секции обнаруживаются следующие характерные изменения: превращение жирного костного мозга в красный, мегалобластического характера. В прижизненном и посмертном пунктате костного мозга — мегалобласты, макро- и нормобласты, эритробласты с различными фигурами митоза ядра, миелобласты и т. д. Среди нейтрофилов — гигантские формы с палочковидным ядром. Миелоидная метаплазия в печени, селезенке и лимфатических узлах. Гемосидероз внутренних паренхиматозных органов. Дегенеративные изменения сердца, жирная печень; воспалительные и атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Атрофические изменения слизистой желудка и могут считаться непосредственной причиной развития злокачественного малокровия, однако эти изменения со стороны желудка вряд ли можно , рассматривать как основной и первичный этиологический фактор; причина лежит вне желудка и не может считаться уже установленной; некоторые авторы расценивают изменения со стороны слизистой фундального отдела желудка как результат нервно-трофических воздействий, но это лишь предположение, еще не подтвержденное фактами. Несомненным является лишь то, что в патогенезе злокачественного малокровия нарушения секреторной функции желудка являются фактором исключительно большого значения.
Касл (Castle) высказал предположение, что в желудке выделяется так называемый «внутренний антианемический фактор»; природа последнего в настоящее время может считаться установленной, это гастромукопротеин (Гласс — Glass); установлена природа и «внешнего фактора», который, по предположению Касла, содержится в сыром мясе; это витамин В12, или витамин кровотворения. Дальнейшие превращения этих факторов в организме человека еще окончательно не выяснены. По-видимому, витамин B12 вступает в нестойкое соединение с гастромукопротеином, которое при прохождении через кишечную стенку снова распадается, и витамин Β12 вступал в новое соединение с белком (α1-глобулин) и откладывается в печени; здесь он действует на фолиевую кислоту, активирует ее в фолиевою кислоту, действующую на костный мозг. Не исключена возможность, что витамин Β12, особенно при парэнтеральном его введении, может поступать и непосредственно в костный мозг.
Нервный синдром, почти всегда наблюдаемый, а иногда и доминирующий в картине анемии Аддисон-Бирмера, является результатом эндогенно развивающегося авитаминоза Β12.
Г. А. Алексеев дает следующую схему генеза нейроанемического синдрома при болезни Аддисон-Бирмера:

Разрушение эритроцитов происходит не в периферической крови, а в костном мозгу, в ретикулоэндотелиальной аппарате селезенки и печени, а также и в других очагах экстрамедуллярного кровотворения. Речь идет о неполноценном эритропоэзе и о распаде гемоглобинсодержащих мегалобластов и мегалоцитов главным образом уже в очагах их образования. Усиленный эритрофагоцитоз, установленный Г. А. Алексеевым, в костном мозгу больных злокачественным малокровием косвенно подтверждает это предположение.
X. X. Владос считал, что в основе патогенеза заболевания лежит неполноценность эритроцитов, продуцируемых дегенеративно измененным костным мозгом и легко разрушающихся в клетках ретикулоэндотелиальной) аппарата.
Течение — 1,5—2 года, в некоторых случаях более острое, в других более вялое и затяжное. Температура обычно субфебрильная.
Характерны периоды временами наступающего улучшения, так называемые р е м ис с и и, или кровяные кризы.
В. некоторых случаях они, по-видимому, могут наступать самопроизвольно, чаще под влиянием правильно проводимой терапии печенью и ее препаратами, что имеет и диагностическое значение.
В период ремиссии морфологические, физические и физико-химические свойства крови в большей или меньшей степени приближаются к норме. Повышается число эритроцитов и количество гемоглобина, цветовой показатель становится меньше единицы, отмечаются слабо выраженные явления анизо- и пойкилоцитоза эритроцитов, появляются ретикулоциты. Лейкоцитарная формула в пределах нормы и лишь сравнительно часты дегенеративные формы нейтрофилов. В начале ремиссии почти всегда резко выражена эозинофилия. Количество тромбоцитов достигает нормы.
В пунктате костного мозга отчетливо уменьшается количество мегалобластов и миелобластов и относительно увеличивается содержание макро- и нормобластов и промиелоцитов.
Из приведенных данных видно, что изменения со стороны периферической крови и кроветворного аппарата при криптогенной форме злокачественного малокровия указывают на возвращение гемопоэза к эмбриональному типу.
Подобные изменения у детей при их лабильной кроветворной системе легко вызываются самыми разнообразными этиологическими моментами. Однако при этом клиническая картина не дает права на диагноз «злокачественного малокровия» и можно лишь говорить о «злокачественно-подобном малокровии», что у детей, действительно, и наблюдается довольно часто.
Придерживаясь этиолого-патогенетической классификации, мы полагаем, что все случаи с установленной причиной (глисты, сифилис и т. д.), хотя дающие иногда вполне типичную как общую клиническую, так и гематологическую картину пернициозной анемии должны быть отнесены к соответствующим отделам, и поэтому в этой главе мы касаемся только криптогенной пернициозной анемии, к которой, повторяем, дети, по-видимому, почти совершенно не предрасположены.

Понятие «криптогенное малокровие», конечно, только временное, и надо надеяться, что дальнейшие успехи клиники и гематологии дадут возможность выяснить этиологию и этой формы. Тогда и ее можно будет отнести к одной из групп с определенной первопричиной.
Клиническую картину и гемограмму тяжелой пернициозноподобной анемии мы наблюдали у мальчика А. З., 12 лет 7 месяцев. В возрасте 3 лет мальчик получил тяжелый ожог пищевода, в возрасте около 5 лет ему была сделана операция наложения искусственного пищевода с полным выключением желудка. За месяц до поступления в клинику у мальчика быстро стали нарастать анемические явления, он сильно ослабел, стал вялым, потерял аппетит и с трудом вставал с кровати. При поступлении в клинику анализ крови показал следующее: гемоглобина по Сали 24%. Эритроцитов 1 110 000, цветовой показатель 1,1, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, ретикулоцитов 2%. Белых кровяных телец 5300, лимфоцитов 47%, нейтрофилов 37%, эозинофилов 14,5%, моноцитов 1,5%. Тромбоцитов 19 000. РОЭ 70 мм в час. Свертываемость крови — 4 мин., длительность кровотечения — 2 мин.
Под влиянием лечения камполоном, натуральным желудочным соком и двукратной трансфузии крови состояние мальчика и состав его крови резко и очень быстро улучшились.
В данном случае мы имели агастрическую форму злокачественного малокровия.
При дифференциальном диагнозе надо иметь в виду анемию на почве глистной инвазии, особенно при diphyllobotrium latum (встречается значительно чаще, чем криптогенная форма: в кале — яйца глистов, в желудочном содержимом большей частью удается установить наличие свободной соляной кислоты, хотя и в сильно пониженном количестве, обычно имеется эозинофилия); анемию на почве сифилитической интоксикации (положительная реакция Вассермана, положительные осадочные реакции, значительное увеличение селезенки, анамнез); анемию при хронических септических состояниях, особенно при септическом эндокардите (значительные кожные кровоизлияния, кровоизлияния в сетчатку, лихорадка с глубокими ремиссиями, наличие объективных физических симптомов при исследовании сердца, часто полиморфноядерный лейкоцитоз, ознобы, поты, малокровие гипохромного характера, отсутствие типичных изменений языка); анемию при лейкемии (большая селезенка, опухание лимфатических узлов, характерная картина крови и пунктата костного мозга); гемолитическую желтуху (относительно доброкачественное течение, резко пониженная осмотическая стойкость эритроцитов, микроцитоз и микроглобулия, отсутствие макроцитоза, понижения числа лейкоцитов и кровяных пластинок, изменений языка, ахилии и спинномозговых симптомов); наконец, анемию при малярии (характерная клиническая картина, большое количество эритроцитов с базофильной зернистостью, наличие малярийных плазмодиев в периферической крови).

Лечение.

Полный физический и психический покой, хорошие гигиенические условия, разнообразная, легко перевариваемая пища, богатая полноценными белками, без избыточного количества жиров, соответствующая вкусам ребенка, свежие фрукты; лучше кормить чаще, но каждый раз понемногу. Назначение печени и различных фабричных ее препаратов; наиболее показана нежирная телячья печень, камполон, камполон МЖ (из печени морских животных), печеночный экстракт Ленинградского мясокомбината и др.; аналогичным действием обладает сырой свиной желудок и приготовленные из него препараты (гастрин, гастрокрин и др.). Назначают антианемин (печеночный препарат, обогащенный кобальтом), фолиевую кислоту, витамин Β12 и витамин В11. Показано переливание крови или эритроцитной массы, внутримышечное введение небольших количеств крови; протеинотерапия, высокие клизмы из физиологического раствора поваренной соли. Перед приемами пищи целесообразно назначать соляную кислоту, пепсин, натуральный желудочный сок и другие препараты ферментов. Из медикаментов — мышьяк, железо, гемостимулин. Удаление селезенки, рекомендуемое некоторыми авторами, надо считать бесполезным.
При наличии симптомов гипотиреоза или, что бывает очень редко, сахарного диабета показана комбинированная терапия печенью с одновременным назначением в первом случае йода и препаратов щитовидной железы, а во втором случае — инсулина и некоторого ограничения углеводов.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »