Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Полицитемии - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЛАВА II
ПОЛИЦИТЕМИИ (ПОЛИГЛОБУЛИИ)
Под полицитемией понимается состояние, характеризующееся увеличением числа красных кровяных телец в единице объема крови. В противоположность анемическим состояниям истинная полицитемия или полиглобулия наблюдается у детей сравнительно редко.
Надо различать полицитемии временные, преходящие, и полицитемии постоянные или во всяком случае более или менее длительные. Временные полицитемии, или эритроцитозы, в свою очередь, распадаются на физиологические (полиглобулия новорожденных, полиглобулия в горах, полиглобулия при сильном потении, при недостаточном введении жидкости и при других физиологических состояниях), связанные с обеднением организма водой, и патологические (при различных отравлениях, острых инфекциях, милиарном туберкулезе, при слабости кровообращения и т. д.). Временные полицитемии — в большинстве случаев полицитемии относительные, так как повышенное содержание эритроцитов при этих формах зависит только от сгущения крови, а не от чрезмерного поступления их в периферическую кровь из центров кровотворения, что имеет место при формах постоянной полицитемии.
Длительные полицитемии также распадаются на две формы: на первичные, или идиопатические, и на вторичные. Последние в детском возрасте наблюдаются почти исключительно только при врожденных пороках сердца, главным образом при стенозе a. pulmonalis и других синюшных пороках.
Первичными или идиопатическими полицитемиями называются те формы, при которых основным симптомом страдания является увеличение без всякой видимой причины числа эритроцитов в периферической крови. В патологии взрослых различают две клинические формы первичной (идиопатической) полицитемии, иначе называемые эритремиями; одна из них протекает с опухолью селезенки и значительным цианозом: это так называемая эритремия, или болезнь Баке з а, и вторая, протекающая с гипертонией, но без увеличения селезенки— эритремия, или болезнь Гайсбека. Впрочем, последняя разновидность многими авторами совершенно не признается, а у детей она вовсе еще никем не описана. Вьеланд (Wieland) описал семейную форму гиперглобулии у детей, протекавшую с эритроцитозом (8 000 000—12 000 000) и гипергемоглобинемией (100—150%), но без увеличения селезенки и без повышения кровяного давления, чем она и отличается от форм Вакеза и Гайсбека. О такой же семейной форме говорит и Герц (Herz). Под нашим наблюдением была девочка 13 лет с истинной эритремией.
В патогенезе идиопатических форм, по-видимому, имеет значение понижение дыхательной функции эритроцитов, что компенсаторно вызывает усиление эритропоэза. В последнее время было выдвинуто предположение, что эритремия возникает в результате повышенной продукции желудком противоанемического внутреннего фактора. Некоторые авторы подчеркивают значение нервно-эндокринных факторов в патогенезе заболевания.
Имеется некоторое сходство патогенеза эритремии и лейкемии; допускается основной момент — гиперплазия эритробластического ростка костного мозга (неопластический процесс); можно говорить об эритромиелозе (Г. А. Алексеев).
Картина крови при полицитемиях характеризуется повышенным содержанием гемоглобина (120—180%) и большим количеством красных кровяных телец (7000000—11000 000). Цветовой показатель большей частью меньше единицы.

Число белых кровяных телец при идиопатических формах обычно повышено. Лейкоцитарная формула: нейтрофилез, с отчетливым сдвигом формулы Арнета влево вплоть до появления миелоцитов, эозинофилия и базофилия. Попадаются нормобласты. Число кровяных пластинок увеличено. Все эти явления со стороны красной и белой крови определенно говорят о гиперфункции костного мозга при идиопатических полицитемиях. При полицитемиях вторичных этого обычно никогда не бывает: число лейкоцитов и кровяных пластинок, а также лейкоцитарная формула остаются в пределах нормы. При обеих формах отмечается увеличение общего количества крови, повышенная резистентность эритроцитов, нормальная продолжительность кровотечения, нормальные свертываемость крови и ретракция кровяного сгустка и почти всегда повышенная вязкость крови.
Оседаемость эритроцитов резко замедлена. Нормальное отношение красных кровяных телец к плазме (45:55) изменено в сторону абсолютно и относительно большего содержания первых (80:20).
Общая клиническая картина характеризуется яркой кирпично-красной или несколько цианотичной окраской кожи и видимых слизистых оболочек; иногда отмечаются застойные явления («барабанные» палочки).
Больные жалуются на головные боли, головокружения, шум в ушах и наклонность к обморокам. Характерна склонность к кровотечениям из носа, десен, иногда желудка и кишечника. В моче белок, гиалиновые цилиндры и эритроциты.
В некоторых случаях отмечаются признаки эндокринных дистрофий: ожирение, status adiposogenitalis, гигантизм и др.
Дифференциальный диагноз отдельных форм полицитемии не представляет существенных трудностей и должен базироваться на описанных выше особенностях клинической картины. Вторичная полицитемия при врожденных пороках сердца исключается на основании объективных данных со стороны последнего. Из других заболеваний надо иметь в виду туберкулез селезенки, протекающий с ее увеличением и эритроцитозом.
При патологических явлениях мочи надо исключить также и страдание почек.
Лечение идиопатических эритроцитемий состоит в повторных кровопусканиях, назначении слабительных, вдыханий кислорода, диеты, бедной пуринами и железом.
Было предложено использовать для лечения различные средства: солянокислый фенилгидразин, токсические дозы мышьяка, бензол, эмбихин и др. В настоящее время, как правило, они не применяются. Наиболее эффективным надо признать назначение радиоактивного фосфора в водном растворе: на курс лечения (три приема) по 1 мкюри на каждые 10 кг веса тела. При отсутствии радиоактивного фосфора показано облучение костей лучами Рентгена. При невозможности использовать лучевую терапию показано назначение метиленовой сини, хотя она часто вызывает у детей побочные явления — тошноту и рвоту.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »