Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Агранулоцитозы - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

Агранулоцитоз не болезнь sui generis, а синдром, вызываемый различными этиологическими факторами, угнетающими гранулопоэтическую функцию костного мозга. К таким факторам надо отнести: 1) различные инфекции (сепсис, брюшной тиф, малярия, висцеральный лейшманиоз, милиарный туберкулез, корь в период высыпания и др.); 2) токсины (алиментарно-токсическая алейкия); 3) медикаменты (новэмбихин и другие хлорэтиламины, сульфаниламиды, пирамидон, метилтиоурацил, 6-меркаптопурин, ПАСК и др.); 4) лучевая энергия (радиоактивные вещества, рентгеновские лучи); 5) некоторые антибиотики (хлорамфеникол, биомицин, синтомицин и др.).
Наряду с этими симптоматическими агранулоцитозами, вторично развивающимися под влиянием указанных определенных этиологических моментов, у детей, хотя и очень редко, наблюдается гранулоцитарный синдром, возникающий без определенной причины и описываемый под названием острый эссенциальный агранулоцитоз, агранулоцитарная ангина и др.
Надо полагать, что и в этих случаях заболевание вызывается у детей, особо предрасположенных к агранулоцитопении, хотя и не выявленным, но каким-то инфекционным или токсическим фактором. Пока нет достаточных оснований утверждать, что речь идет о каком-то специфическом агенте. Больше оснований думать, что особая, чрезвычайная гиперергическая реакция имеется со стороны организма самого больного ребенка. В литературе имеются указания на функциональную неполноценность костного мозга у таких больных, сенсибилизацию его инфекционным фактором (А. Л. Мясников), возможность первичного поражения гранулоцитов периферической крови с последующей агглютинацией и лизисом их под влиянием антител, образующихся в организме больного в процессе аутоиммунизации; действие этих антител сказывается в присутствии неполных антигенов, так называемых гаптенов; роль гаптена могут играть и указанные выше медикаменты и другие факторы.
Агранулоцитоз без определенной этиологии обычно протекает очень остро, иногда молниеносно, с язвенно-некротическими изменениями на миндалинах и слизистой полости рта; в некоторых случаях налет имеет дифтеритический характер. Заболевание начинается внезапно высокой температурой, протекает с тяжелой общей прострацией и небольшим припуханием регионарных лимфатических узлов. Печень и селезенка могут быть несколько увеличены. Со стороны крови — быстро нарастает лейкопения с резко выраженной нейтропенией при относительном лимфоцитозе и незначительном моноцитозе; большей частью эозинопения или анэозинофилия; со стороны эритроцитов — умеренное снижение общего числа, анизоцитоз, полихромазия, иногда слабо выраженный пойкилоцитоз; число ретикулоцитов в пределах нормы, но может быть уменьшено или слегка повышено.
Число кровяных пластинок в пределах нормы или несколько снижено. Количество гемоглобина снижается, цветовой показатель — меньше единицы.
Бактериальная флора зева отличается разнообразием: стрептококки, стафилококки, значительно реже палочки Венсана и др. Роль бактерий значительно возрастает при резком снижении числа лейкоцитов, когда присоединяются явления тяжелого сепсиса. Чаще болеют дети дошкольного и школьного возраста, но возможно заболевание детей даже и первых месяцев жизни.
В некоторых случаях присоединяются геморрагические явления и быстро нарастающая анемия.
Такая форма заболевания тянется несколько дней, самое большее 1,5—2 недели, и обычно заканчивается смертью.
Многие авторы предлагают различать агранулоцитоз, протекающий с резко выраженной гранулоцитопенией, но без явлений анемии, и геморрагическую алейкию, когда к лейкопении и нейтропении присоединяются геморрагические и некротические явления и резко падает число эритроцитов.
На практике далеко не всегда возможно отграничить агранулоцитоз, геморрагическую алейкию, апластическую анемию и панмиелофтиз. Границы между ними особенно сильно стираются, когда присоединяется вторичная инфекция и развивается тяжелый сепсис.
Симптоматический агранулоцитоз, очень легко возникающий у некоторых детей под влиянием указанных выше различных факторов, протекает, как правило, более легко, хотя часто и имеет довольно стойкий характер. При своевременном распознавании и устранении причины, вызывающей гранулоцитопению, обычно удается приостановить прогрессирование процесса и добиться выздоровления ребенка.
При симптоматическом агранулоцитозе некротические явления обычно отсутствуют или выражены слабо, а данные со стороны крови такие же, как и при истинном агранулоцитозе. При назначении детям указанных выше медикаментов и лучевой терапии необходим систематический контроль за кровью. Надо помнить, что и эти агенты при длительном действии и массивных дозах тоже могут вызывать необратимые тяжелые агранулоцитозы.
Дифференцировать, особенно истинный агранулоцитоз, надо от относительно более частых у детей алейкемических форм острых лейкозов и апластической анемии.
Лечение: трансфузии крови, лейкоцитной и эритроцитной массы, назначение внутримышечно или внутрь 5%-ного раствора нуклеиновокислого натрия, тезана, пентоксила (внутрь), АКТГ, кортизона, преднизона, преднизолона, декадрона и других кортикостероидов, препаратов печени, витаминов, в частности витамина В12, В6 и фолиевой кислоты. Пенициллин, альбомицин, стрептомицин показаны для снятия септических явлений.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »