Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Лейкозы - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ЛЕЙКОЗЫ (БЕЛОКРОВИЕ, ЛЕЙКЕМИИ)
Под названием лейкозы понимаются системные заболевания лейкопоэтического аппарата с невыясненной этиологией и неясным патогенезом, проявляющиеся гематологически количественными и, что особенно важно, качественными извращениями со стороны лейкопоэза.
Патологический процесс избирательно поражает один из основных ростков кровотворения — миелоидный или лимфатический. Соответственно этому и различают две основные формы лейкозов — миелоидный, или миелоз, и лимфатический, или лимфаденоз.
В первом случае в крови появляются в повышенном количестве зрелые, молодые и патологические формы зернистых лейкоцитов, дающие реакцию на трипсин, оксидазу и пероксидазу; во втором случае в кровь поступают незернистые формы — лимфоциты в различных стадиях развития.
В некоторых случаях и красный росток костного мозга обнаруживает выраженную тенденцию к прогрессирующей гиперплазии, что клинически проявляется своеобразной картиной эритромиелоза. Наконец, иногда при общей клинической картине лейкоза в периферической крови преобладают типичные моноциты или клетки, приближающиеся к ним по своим морфологическим особенностям; эта форма лейкоза получила название моноцитарной лейкемии. Сторонники триалистического понимания гемопоэза расценивают ее за самостоятельную форму лейкоза в результате гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани.
Противники теории самостоятельного генеза моноцитов рассматривают моноритарную лейкемию лишь как миелобластическую разновидность миелоза. И. А. Кассирский высказывается за сохранение термина моноритарный лейкоз, но относит эту форму к ретикулезам, Д. Н. Яновский считает более правильным говорить о ретикулоэндотелиозе с гистиоцитемией или без нее.
Из сказанного видно, что термин лейкоз не охватывает все формы патологической гиперплазии отдельных ростков кроветворного аппарата, что и дало основание объединить их термином с более широким содержанием — гемобластоз. И. А. Кассирский считает, что все лейкозы по сути основного патологического процесса можно расценивать как ретикулезы, но для более точной характеристики морфологических особенностей гиперплазии кроветворной ткани предлагает все лейкозы, где дифференциация ретикулярных элементов дошла до системы кровяных клеток, обозначать как гемобластозы, или гемоцитобластозы; те же формы, где имеются гиперпластические процессы, исходящие из клеток ретикулярного синцития стромы кроветворных органов — гемогистобластов, расценивать как гемогистобластозы.

Эта классификация, хотя и представляет некоторые теоретические, а отчасти и практические преимущества, но не может считаться общепризнанной.
В работах подавляющего большинства отечественных и зарубежных авторов для этой группы заболеваний сохраняется основным общий термин «лейкозы»; этим термином, как правило, мы пользуемся у постели больных детей, будем пользоваться им и ниже при изложении особенностей этих заболеваний у детей.
При некоторых формах лейкозов отмечается опухолевидный, инфильтрирующий рост патологически гиперплазированной ткани, для которой характерно метастатическое распространение. К этой группе лейкозов относятся: 1) хлорома, или хлорлейкоз,
2)лимфосаркома,
3) эритробластома
4) миеломная болезнь; сюда же причисляют сарколейкоз и ретикулосаркому.

Надо строго различать лейкозы и по характеру течения, которое может быть острым, подострым и хроническим. В зависимости от степени нарастания в периферической крови общего количества белых кровяных телец и их морфологических особенностей различают лейкемические, сублейкемические и алейкемические формы лейкозов.
Вилли считает, что нет оснований делить лейкозы у детей на острые и хронические; все лейкозы у детей протекают остро, давая периоды ухудшения и периоды улучшения; в одном случае смерть наступает уже во время первого приступа болезни, в другом бывает несколько приступов и заболевание длится несколько месяцев, что, однако, по мнению автора, не дает достаточных оснований к выделению острых и хронических форм, так же как этого не делают, например, в отношении злокачественного малокровия, при котором тоже чередуются периоды ремиссий и рецидивы. По мнению Вилли, мало дает для понимания лейкозов и деление их на алейкемические, сублейкемические и лейкемические формы. Он считает более правильным делить лейкозы на основании гематологической картины на лимфаденозы лимфобластические (паралимфобластоз), лимфоцитарные и плазмоклеточные, и миелозы миелобластические (парамиелобластоз) промиелоцитарные, миелоцитарные, эозинофильную лейкемию и моноцитарную лейкемию. В клинической картине могут преобладать те или другие явления: анемические, геморрагические, опухание лимфатических узлов, спленомегалии, септические явления и т. д. Хотя и можно согласиться с Вилли, что лейкозы у детей в большинстве случаев протекают остро, но нельзя отрицать, как это делает он, а также и Е. А. Кост, существования у них и хронических форм, которые приходилось и приходится неоднократно наблюдать и нам.
Этиология и патогенез лейкозов до сих пор не выяснены. Для объяснения сущности лейкемического процесса выдвинуто несколько теорий, из которых ни одна не может считаться достаточно обоснованной.

Инфекционная теория рассматривает лейкозы как своеобразную реакцию организма на какую-то инфекцию; по одним авторам,— это инфекция sui generis, по другим,— своеобразно протекающий сепсис.
По вирусной теории (Л. А. Зильбер, В. А. Парнес, В. М. Бергольц и др.) лейкозы вызываются вирусом, находящимся в организме в неактивной форме; природа этого вируса еще не установлена; его болезнетворное действие начинает проявляться, когда для этого возникают благоприятные условия; вирус поражает только молодую, делящуюся клетку, приобретающую под его влиянием новые свойства, в частности наклонность к интенсивному размножению. Такая видоизмененная клетка и становится источником болезни.
Неопластическая (опухолевая) теория (М. О. Раушенбах, Н. Д. Юдина и др.) трактует лейкемический процесс как своеобразное злокачественное новообразование, характеризуемое избыточным и атипичным ростом соответственной кроветворной ткани. Факторы, вызывающие этот бластоматозный процесс, остаются невыясненными; различные авторы, сторонники этой теории, указывают на значение различных моментов; к таким факторам относят бластомогенный и другие канцерогенные вещества, различные метаболиты, возникающие эндогенно в избыточном количестве, и, наоборот, недостаток каких-то веществ, отсутствие которых является причиной недозревания тех или других форменных элементов кроветворного аппарата.
Корреляционная теория кладет в основу системной гиперплазии органов гемопоэза нарушение процессов обмена веществ, в частности — дисгармонию внутрисекреторной регуляции, что и нарушает существующее в норме равновесие миелоидной и лимфаденоидной систем. Эти расстройства корреляции могут быть причиной бластоматозных процессов.
Сторонники этих и других теорий приводят различные теоретические, экспериментальные и клинические доказательства в пользу высказываемых ими взглядов. Ни одна из предложенных теорий патогенеза лейкозов не может считаться безупречно доказанной. Ни одна теория не устанавливает этиологию лейкозов.
Η. М. Эмануэль и Л. П. Липина считают, что лейкоз возникает по типу «цепной реакции» Η. Н. Семенова. Они рассматривают реакцию ферментативного окисления — как фактор патологического бластоматозного роста.
Можно считать вполне вероятным, что для развития лейкоза, кроме наличия какой-то, еще не выясненной причины, необходима некоторая диспозиция, предрасположение со стороны заболевшего организма.
Для нас представляется бесспорным значение эндогенных факторов. При наличии известного конституционального предрасположения различные экзогенные факторы могут иногда приобретать значение этиологического и патогенетического моментов. К числу таких экзогенных факторов, возможно провоцирующих развитие лейкемического процесса, надо отнести ионизирующую радиацию и некоторые химические вещества (бензол, полициклические ароматические углеводороды, аминоазосоединения и др.); в литературе есть указания и на этиологическую роль некоторых медикаментов (пирамидон, сульфаниламиды и др.).

Имеющиеся в настоящее время литературные данные, данные клиники и эксперимента, а также и собственные наблюдения заставляют признать принципиальную близость между лейкемическими и другими опухолевыми процессами. На сегодняшний день больше данных говорить о бластоматозном характере патологических процессов, наблюдаемых со стороны органов кровотворения при лейкозах.
Раньше общепринятый взгляд, что у детей чаще встречаются лимфаденозы и гораздо реже миелозы, в настоящее время надо считать более или менее опровергнутым. Не подлежит сомнению, что случаи микромиелобластического миелоза раньше ошибочно диагностировались как лимфаденоз.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »