Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Хронические лейкозы - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ (ЛЕЙКЕМИИ)
Хронические формы лейкозов в детском возрасте встречаются гораздо реже острых, тогда как у взрослых они наблюдаются относительно чаще.

Хронический лейкемический лимфаденоз (хроническая лимфатическая лейкемия)

Можно считать, что лейкемические, сублейкемические и алейкемические формы хронического лимфаденоза (лимфолейкоза), почти никогда не наблюдаемые у детей (до настоящего времени описан всего лишь один достоверный случай Бергхаузом), не имеют никакого практического значения в патологии ребенка.
У взрослых эти формы развиваются постепенно, протекают большей частью с нормальной температурой и тянутся в среднем в течение 6—8 лет, а иногда и гораздо дольше. Клиническая картина в типичных случаях характеризуется значительным генерализованным припуханием лимфатических узлов и умеренным увеличением селезенки. Со стороны крови — явления резкого малокровия и гиперлейкоцитоз, главным образом за счет малых лимфоцитов.

По клинической и патологоанатомической картине все формы хронического лимфаденоза совершенно идентичны, но при алейкемической форме в крови количество лейкоцитов нормально или даже несколько уменьшено. В случаях сублейкемического и алейкемического лимфаденоза в лейкоцитарной формуле иногда преобладают лимфоциты (до 50% и больше), и тогда диагноз не представляет никаких затруднений; в тех же случаях, когда лейкоцитарная формула крови не дает существенных количественных отклонений от нормы, диагноз очень труден и может быть поставлен лишь на основании наличия патологических форм лимфоцитов. Во многих случаях выяснить истинную природу страдания удается лишь при помощи биопсии (гистологическое исследование удаленного лимфатического узла) или пункции лимфатического узла, в котором всегда удается обнаружить большое количество лимфобластов. Течение этих форм более благоприятное и затягивается на несколько лет. Смерть часто наступает при явлениях перехода в острую форму лейкемического лимфаденоза.

Хронический лейкемический миелолейкоз (хроническая миелогенная лейкемия)

Хронический лейкемический миелолейкоз — одно из довольно редких заболеваний детского возраста. Страдание развивается постепенно, ребенок становится бледным, вялым, жалуется на общее недомогание, слабость и легкую утомляемость; часто имеются характерные жалобы на боли в левом подреберье и на болезненность костей при надавливании и постукивании по ним. Селезенка постепенно увеличивается, достигает громадных размеров, очень плотна на ощупь и часто несколько болезненна вследствие почти всегда имеющегося периспленита. Явления анемии и геморрагического диатеза никогда не бывают выражены так резко, как при острых формах лейкоза. Небольшие геморрагии исключительно мелко петехиального характера появляются главным образом в конечном периоде заболевания. Лимфатические узлы большей частью припухают, но весьма незначительно или могут быть даже совершенно не увеличены. В неосложненных случаях температура бывает нормальная или субфебрильная. Со стороны других полостных органов надо отметить сердцебиения, одышку, систолический шум у верхушки сердца и шум волчка на яремной вене; со стороны органов дыхания наблюдаются иногда лейкемические инфильтраты в гортани, легких и лимфатических узлах средостения; сравнительно реже приходится видеть плевриты. Функциональными пробами можно доказать более или менее выраженные нарушения со стороны печени (О. Ф. Тарасов). Довольно часты, особенно в период обострения, кровоизлияния в дно глаза, что наряду с застойными явлениями и лейкемическими инфильтратами вдоль сосудов придает ему своеобразный пестрый вид. Можно отметить значительные нарушения и со стороны вегетативного отдела центральной нервной системы (И. И. Астахов).
Наиболее важное значение имеет исследование крови. Число белых кровяных телец обычно сильно увеличено, достигает 400 000—500000, а иногда и более и только очень редко держится на более низких цифрах. Число лимфоцитов резко уменьшено, иногда до 1—2— 3%, и главную массу лейкоцитов составляют миелоидные клетки. В противоположность острой форме, миелобласты содержатся в небольшом количестве или могут даже совершенно отсутствовать. Среди миелоидных элементов преобладают нейтрофильные миелоциты (до 30—40%), метамиелоциты и зрелые полинуклеары, по наряду с ними всегда увеличено относительное и абсолютное количество эозинофилов и особенно базофилов, причем значительная часть тех и других находится еще в стадии миелоцитов и метамиелоцитов (см. цветн. табл. VIII). При длительном течении и особенно в периоды ухудшения, перед смертью, а также под влиянием рентгенотерапии, лечения эмбихином и другими аналогичными препаратами количество полиморфноядерных гранулоцитов постепенно, а иногда и резко падает и, наоборот, нарастает число незрелых форм — миелоцитов и миелобластов. Внезапное появление в периферической крови большого количества миелобластов надо рассматривать всегда как признак прогностически неблагоприятный, указывающий на обострение лейкемического процесса; наоборот, при успешном лечении число молодых форм значительно уменьшается, лейкоцитарная формула приближается к нормальной и обычно, хотя далеко не всегда, остается несколько повышенным только содержание базофилов.
В красной крови обнаруживаются такие же изменения, как и при острых лейкемиях. Число кровяных пластинок несколько уменьшено, нормально или может быть даже слегка повышено. Активность каталазы и карбоангидразы — в пределах нормы (Ши-Чжан).
К атипичным формам хронического лейкоза надо отнести эозинофильный миелолейкоз, протекающий с большим числом зрелых эозинофилов в периферической крови и выраженным гепатолиенальным синдромом. Через наши клиники прошло значительное число детей, поступавших с диагнозом эозинофильный лейкоз, но ни в одном случае и клиническое исследование и многолетнее последующее наблюдение за этими детьми не подтвердили этого диагноза. Можно было говорить об эозинофильной лейкемоидной реакции.
Под названием остео- и миелосклеротического лейкоза описывается своеобразная форма алейкемического или сублейкемического хронического миелолейкоза, характеризующаяся сильным увеличением печени и селезенки, реже одной печени, нарушением строения костной ткани, эндостальным склерозом и сужением костномозгового канала. Со стороны гемограммы: анемия, полихроматофилия, анизоцитоз, иногда нормобластоз, умеренный лейкоцитоз или нормальное число лейкоцитов с резким нарастанием палочкоядерных нейтрофилов и менее значительным сдвигом в сторону более незрелых форм («сублейкемическая лейкограмма» — И. А. Кассирский). Особенно характерно резкое увеличение числа тромбоцитов, достигающее иногда у некоторых больных нескольких миллионов; иногда в периферической крови обнаруживаются ядра мегакариоцитов и мегакариобластов. И. А. Кассирский выделяет несколько вариантов заболевания: нейтрофильный (сублейкемический, алейкемический) мегакариоцитарных лейкоэритробластический, эритремический, псевдогипопластический и ретикулярный.
Заболевание имеет относительно благоприятное течение, достигающее 20—25 лет. Нам не пришлось наблюдать выраженных форм остео- и миелосклероза у детей, но иметь в виду этот вариант лейкоза надо, так как у детей относительно часто приходится видеть гепатолиенальный синдром, от правильной расшифровки его характера зависит и выбор лечения (при описываемой форме противопоказана спленэктомия). Для диагноза важны — рентгенограмма и трипанобиопсия (И. А. Кассирский, Л. Д. Гриншпун, М. Г. Абрамов и др.).
Однако, надо сказать, что вопрос об остеомиелосклеротическом лейкозе не является окончательно решенным. Возможно, что под этим термином описываются различные патологические процессы. М. С. Дульцин и Н. А. Краевский полагают, что очаговый миелофиброз и тромбоцитемию, протекающую с геморрагическими явлениями, следует рассматривать как синдромы, встречающиеся при различных заболеваниях, иногда и при лейкозах. Остеомиелодисплазию надо выделить в отдельную нозологическую форму и ее не следует относить к лейкозам.

Продолжительность хронического миелолейкоза у детей до 3—5 лет, прогноз неблагоприятный, так как заболевание, как правило, после некоторого периода относительного клинического и гематологического благополучия обостряется и заканчивается смертью. Этот неблагоприятный конечный исход заболевания не дает права, как это делают некоторые авторы, отрицать возможность хронических миелолейкозов в детском возрасте; правда, эти формы наблюдаются главным образом у более старших детей и подростков.
При дифференциальном диагнозе надо иметь в виду прежде всего острый лейкемический лейкоз; диагноз не представляет больших затруднений, если помнить, что острый лейкоз встречается чаще, выявляется иногда внезапно, протекает более бурно— с высокой температурой, обильными кровоизлияниями, значительными некротическими явлениями в полости рта, с гораздо меньшим увеличением селезенки, но с более значительной гиперплазией лимфатических узлов; при острой форме всегда много миэлобластов, но количество эозинофилов и базофилов умеренное.
Сублейкемические и алейкемические формы хронического миелолейкоза по клинической и патологоанатомической картине соответствуют хроническому лейкемическому миелозу, но отличаются более благоприятным течением. Со стороны крови — резкая анемия с явлениями регенерации и дегенерации эритроцитов. Число лейкоцитов нормально или даже понижено. Приблизительно в 50% в крови имеются миелоциты, а по данным некоторых авторов, кроме того, и миелобласты (сублейкемическая форма); в других случаях лейкоцитарная формула остается в пределах нормы (алейкемическая форма). В противоположность хроническому лейкемическому миелолейкозу в очагах миелоидной метаплазии содержится много элементов красной крови. Заболевание протекает медленно, но заканчивается всегда летально.
Дифференциальный диагноз хронических алейкемических форм часто представляет большие трудности.
Необходимо дифференцировать их от злокачественного малокровия (нет большой селезенки, высокий цветовой показатель, нет резкого миелоцитоза, наличие молодых форм эритроцитов и гипербилирубинемия), от различных форм спленомегалии и гепатолиенальных заболеваний (при атрофическом циррозе— уменьшение печени, при гипертрофическом — желтуха). Наибольшие трудности встречаются при дифференцировании от так называемой болезни Банти: однако при последней в крови большей частью нет миелоцитов и ядросодержащих форм красных кровяных телец. Часто диагноз удается установить лишь на основании пункции селезенки, так как при алейкемическом миелозе всегда удается доказать миелоидную метаплазию, которой не бывает при болезни Банти. К проколу вполне целесообразно прибегать и для исключения опухолей селезенки, различных спленомегалий и т. д.
Прижизненная пункция костного мозга должна стать обязательным методом исследования во всех сомнительных случаях (см. цветн. табл. VIII).
Вопрос о возможности существования смешанных форм лейкемий, т. е. комбинации миелоза и лимфаденоза, пока окончательно не решен, и описанные в литературе единичные случаи у взрослых допускают возможность различного их толкования.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »