Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Лечение лейкозов - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

Острые лейкозы протекают настолько бурно, что добиться полного выздоровления больных или стойкого и длительного улучшения их состояния не представляется возможным. Современные методы лечения лишь обеспечивают возможность (хотя и не всегда) ускорения наступления и удлинения ремиссии. Длительность жизни больного ребенка можно продлить, но вылечить его нельзя.
Больные нуждаются в покое и тщательном уходе; большое внимание должно быть уделено питанию, так как у детей, больных лейкозами, аппетит падает с каждым днем болезни; приходится считаться с желаниями ребенка и капризами его аппетита. Пища должна быть вкусной, разнообразной, полноценной в отношении содержания всех основных пищевых ингредиентов и витаминов; особенно необходимо назначать большие дозы аскорбиновой кислоты и натуральных носителей витамина С (лимоны, черная смородина, апельсины, шиповник и др.). Раннее назначение витаминов С, К и Р, по-видимому, несколько предупреждает и ослабляет геморрагические явления. Витамин B12 и фолиевая кислота считаются противопоказанными; однако в некоторых случаях у нас создавалось впечатление, что назначение витамина В12 улучшало общее состояние больного и не ухудшало состояние его крови и гемопоэза; назначение витамина В6 вполне целесообразно.

Для улучшения аппетита назначают вино, желудочный сок, пепсин, панкреатин и соляную кислоту.
При лечении острого лейкоза лучший эффект в настоящее время дает комбинированное назначение антиметаболитных и антифолиевых препаратов, гормонов, антибиотиков и трансфузий эритроцитной массы; при тенденции к кровоизлияниям показано добавление гемостатических средств.
Улучшение самочувствия больного и ускорение наступления клинической ремиссии легче всего достигается назначением антиметаболитов пуринов и гипофизарно-надпочечниковых гормонов.
6-меркаптопурин (пуринетол) обладает цитостатическим действием, особенно отчетливо выраженным в отношении незрелых лейкоцитов, и нарушает синтез нуклеиновых кислот.
6-меркаптопурин выпускается в таблетках по 50 мг в каждой; назначается внутрь из расчета в среднем по 2,5 мг на сутки на каждый килограмм веса больного ребенка; суточная доза распределяется на 2—3 приема; препарат назначается ежедневно в течение 3—4 недель и дольше. Если в течение этого срока не удается добиться положительного эффекта, то при отсутствии побочных отрицательных явлений суточную дозу надо повысить до 3—4 мг на 1 кг веса, но не более. Суммарная доза 6-меркаптопур«на на первый курс лечения колеблется в зависимости от возраста и веса ребенка от 1 до 2—3 г.
Лечение 6-меркаптопурином следует проводить при тщательном клиническом и гематологическом контроле.
Наличие лейкопении до лечения (лейкопенические формы острых лейкозов) не должно быть противопоказанием к назначению 6-мерка- птопурина, но требует ежедневного контроля числа белых кровяных телец.
При резком снижении общего числа лейкоцитов у больных лейкемическими формами следует прервать лечение на 2—3 дня, или уменьшить суточную дозу в 1,5-2 раза, или давать первоначальную дозу через день. Если в течение нескольких следующих дней лейкопения не будет нарастать, а гемограмма будет оставаться без существенного улучшения, надо снова возобновить полную дозу.
При улучшении общего состояния больного, гемограммы и миелограммы, надо постепенно уменьшать дозу 6-меркаптопурина. При наступлении полной клинической и гематологической ремиссии надо давать поддерживающую дозу: ежедневно 1/2 или 1\3 лечебной, или полную дозу через 1—2 дня.
Тромбоцитопения без выраженных геморрагических явлений не является противопоказанием к назначению 6-меркаптопурина; при нарастании геморрагического синдрома лечение проводить осторожно (уменьшить дозу, делать перерывы в лечении).
Иногда под влиянием приема 6-меркаптопурина развиваются выраженные диспептические явления (тошнота, рвота, анорексия, понос). Тогда приходится временно прекратить лечение этим препаратом.
Противопоказания со стороны других органов для применения 6- меркаптопурина при лечении острого лейкоза не установлены. Однако препарат следует применять с осторожностью при нарушениях функций печени и почек.
Антифолиевые препараты (амноптерин) при лечении детей менее эффективны.
Из гипофизарно-надпочечниковых гормонов при лечении острых лейкозов у детей назначаются: преднизон, преднизолон, кортизон, адренокортикотропный гормон, декадрон и другие кортикостероидные препараты.
Наилучший эффект дает преднизон, преднизолон, декадрон и их аналоги (см. стр.189).
Наряду с применением 6-меркаптопурина и гормонов, показано одновременное назначение антибиотиков и трансфузий эритроцитной массы.
Назначение антибиотиков — показано при наличии значительных повышений температуры, что в большинстве случаев заставляет думать о присоединившейся вторичной инфекции.
Из антибиотиков показаны: пенициллин, террамицин, левомицетин, мицерин и другие в обычной дозировке для детей.
Антибиотики целесообразно заменять один другим через каждые12—15 дней; в большинстве случаев возможно одновременное назначение двух антибиотиков.
Назначение антибиотиков с профилактической целью больным при нормальной температуре и при отсутствии указаний на вторичную инфекцию в большинстве случаев нецелесообразно.
Некротические участки в зеве и в полости рта необходимо орошать растворами антибиотиков.
Отдельные антибиотики противопоказаны в случаях индивидуальной непереносимости их, характеризующейся развитием аллергических, явлений, нарастанием лихорадки или другими признаками.
При появлении молочницы в полости рта, жалобах на саднящие боли в глотке и по ходу пищевода, а также при развитии воспалительных очагов в легких, подозрительных в отношении кандидомикоза, и при обнаружении в моче дрожжевых грибков следует немедленно прекратить применение антибиотиков или назначить нистатин (от 75000 — до 1 года — до 150 000—200 000 ЕД 3—4 раза в сутки). При длительном назначении антибиотиков нистатин назначается профилактически.
Трансфузии эритроцитной массы по 15—60—100 мл (в зависимости от возраста ребенка, тяжести лейкемических и, в частности, анемических явлений) рекомендуется назначать 1—3 раза в неделю. При отсутствии эритроцитной массы надо назначать трансфузии цельной крови. Эритроцитную массу и цельную кровь лучше всего вводить капельным путем.
С гемостатической целью, наряду с трансфузиями эритроцитной массы, цельной крови и плазмы, показано назначение хлористого кальция (10%-ный раствор по 10—15 мл 3 раза в день) или глюконата кальция (по 0,5 3—4 раза в день); аскорбиновой кислоты (по 0,5 3—4 раза в день), витамина Р (рутин 0,02, 3—4 раза в день) и др., витамина К по 5 мг 2—3 раза (по показаниям) и др.
При лечении детей, больных острыми лейкозами, требуется широкая индивидуализация.
Для предупреждения лейкопении от проводимой терапии (6-меркаптопурин и др.) показано назначение тезана (1%-ный раствор в 20°-ном спирту, по 3—10 капель 3 раза в день), нуклеиновокислого натрия по 0,015—0,1 3—4 раза в день внутрь или по 0,5—5 мл 1%-ного раствора 1—2 раза в день внутримышечно или пентоксила (от 0,015 до 0,15 3—4 раза в день, до еды, внутрь).
При острых формах лейкозов у детей противопоказано назначение эмбихина, допана, милерана, дипина, уретана, мышьяка, радиоактивного фосфора и рентгенотерапии.
При острых (подострых) лейкозах, протекающих с резко выраженными опухолевидными разрастаниями, которые могут привести к развитию симптомов сдавления жизненно важных органов, с осторожностью, как крайнее лечебное мероприятие, может быть использована рентгенотерапия (лишь несколько сеансов).
Лечение хронических форм лейкозов дает значительно лучшие результаты. Все сказанное выше о режиме питания и уходе за детьми с острыми формами лейкозов остается в силе и в отношении больных хроническими формами, особенно в периоды обострения заболевания. В периоды большей или меньшей нормализации состава периферической крови и миелограммы дети могут и должны вести обычный для них образ жизни — посещать школу, гулять и т. д.; надо избегать лишь сильных физических и умственных переутомлений и психических травм, резких охлаждений и перегреваний на солнце.
Больной ребенок при обнаружении у него лейкоза подлежит обязательной госпитализации для подробного клинического исследования и выяснения необходимости лечения.
На ранних этапах развития хронического миелолейкоза, когда общее состояние больных еще мало нарушено, отсутствует заметное увеличение селезенки и лимфатических узлов, следует ограничиваться по возможности общеукрепляющей терапией.
Однако надо иметь в виду, что даже у старших детей патологический процесс почти никогда не бывает достаточно компенсированным, что почти, как правило, исключает возможность ограничиваться лишь одним общеукрепляющим лечением, если ребенок чувствует себя вполне удовлетворительно.
Надо начать активное лечение, если у больного нарастают общая слабость, легкая утомляемость, анемия, лейкоцитоз превышает 20—30 тысяч, в периферической крови появляются миелобласты, селезенка сильно увеличена и имеются повышения температуры.
При наличии типичных для хронических миелолейкозов клинической картины, гемограммы и миелограммы больному назначают комплексную терапию: назначение средств, подавляющих лейкемические — гиперпластические процессы, антианемических и гемостатических препаратов, антибиотиков и гипофизарно-надпочечниковых гормонов.
Из средств с направленностью действия на уменьшение очагов лейкемической инфильтрации применяются: миелосан (милеран), допан, новэмбихин, лучи Рентгена и радиоактивный фосфор.
Курс лечения в большинстве случаев лучше начинать с назначения химиотерапевтических средств. Лечение миелосаном, новэмбихином или другими химиотерапевтическими средствами целесообразно заканчивать рентгенотерапией (5—6 облучений селезенки). В тех случаях, когда под влиянием химиотерапии селезенка уменьшается медленно или не наступает более или менее нормализации гемограммы, целесообразно комбинировать одновременно химио- и рентгенотерапию.
Миелосан (милеран) назначают ло 0,1 мг на 1 кг веса тела на день, в 2—3 приема.
Допан назначают по 0,15 мг на 1 кг веса тела, 2—3 раза в неделю.
Нов эмбихин вводят внутривенно по 0,15 мг на 1 кг веса 3 раза в неделю; начинать лечение следует с меньшей дозы (0,05— 0,1 мг на 1 кг веса), а с 3—4 инъекции переходить на полную дозу; можно повышать иногда дозу до 0,2 мг на 1 кг веса. Курс лечения продолжать до снижения числа лейкоцитов до 6—8 тысяч в 1 мм3 и нормализации гемограммы (обычно 15—20 инъекций).
Дозы всех указанных средств при отсутствии положительного эффекта необходимо повысить в 1,5 и даже иногда в 2 раза, что, однако, можно делать в условиях лишь стационарного наблюдения при обязательном ежедневном контроле динамики снижения общего числа белых кровяных телец.
При лечении указанными препаратами у детей возможны побочные явления в виде тошноты, рвоты и общей слабости, появляющихся обычно через 1—3 ч после инъекции или приема внутрь. Иногда развитие их предупреждается назначением снотворных.
Уретан назначают от 0,5 до 1,0 на прием 2,0—4,0 pro die; многие дети плохо переносят его.
Мышьяк (solutio arsenicalis Fowleri, атоксил, natrium kakodylicum и др.) мы применяем лишь как вспомогательное средство, особенно по окончании курса рентгенотерапии.
Из средств лучевой терапии показаны: рентгенотерапия и радиоактивный фосфор (Р32).
Радиоактивный фосфор (Р32) назначается внутрь натощак, один раз в 10 дней: по 0,1—1,5 мкюри в 50—100 мл 20%-ного раствора глюкозы на курс лечения 3—5 мкюри.
Рентгенотерапия, несомненно, дает хороший эффект, но требует при лечении детей очень осторожной дозировки, так как при передозировке у них сравнительно легко возникает обострение, наступающее вскоре после окончания лечения. Чаще показано облучение селезенки, особенно при сильном увеличении ее размеров.
Все указанные способы лечения требуют большой осторожности и могут назначаться лишь при условии систематического контроля за показателями крови, так как они легко вызывают лейкопению, что делает целесообразным одновременное назначение тезана, нуклеиновокислого натрия или пентоксила (дозы см. на стр. 218).
Внутривенно (одновременно с химиотерапией или лучевой терапией) 2—3 раза в неделю вводится от 30 до 60 мл (в зависимости от возраста ребенка) эритроцитной массы или от 50 до 120 мл цельной крови. Надо иметь в виду, что трансфузии цельной крови переносятся детьми хуже и менее эффективны по сравнению с трансфузиями эритроцитной массы.
Трансфузии эритроцитной массы или крови показаны не только при наличии анемии, но и при достаточном числе эритроцитов, как фактор регулирующий гемопоэз.
При наличии повышенной температуры показаны антибиотики.
Длительное назначение антибиотиков детям, если у них нет значительных колебаний температуры, нецелесообразно. Нельзя забывать,, что больные лейкозами очень легко инфицируются случайными патогенными микробами, а антибиотики значительно подавляют процессы иммуногенеза и делают их еще более беззащитными по отношению к инфекционным возбудителям.
Из дезаллергирующих средств можно применять преднизон, преднизолон, кортизон, адренокортикотропный гормон (АКТГ) и другие аналогичные препараты, назначаемые в несколько меньших дозах, чем при лечении острых лейкозов (см. выше).
Препараты печени (камполон, антианемин, экстракт и др.), а также витамины B6 и Β12 заметного влияния на анемию при лейкозах не оказывают; иногда можно отметить общий тонизирующий эффект. Назначение витамина Β12 теоретически противопоказано; назначение витамина B6 (10—60 мг в день, в 2—3 приема) патогенетически обосновано.
По наступлении ремиссии ребенок может вести обычный для его возраста образ жизни, посещать детский сад, школу и т. д., но не должен переутомляться. В этот период желательно назначение аскорбиновой кислоты, других витаминов, препаратов кальция и железа.
При нарастании числа лейкоцитов до 20—30 тысяч или нарастании числа молодых форм необходимо провести (можно амбулаторно) краткий курс лечения миелосаном, допаном, новэмбихином, лучами Рентгена (несколько сеансов).
При первых признаках более резкого обострения процесса (высокая температура, появление малодифференцированных клеток в периферической крови и т. д.) показано назначение 6-меркаптопурина, преднизона, преднизолона, кортизона, адренокортикотропного гормона.
Применение при обострениях хронического миелолейкоза всех средств, рекомендуемых при лечении хронических лейкозов, надо считать противопоказанным.
Симптоматическая терапия — препараты железа, камполон, антианемин, гемостимулин и др. — в зависимости от показания.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »