Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Лимфосаркома - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ЛИМФОСАРКОМА (LYMPHOSARCOMA)
В настоящее время лимфосаркоматоз расценивают как переходную «форму между злокачественными опухолями и лейкозами. Действительно, иногда удается отметить некоторую клиническую общность между обоими патологическими процессами. Однако рассматривать лимфосаркому у детей как разновидность острого лейкоза нет достаточных оснований. При типичных формах лимфосаркоматоза без метастазов в костном мозгу периферическая кровь и костный мозг больных никогда не дают картины, наблюдаемой у детей при острых лейкозах.
Лимфосаркома, или болезнь Кундрада, обычно начинается с увеличения и уплотнения какой-либо группы лимфатических узлов; чаще всего процесс возникает в шейных или надключичных лимфатических узлах, хотя возможно первичное поражение лимфатических узлов средостения, брюшинных, забрюшинных и др. В дальнейшем опухоль, как и все злокачественные новообразования, инфильтрирует в окружающие ткани и распространяется метастатически по лимфатическим путям. Клиническая картина всецело зависит от места расположения первичной и метастатических опухолей. Развитие опухоли в средостении обычно сопровождается более или менее выраженным сдавлением ближайших нервов, сосудов, бронхов и т. д.; поражение лимфатических узлов брюшной полости сопровождается болями в животе, застоем в области портальной системы, нарушением кишечных отправлений и т. д.
В периферической крови число лейкоцитов нормально или несколько увеличено; в лейкоцитарной формуле преобладают нейтрофилы и резко уменьшено число лимфоцитов. При метастазах в костный мозг, вследствие возникающего при этом раздражения последнего, в периферической крови могут появляться в значительном количестве миелоциты и ядросодержащие эритроциты. При избирательном поражении лимфатического аппарата в периферической крови встречаются в значительном количестве большие лимфоциты (лейкосаркоматоз Штернберга).
Состав красной крови в первое время не отклоняется от нормы, но затем, с ухудшением общего состояния больного, количество эритроцитов и гемоглобина начинает заметно падать, появляются полихроматофилы, микро-, макро- и пойкилоциты и другие признаки регенеративно-дегенеративного порядка. Селезенка и печень увеличены, но не сильно.
У мальчика К. А. с громадной опухолью, расположенной в брюшной полости и захватывающей кости тазобедренного сустава, при исследовании периферической крови были получены следующие данные: гемоглобина 77%, эритроцитов 3 080 000, лейкоцитов 6800, нейтрофилов палочкоядерных 22%, сегментоядерных 24,5%, эозинофилов 2%; плазматических клеток 0,5; лимфоцитов 48%, моноцитов 3%, РОЭ — 38 мм в час.
Пунктат костного мозга: гемоцитобластов — 2%, микромиэлобластов 17,4%, макромиелобластов 5,9%, нейтрофилов: промиелоцитов 3,8%, миелоцитов 14,4%, юных 18,2%, палочкоядерных 27,4%, сегментоядерных 5%, эозинофилов: промиелоцитов 0,6%, миелоцитов 0,8%, юных 1%, палочкоядерных 0,8%, сегментоядерных 1,2%, базофилов 0,8%, плазматических клеток 0,6. Тени Гумпрехта 4: 100.
В количестве 0,6% отмечены большие резко базофильные клетки, без зернистости, содержащие 2—3 ядра, природу их пока установить не удалось.
На 100 клеток белой крови: промегалобластов 0,5, мегалобластов базофильных 4,5, полихромных 2,8, ортохромных 0,4, нормобластов базофильных 3,6, полихромных — 9,0, ортохромных 13,2.
При гистологическом исследовании лимфосаркоматозного узла видно, что он состоит из круглых клеток, весьма напоминающих лимфоциты, но имеющих несколько большее ядро с более отчетливой структурой.
При дифференциальном диагнозе надо иметь в виду лимфогрануломатоз, лейкемию (алейкемический миелоз) и туберкулезную лимфогранулему. В начальных стадиях: лимфогрануломатоза и лимфосаркоматоза вопрос может решаться только на основании пробной пункции или эксцизии и гистологического исследования одного из пораженных лимфатических узлов; в более поздних стадиях о наличии лимфогрануломатоза свидетельствуют типичные лихорадочные периоды, данные анализа крови и почти всегда положительная диазореакция в моче; кроме того, при лимфосаркоматозе рентгенотерапия дает более быстрый, хотя только кратковременный положительный эффект. Надо отметить, что в некоторых случаях, по нашим наблюдениям, и при лимфосаркоматозе бывают периодические повышения температуры и положительная диазореакция Эрлиха в моче. Лейкемия (приходится иметь в виду алейкемический миелоз) исключается в случае отсутствия геморрагических явлений и характерных для лейкемии изменений со стороны крови; против лейкемии свидетельствует также наличие больших и плотных лимфатических узлов,  причем нет общего генерализованного поражения всех лимфатических узлов, а поражены только отдельные их группы и наблюдается этапообразное течение заболевания. Часто бывает трудно отличить лимфосаркоматоз от туберкулезной гранулемы, особенно если поражены преимущественно лимфатические узлы брюшной полости. О наличии туберкулезной гранулемы свидетельствует положительная туберкулиновая проба, если, конечно, не была сделана прививка по Кальметту; в кахектическом периоде туберкулиновые пробы могут быть отрицательными и при наличии туберкулезного поражения. Туберкулезные лимфатические узлы часто размягчаются и вскрываются наружу; в конечном периоде при туберкулезной лимфоме нередко наблюдаются геморрагические явления, всегда отсутствующие при лимфосаркоматозе.
Лимфосаркоматоз тянется один-два года и, несмотря на временное улучшение, наступающее периодически, особенно под влиянием лечения, обычно ведет к кахексии и заканчивается смертью.
Рентгенотерапия, как уже сказано выше, дает быстрый положительный эффект, ведет к исчезновению опухоли и к длительной ремиссии, но далеко не всегда предупреждает рецидив.
Из консервативных методов лечения можно рекомендовать радиоактивный фосфор (Р32), новэмбихин, ТС-160, ТЭТ, допан, сарколизин.

По быстроте действия и по длительности эффекта эти препараты значительно уступают рентгенотерапии.
Мышьяк показан в период ремиссии после курса лечения рентгеновыми лучами, если нет выраженной лейкопении; последняя требует назначения тезана, пентоксила или нуклеиновокислого натрия.
При раннем распознавании не следует отказываться от хирургического вмешательства.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »