Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Миеломная болезнь - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЛАВА VI
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ РУСТИЦКОГО
Миеломная болезнь, впервые описанная О. А. Рустицким. под названием myeloma multiplex (множественная миелома), у детей наблюдается редко.
Этиология болезни не установлена. В патогенезе заболевания, определенную роль играют опухолевые разрастания ретикулярно-плазматических клеток костного мозга, что и приводит к поражению костей. Некоторые авторы относят миеломную болезнь к группе диспротеинемией, так как при ней имеется выраженное извращение белковой формулы крови за счет нарастания глобулинов.
Клинические проявления заболевания отличаются значительным разнообразием. К наиболее существенным симптомам надо отнести изменения со стороны костей, органов системы крови, обмена веществ и нарушения со стороны функции почек.
Г. А. Алексеев предложил выделять следующие клинические формы:
1) костноболевую, 2) почечную, 3) анемическую, 4) лихорадочную, 5) «лейкемическую» и 6) развернутую. У детей нам до сих пор не пришлось наблюдать эти формы в более или менее изолированном виде. В наблюдавшихся нами случаях в клинической картине заболевания преобладали изменения со стороны костей и крови. Дети жалуются на боли в костях, иногда имеются переломы, легко возникающие при незначительных травмах. На плоских костях черепа на рентгенограммах удается отметить дефекты округлой формы без реактивных воспалительных явлений в окружности их. Почти всегда отмечается повышенная температура неправильного типа. Со стороны периферической крови — анемия гипохромного характера, с пониженным числом ретикулоцитов. Число белых кровяных телец в пределах нормы, иногда понижено или повышено до 15 000—20 000. Обычно имеется относительный и абсолютный лимфоцитоз. Есть указания, что в конечном периоде болезни число лейкоцитов и нейтрофилов нарастает, последние обнаруживают резкий сдвиг влево. В периферической крови и особенно в пунктате костного мозга удается обнаружить типичные миеломные клетки; миелограмма указывает на ослабление эритропоэза и лейкопоэза.

Со стороны белков сыворотки крови, как уже было сказано, отмечается увеличение глобулинов, а иногда и общего количества белков. В моче — белок, часто белковое тело Бенс — Джонса, но нет гематурии и цилиндрурии.
Диагноз не всегда легок; при наличии на рентгенограммах типичных изменений со стороны костей и обнаружения в пунктате косоного мозга миеломных клеток диагноз становится бесспорным. В. дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду ксантоматоз (болезнь Hand — Christian — Schuller), протекающий более доброкачественно и с нарушениями липоидного, а не белкового обмена.
Предсказание неблагоприятное; болезнь заканчивается летально в течение 1,5—3 лет.
Лечение не дает значительного эффекта. Показано назначение рентгенотерапии, радиоактивного фосфора, кортикостероидных гормонов, сарколизина, новэмбихина, допана, дипина, уретана, витамина D и мышьяка. Переливание эритроцитной массы и цельной крови дает временный общий эффект и временно уменьшает явления малокровия.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »