Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Ретикуло-эндотелиозы - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЛАВА VII
ЗАБОЛЕВАНИЯ РЕТИКУЛО-ЭНДОТЕЛИАЛЬНОГО АППАРАТА (РЕТИКУЛО-ЭНДОТЕЛИОЗЫ)
Под ретикуло-эндотелиальной системой понимают совокупность ретикулярных и эндотелиальных клеток костного мозга, эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, ретикулоэндотелия синусов лимфатических узлов, фолликулов селезенки, купферовских клеток печени, надпочечников, гипофиза, гистиоцитов (полибласты Максимова, макрофаги Мечникова, плазмоциты) и спленоцитов, или моноцитов крови, объединяемых присущей им функцией фагоцитоза. Эта система играет активную роль в процессах межуточного обмена, иммунологических и других процессах, в своей совокупности определяющих реактивность организма.
Важность этих функций для растущего организма делает вполне понятным тот большой интерес, который проявляют к физиологии и патологии ретикуло-эндотелиальной системы физиологи, патофизиологи и клиницисты, в частности педиатры. Особенно важно изучение заболеваний гепатолиенальной системы, этого основного звена ретикуло-эндотелиального аппарата. Можно считать более или менее несомненным, что печень и особенно селезенка обладают гемолитической способностью и играют громадную роль в поддержании равновесия между процессами гибели и новообразования эритроцитов. Состояние функциональной способности печени и селезенки, с одной стороны, и эритропоэтической потенции костного мозга — с другой, как показали исследования Η. М. Шустрова и др., предопределяют картину красной крови человека.

К этой группе патологических состояний, объединяемых в общую группу ретикуло-эндотелиозов, надо отнести и те заболевания, где основным гематологическим симптомом является уменьшение или увеличение количества моноцитов в периферической крови.
В этой главе мы и рассмотрим инфекционный мононуклеоз или моноцитарную ангину, так называемый моноцитарный лейкоз и ряд гепатолиенальных синдромов, встречающихся в детском возрасте.

ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ФИЛАТОВА (ЖЕЛЕЗИСТАЯ ЛИХОРАДКА ФИЛАТОВА — ПФЕЙФЕРА)

К числу острых ретикуло-эндотелиозов надо отнести инфекционный мононуклеоз, называемый иногда моноцитарной ангиной. Это заболевание впервые было описано Η. Ф. Филатовым (1885) и несколько позже Пфейфером (Pfeiffer, 1889) под названием «железистая лихорадка».
Заболевают преимущественно мальчики школьного, реже дошкольного, возраста. Речь идет об ангине различной тяжести, с налетами, чаще всего дифтерического характера, но без дифтерийных палочек и с незначительными некротическими изменениями; реже имеется картина обыкновенной лакунарной или даже катаральной ангины. Ангина протекает с высокой температурой, умеренным опуханием не только регионарных, но и всех других периферических лимфатических узлов, увеличением печени и селезенки и характерными изменениями со стороны крови: резким мононуклеозом (до 80% и больше) и нейтропенией при общем нормальном или слегка повышенном количестве белых кровяных телец. Относительно и абсолютно преобладающие в крови одноядерные клетки частично могут быть отнесены к моноцитам, плазматическим клеткам, лимфоцитам и своеобразным лимфоцитоподобным клеткам с резко базофильной протоплазмой, с многочисленными вакуолями и большим ядром бобовидной или лапчатой формы с одним или двумя ядрышками. Нередко эти последние клетки явно преобладают.
В период репарации мононуклеоз постепенно уменьшается и сменяется относительным и абсолютным лимфоцитозом.
В легких случаях заболевание тянется около 1—2 недель и заканчивается выздоровлением, в более тяжелых может затягиваться на 2— 3 месяца и больше.
При бактериологическом исследовании наряду с различными кокками и палочками часто определяются листереллы. В настоящее время этиологическая роль листерелл отвергается и признается, что заболевание вызывается фильтрующимся вирусом. Можно не сомневаться, что моноцитарная реакция зависит не только от свойств возбудителя, но и от своеобразия индивидуальных особенностей больного.
Моноцитарную ангину надо дифференцировать от дифтерии, ангины Плаут-Венсана, острого лейкемического и алейкемического лимфаденоза и миэлоза и от неспецифической лимфатической реакции. Диагноз базируется главным образом на типичной картине крови, на особенностях течения, изменениях лимфатических узлов и других органов. Важным диагностическим средством является серологическая реакция Пауль — Буннеля. Против дифтерии говорит сравнительно хорошее общее состояние больного; отсутствие нейтрофилеза и дифтерийных палочек, локализация налетов на миндалинах и отсутствие осложнений сердца.
Ангина Плаут — Венсана исключается главным образом на основании бактериологических данных, так как налеты на миндалинах при ней содержат чистую культуру типичных спирилл и bac. fusiformis; она, как правило, не дает моноцитоза, но при наличии предрасположения и при этой этиологии ангины возможна моноцитарная реакция.
Дифференцирование от острых лейкозов, агранулоцитоза и лимфатической реакции не представляет особых трудностей, если принимать во внимание совокупность всех клинических данных, анализ крови и результат прижизненной пункции костного мозга. Значительно труднее исключить моноцитарную лейкемию: За моноцитарную ангину говорит отсутствие тяжелых субъективных ощущений, тяжелой анемии и геморрагических явлений и всегда благоприятный исход; однако во многих случаях правильный диагноз, особенно при алейкемических формах моноцитарной лейкемии, возможен только на основании наблюдения за дальнейшим течением заболевания.

Лечение.

Заболевание в большинстве случаев протекает легко, что и позволяет ограничиться только симптоматической терапией. Назначение антибиотиков, как правило, излишне. Предложение использовать сыворотку реконвалесцентов в большинстве случаев трудно осуществить на практике. В последнее время предлагают назначать АКТГ или кортизон. Необходимо уделять внимание правильному питанию и хорошему уходу.

МОНОЦИТАРНАЯ ЛЕЙКЕМИЯ. ОСТРЫЙ РЕТИКУЛО-ЭНДОТЕЛИОЗ

От доброкачественно протекающей моноцитарной реакции надо отличать так называемую моноцитарную лейкемию, которая является системным заболеванием ретикуло-эндотелиального аппарата.
Клиническая картина и течение более или менее аналогичны острым лейкемиям: неправильная температура, некротические явления со стороны слизистой полости рта, кровоизлияния в слизистых и коже, кожные инфильтраты, нарастающее малокровие, прогрессирующее течение и неблагоприятный исход. Селезенка иногда может быть умеренно увеличена; изменения со стороны лимфатических узлов непостоянны. Число лейкоцитов иногда достигает 15 000—60 000, но чаще держится на нормальных и даже субнормальных цифрах; в лейкоцитарной формуле преобладают моноциты или лимфоидно-ретикулярные клетки.
В зависимости от общего количества лейкоцитов и характера течения, по аналогии с другими лейкозами, различают лейкемические, сублейкемические и алейкемические формы острой и подострой моноцитарной лейкемии (ретикуло-эндотелиоза). На секции обнаруживаются явления разрастания ретикулоэндотелиальной ткани; наряду с этим отмечается часто и миелоидная метаплазия.

Негели считает, что моноцитарная лейкемия является своеобразным вариантом ранней стадии обычной миелобластической лейкемии, в которую и переходит при некоторой длительности заболевания. Шиллинг и другие сторонники теории о самостоятельном происхождении моноцитов из клеток ретикуло-эндотелиального аппарата — гистиоцитов — смотрят на данное заболевание как на острый ретикуло-эндотелиоз. Д. Н. Яновский также считает, что следует говорить о ретикуло-эндотелиозе с гистиоцитемией или без таковой. И. А. Кассирский предлагает различать истинный моноцитарный лейкоз и лимфоидно-ретикулярный гемогистобластоз. Таким делением он подчеркивает гистогенетические особенности этих форм; в первом случае монобласт проходит в процессе своего генеза от индифферентной ретикуло-эндотелиальной клетки через гемоцитобласт (лимфоидоцит) и миелобласт; во втором случае монобласт образуется непосредственно из ретикуло-эндотелиальной клетки.
В таком же смысле высказывается и А. И. Абрикосов: если патологическая дифференцировка ретикулярных и эндотелиальных клеток происходит в направлении миелоидных элементов, возникает миелоз, если они дифференцируются в направлении лимфоцитов — лимфаденоз и, наконец, в направлении ретикулярных и эндотелиальных клеток — ретикулоэндотелиоз.
Этот взгляд находит подтверждение себе и в клинике лейкозов у детей. У них, надо думать, патологическая дифференцировка может происходить по смешанному типу, так как при всех лейкозах у детей сравнительно часто приходится видеть малодифференцированные элементы, дающие право говорить о лейкемическом ретикулоэндотелиозе.
Моноцитарную лейкемию надо дифференцировать от других форм лейкозов и особенно от доброкачественной моноцитарной реакции (см. моноцитарная ангина).



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »