Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Спленопатии - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЛАВА VIII
ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ (СПЛЕНОПАТИИ)

ТРОМБОФЛЕБИТИЧЕСКАЯ СПЛЕНОМЕГАЛИИ (SPLENOMEGALIA THROMBOPHLEBITICA)

Редким и трудно диагностируемым заболеванием является тромбофлебитическая спленомегалия. Для этой формы характерны внезапно наступающие желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся обильной кровавой рвотой и кровяным стулом, после которых развивается анемия постгеморрагического характера, по тяжести соответствующая размерам бывшего кровотечения и постепенно проходящая, если кровотечения не повторяются. Другим основным симптомом является увеличение селезенки, размеры которой периодически резко изменяются в зависимости от кровотечений. В период кровотечения селезенка резко уменьшается, но по окончании его начинает быстро увеличиваться, достигая различных размеров, причем выступает иногда всего лишь на 3—4 поперечных пальца из-под реберной дуги, а иногда занимает всю левую половину живота и опускается в полость таза. Никакой правильной периодичности в появлении кровотечений отметить не удается, и промежуток между отдельными приступами может колебаться от нескольких дней и недель до многих лет.
Всегда имеется тромбопения и лейкопения.
В основе страдания лежит тромбоз ветвей воротной вены и в частности ν. lienalis, что ведет к застою и накоплению крови в селезенке: кровь из последней оттекает по коллатералям в венозные сплетения в области пищевода и желудка, разрывом варикозных сосудов которых и объясняются появляющиеся иногда кровотечения. Общая картина в значительной мере зависит от места и распространения тромбоза; если он захватывает не только селезеночную, но и другие ветви воротной вены и особенно ее основной ствол, то к указанным симптомам присоединяются асцит, поносы, развитие вен на стенке живота и т. д.
Этиологию тромбоза не всегда можно установить; имеют значение пиелофлебиты v. umbilicalis в период новорожденности, воспалительные процессы в брюшной полости, сифилис, травма и т. д.
Заболевание начинается обычно в раннем возрасте, но часто отчетливо выявляется только в школьном или дошкольном периоде.
Тромбофлебитическую спленомегалию надо дифференцировать от острых лейкемий (нет кожных кровоизлияний, патологических форм белых кровяных телец, дегенеративных красных и лейкоцитоза) и от цирроза печени, протекающего с увеличением селезенки (отсутствие значительных изменений со стороны печени, нет уробилинурии, гипербилирубинемии и желтухи). Другие формы спленомегалий легко исключаются, так как при них никогда не бывает обильных кровотечений.
Лечение при кровотечениях — чисто симптоматическое (лед, ограниченная и холодная пища, кровоостанавливающие средства, аскорбиновая кислота и т. д.). Хороший, но временный эффект дает переливание крови, а также внутривенное введение плазмы крови или 1%-ного раствора конгорот. Если кровотечения повторяются часто и ведут к нарастанию явлений малокровия, надо прибегать к спленэктомии.
Ввиду того, что это заболевание встречается у детей сравнительно редко, мы остановимся несколько подробнее на одном примере, который нам пришлось наблюдать.
Девочка В. О., 5 лет. До 3 лет ребенок развивался совершенно нормально, никаких наследственных отягощений, а также какой-либо формы диатеза, по данным анамнеза, не отмечалось. Когда ребенку было немногим более 3 лет, отмечалось увеличение селезенки, выступавшей из-под реберной дуги на 2 пальца. Через несколько месяцев появилась кровавая рвота, вначале цвета кофейной гущи, а затем и чистой кровью, и у ребенка сразу выявилось тяжелое малокровие. По данным истории болезни (больная была помещена в больницу при появлении кровавой рвоты), 26/XI (после прекращения рвоты) селезенка выступала всего лишь на 2 пальца из-под реберной дуги, 28/XI— на 3,5 пальца, несколько дней спустя — уже на 7 см, a 7/XII — даже на целую ладонь. В крови отмечалось (28/XI): гемоглобина 13%, эритроцитов 1 630000, лейкоцитов 11 562; 8/XII: гемоглобина 13%, эритроцитов 1760000, лейкоцитов 11 650; 20/1: гемоглобина 20%, эритроцитов 2985000, лейкоцитов 6500.
В марте девочка поступила под наше наблюдение с жалобами на боли в животе, бледность и общую вялость. При объективном исследовании отмечается бледность наружных покровов, большая, плотная и безболезненная селезенка, выступающая на 5,5 см книзу из-под реберной дуги; печень прощупывается на 1 см. Данные анализа крови: гемоглобина 54% (9,18 г% оксигемоглобина), эритроцитов 4 200 000, ретикулоцитов 9% о, лейкоцитов 3700, кровяных пластинок 660 000. Нейтрофилов 72% (метамиелоцитов 3%, 1-го класса 9%, 2-го класса 40%, 3-го класса 39%, 4-го класса 8%, 5-го класса 1%), эозинофилов 1,5%, базофилов 1,5%, лимфоцитов 18% (малых и средних 17,5%: больших 0,5%), моноцитов 6%, клеток Тюрка 1%. Свертываемость крови замедлена, количество билирубина в крови по Герцфельду 1,5%.
Реакция Вассермана оказалась положительной у ребенка и отрицательной у отца и матери (родители никогда не лечились): лечение биохинолом не дало никакого эффекта, и мы полагаем, что в этом случае положительная реакция Вассермана была неспецифического характера. Ребенок находился в дальнейшем под нашим наблюдением, общее состояние оставалось вполне удовлетворительным, но временами повторялись желудочно-кишечные кровотечения.

БОЛЕЗНЬ БАНТИ (MORBUS BANTI, ANAEMIA SPLENICA)

Многие клиницисты и почти все патологоанатомы справедливо считают, что нет достаточных оснований рассматривать симптомокомплекс, описанный Банти, как самостоятельную нозологическую единицу. Это не болезнь sui generis, а синдром, который может наблюдаться при циррозе печени различной этиологии. Заболевание наблюдается главным образом у детей школьного возраста и по описанию самого автора распадается на три периода: первый период -анемический, характеризуется постепенным нарастанием явлений малокровия и умеренным, но все прогрессирующим увеличением селезенки.

Количество гемоглобина и эритроцитов, уменьшается, хотя и не особенно резко, нередко имеется анизоцитоз и пойкилоцитоз. Количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула остаются в пределах нормы. Этот период тянется около 3—5 лет и сменяется вторым периодом — промежуточным, продолжительность которого составляет около 12—18 месяцев. В этой стадии страдания отмечается равномерное увеличение печени, появляется легкая желтуха, количество мочи уменьшается, выявляется уробилинурия, уробилиногенурия, но нет билирубинурии. Анемические явления продолжают усиливаться, селезенка остается без существенных изменений. В дальнейшем печень начинает постепенно уменьшаться, незаметно для самого больного развивается асцит, и заболевание вступает в третий период — асцитический. Кожа приобретает желтовато-грязный оттенок, моча богата уробилином и уробилиногеном, но содержит мало билирубина; несмотря на желтуху, стул остается нормально окрашенным. Анемия значительно усиливается, имеет гипохромный характер, цветовой показатель меньше единицы. В периферической крови почти совершенно отсутствуют регенеративные формы красных кровяных телец. Отчетливо выявляется лейкопения, и отмечается резкое уменьшение абсолютного и относительного содержания нейтрофилов, относительный лимфоцитоз и моноцитоз.
У девочки О. Т., 12 лет, поступившей в клинику в начальной стадии асцитического периода болезни Банти, была получена следующая гемограмма: гемоглобина 42%, эритроцитов 2 990000, лейкоцитов 1600, нейтрофилов 61% (палочкоядерных 30%, сегментоядерных 31%), эозинофилов 4%, лимфоцитов 35%. Осмотическая стойкость эритроцитов 0,52—0,4% NaCl. РОЭ — 30 мм в час.
Прижизненный пунктат костного мозга: микромиелобластов 48,3%, макромиелобластов 1,3%, нейтрофильных промиелоцитов 3,6%, миелоцитов 7%, юных нейтрофилов 18%, палочкоядерных 17,3%, сегментоядерных 1,9%, эозинофилы: миелоцитов 0,3%, юных 0,3%. Тени Гумпрехта 106:100.
На 100 элементов белой крови приходится: промегалобластов 1,6, мегалобластов базофильных 6,3, полихромных 4,3, ортохромных 0,3, нормобластов базофильных 17,6, полихромных 54, ортохромных 15,6.
Значительное угнетение миелопоэза подтверждается также исследованием прижизненного пунктата костного мозга. Нередко присоединяются геморрагические явления, особенно часто носовые кровотечения и кровавые рвоты.
В общем клиническая картина последнего периода в значительной мере напоминает атрофический цирроз печени; обычно он тянется около 7—8 месяцев и заканчивается смертью при явлениях общего истощения и аутоинтоксикации в результате все возрастающей недостаточности печени.
С гистологической стороны, по представлению Банти, заболевание надо охарактеризовать как фиброадению селезенки с постепенным исчезновением фолликулярных клеток в результате исходящего из фолликулов разрастания соединительной ткани. Со стороны печени в первый период анатомо-гистологических изменений не отмечается, во второй период имеется склерозирующий эндофлебит внутрипеченочных вен с последующей гиперплазией соединительной ткани. В последнем периоде изменения со стороны печени вполне аналогичны таковым при атрофическом циррозе Лаэннека (аннулярный цирроз печени). Банти считает, что неизвестное инфекционно-токсическое начало первично вызывает дегенеративные, а не воспалительные изменения в селезенке; поражение печени и других органов развивается вторично.
Надо отметить, что в самое последнее время некоторые авторы (Гелен — Helen, и др.) снова высказываются в пользу существования болезни Банти как самостоятельной нозологической единицы. По их мнению, болезнь Банти надо отличать от синдрома Банти, в первом случае первично пораженная селезенка продуцирует начала, действующие на печень, во втором случае имеется нарушение кровотока в системе портальной и селезеночной вен. Более правильно думать, что первичными этиологическими моментами в симптомокомплексе болезни Банти могут быть различные заболевания, аутоинтоксикации, хронические интоксикации, малярия, сифилис и др., а изменения селезенки являются уже вторичными. Дифференциальный диагноз всегда представляет значительные затруднения: надо иметь в виду целый ряд страданий, протекающих с увеличением селезенки и поражением печени, с так называемым гепатолиенальным синдромом. Спленомегалия с циррозом печени типа Лаэннека сопровождается анемией и желтухой; в периферической крови макроцитоз, ретикулоцитоз, цветовой показатель около или больше единицы, почти никогда не бывает резкой лейкопении, всегда отсутствует моноцитоз. Селезенка редко достигает очень больших размеров, поверхность ее обычно несколько бугриста вследствие имевшихся периспленитов. Пунктат костного мозга обнаруживает живой эритропоэз и угнетение лейкопоэза. Спленомегалия без цирроза печени, сопровождающаяся анемией гемолитического типа (симптомокомплекс Обертен-Гоклера), протекает с кровавыми рвотами и периодическими появлениями желтухи гемолитического типа, но при нормальной осмотической стойкости эритроцитов. Обе эти формы встречаются главным образом в пожилом возрасте.
Алейкемический лимфаденоз исключается главным образом на основании отсутствия характерных для него изменений крови (наличие патологических форм лимфоцитов), по отсутствию некротических изменений слизистой полости рта и других явлений, свойственных лейкемиям. В затруднительных случаях диагноз удается установить только на основании биопсии. В качестве вспомогательного метода диагностики можно воспользоваться облучением селезенки рентгеном; при лимфаденозе она быстро уменьшается, при болезни Банти остается без перемен. Алейкемический миелоз исключается на основании данных исследования крови и пункции костного мозга и селезенки. При лимфогранулематозе количество лейкоцитов нормально или увеличено, имеются нейтрофилез, характерная температурная кривая и положительная диазореакция в моче. Крайне трудно бывает исключить туберкулез селезенки, большей частью протекающий с резкими болевыми ощущениями (периспленит); о нем можно говорить определенно лишь при положительной реакции

Пирке, при очаговых явлениях в селезенке после впрыскивания туберкулина и при наличии туберкулезных палочек в селезеночном пунктате.
Эхинококк селезенки исключается на основании данных анамнеза, отсутствия эозинофилии и отрицательных реакций Кацони и Вейнберга. Сифилис, по-видимому, может обусловливать появление симптомокомплекса Банти; исключается на основании анамнеза, отрицательной реакции Вассермана и по отсутствию других проявлений сифилиса и положительного эффекта от специфической терапии.
Спленомегалия Гоше должна быть исключена на основании пункции селезенки. Сравнительно легко отвергнуть предположение о тромбозе в системе воротной вены; тромбоз сопровождается резким увеличением селезенки, быстрым усилением анемических явлений при периодических кровотечениях из пищевода, желудка и кишечника, тогда как болезнь Банти развивается постепенно, а не толчками, причем кровотечение наблюдается только в конечном ее периоде.
Гемолитическая желтуха — врожденное заболевание — длится много лет. Периоды усиления желтухи чередуются с периодами ослабления ее; она легко исключается на основании исследования крови: пониженная минимальная резистентность эритроцитов, микроглобулия, ретикулоцитоз.
«Хроническая малярия», развиваясь в результате повторного инфицирования, может дать синдром болезни Банти, но должна быть отвергнута, если в анамнезе нет указаний на характерные лихорадочные приступы, если их не удается спровоцировать и если в крови и особенно в пунктате селезенки не удается обнаружить плазмодиев и скоплений пигмента — меланина. Отсутствие в селезеночном пунктате лейшманий Доновани—Боровского (см. цветн. табл. X) позволяет отказаться от диагноза детского висцерального лейшманиоза, который к тому же может быть только у детей, живущих в Туркестане и Закавказье.
В качестве вспомогательных диагностических методов можно воспользоваться инъекцией нуклеиновокислого натра и адреналина. При болезни Банти инъекция раствора natrii nucleinici не вызывает лейкоцитоза, а иногда ведет даже к лейкопении, тогда как при других спленомегалиях (люэтические, малярийные) дает нормальное или даже чрезмерное нарастание белых кровяных телец. Фрей (Frey) считает, что если через полчаса после инъекции адреналина не удается отметить отчетливого лимфоцитоза (см. функциональную диагностику кроветворных органов), то надо говорить о фиброадении селезенки и на основании этого можно диагностировать болезнь Банти. Однако наблюдения большинства авторов и наши собственные не подтверждают этого мнения. Все же указанная проба имеет некоторое практическое значение, так как селезенка при обильном развитии в ней фиброзной ткани и явлениях периспленита не сокращается под влиянием адреналина, тогда как селезенка, не сращенная и не измененная фиброзно, сокращается почти вдвое, даже если она очень больших размеров.

Единственным радикальным методом лечения симптомокомплекса Банти с неустановленной этиологией, если не развились цирротические изменения печени, по мнению некоторых авторов, является экстирпация селезенки; чем раньше произведена операция, тем лучше получаются результаты. При наличии достаточных указаний на малярию и сифилис прежде всего необходимо провести специфическое лечение и только в случае безуспешности последнего или при угрожающих явлениях продолжающей нарастать анемии показана спленэктомия. Применяют также железо, мышьяк, рентгенотерапию, печеночную терапию, переливание крови, но почти всегда без заметного положительного эффекта.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »