Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Лимфогранулематоз - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЛАВА IX
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ. ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГРАНУЛЕМА
Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, относительно часто наблюдаемая в детском возрасте, обычно начинается с опухания шейных или надключичных лимфатических узлов, и гораздо реже процесс первоначально локализуется в других периферических лимфатических узлах, а также в лимфатических узлах средостения, брюшинных и забрюшинных. В дальнейшем в болезненный процесс почти всегда постепенно вовлекаются все новые и новые группы лимфатических узлов, и лишь сравнительно редко заболевание ограничивается только первоначальной локализацией. Это групповое поражение лимфатических узлов и является характерным для лимфогранулематоза. Пораженные лимфатические узлы бывают и плотными и мягкими, что имеет даже известное диагностическое значение; лимфатические узлы могут быть весьма различной величины, лежат иногда изолированно, но чаще, сливаясь между собой и с глубже лежащими тканями, образуют пакеты большей или меньшей величины, которые, однако, никогда не спаиваются с кожей. Нагноение в лимфатических узлах и вскрытие их наружу с последующим образованием фистулезных ходов наблюдается только при вторичном инфицировании. Печень и селезенка обычно увеличены. Возможны метастазы в различные полостные органы (печень, селезенка, легкие, слизистая кишечника и др.).
К ранним признакам лимфогранулематоза надо отнести кожный зуд и невралгические боли по ходу отдельных нервов, возникающие вследствие сдавления их пакетами увеличенных лимфатических узлов.
Анемия, особенно в далеко зашедших случаях, может достигать тяжелой степени. Число лейкоцитов нормально или слегка увеличено, а в конечном кахектическом периоде заболевания иногда даже и уменьшено. Лейкоцитарная формула: нейтрофилез (до 90% и больше) с умеренным сдвигом влево, лимфопения и эозинофилия. Иногда увеличено число моноцитов. Число пластинок увеличено или в пределах нормы.
В моче часто бывает положительная диазореакция Эрлиха. Негемоглобинное железо в плазме крови (В. Я. Орлова), холестерин крови (Ф. М. Якубчик) и артериовенозная разница в содержании кислорода в крови (Л. Ф. Гусарова) понижены. Процент утилизации кислорода тканями (Л. Ф. Гусарова), кислотность и ферменты желудочного содержимого (Инь-Цзинь) и количество мочевой кислоты в крови и в моче (К. М. Садовский) повышены.
Общая клиническая картина в значительной мере зависит от размеров и локализации пораженных лимфатических узлов и вызываемого ими сдавления окружающих сосудов, нервов и других органов. На основании преобладания тех или других симптомов можно выделить формы: локализированную — с поражением лишь одной — двух групп периферических лимфатических узлов, медиастинальную — с поражением лимфатических узлов средостения, спленомегалическую—с очень большой селезенкой при метастазах в нее, кишечную, протекающую с поражением лимфатических узлов брюшной полости и явлениями геморрагического колита, и, наконец, тифоидную — с поражением брюшных лимфатических узлов, увеличением селезенки и печени и неопределенными болями в животе. Заболевание обычно тянется около 2—3 лет, его течение характеризуется довольно регулярным чередованием лихорадочных и безлихорадочных периодов, на что впервые указал А. А. Кисель. Во многих случаях наблюдаются сильные поты. Лимфогранулематоз ведет к значительной кахексии и анемии и без лечения всегда заканчивается летально.
Этиология лимфогранулематоза пока совершенно не выяснена, и данные, приводимые для доказательства туберкулезного происхождения болезни, не могут считаться достаточно убедительными. Некоторые авторы думают, что в основе патологического процесса скорее всего лежит действие пока еще не выясненного вируса, другие отрицают этиологическую роль какого-то определенного возбудителя и думают, что под влиянием различных возбудителей может развиться картина лимфогранулематоза. Убедительных данных в пользу этого предположения нет. Наличие эозинофилии, нейтрофилеза, сдвига нейтрофилов влево, колебаний температуры и т. д. делают более или менее достаточно обоснованным предположение, что неизвестная инфекция проявляет свое действие в уже сенсибилизированном организме и протекает по типу гиперергической реакции. Реакция Вассермана иногда получается положительная без наличия сифилиса.
Наконец, многие авторы придерживаются опухолевой теории возникновения лимфогранулематоза. Имеются в литературе указания, что иногда при исследовании лимфатических узлов гистологическая картина их в разных участках неодинакова: в одних препаратах имеются клетки Штернберга, в других — клетки, говорящие в пользу лимфосаркомы или ретикулоэндотелиомы. Это говорит, как они думают (Скотт — Scott, и др.), о том, что дело идет не о принципиально различных нозологических формах системного поражения лимфатических узлов, а о генетически родственных формах в различных фазах дифференциации патологически измененных клеток. С этим утверждением вряд ли можно полностью согласиться, хотя, действительно, клиническая картина заболевания и микроскопическая картина пораженных узлов в некоторых случаях представляет некоторые трудности для диагноза. Выделяя отдельно лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз и ретикулоэндотелиому, их можно отнести к общей группе злокачественных лимфогранулем. X. X. Владос и Н. А. Краевский относят лимфогранулематоз к ретикулезам, протекающим с опухолевым ростом.
При гистологическом исследовании лимфатических узлов видно, что нормальная лимфоидная ткань постепенно замещается фибробластами, эндотелиевидными клетками, полиморфно-ядерными лейкоцитами — нейтрофильными и особенно эозинофильными — и содержит большие клетки с круглым или лапчатым ядром и большим количеством протоплазмы (клетки Штернберга-Березовского). Для пораженных лимфатических узлов характерно наличие в них некротических очагов.
Лимфогранулематоз необходимо дифференцировать от туберкулезной лимфомы, лимфосаркоматоза, лейкемии, туберкулезного поражения лимфатических узлов грудной и брюшной полости и от брюшного тифа.
При туберкулезной лимфоме лимфатические узлы в большинстве случаев нагнаиваются и вскрываются наружу. Лимфосаркоматоз в начальный период возможно исключить только на основании пробной пункции или эксцизии и гистологического исследования одного из пораженных лимфатических узлов. В более поздних стадиях о наличии лимфогранулемы свидетельствуют периодические повышения температуры и положительная диазореакция в моче. Лейкемии и алейкемии исключаются на основании гематологических данных и по отсутствию геморрагических и некротических явлений. Надо дифференцировать также от болезни Безнис —Бек—Шаумана или доброкачественного лимфогранулематоза; эта форма протекает доброкачественно; в пунктатах и на гистологических срезах нет характерных для лимфогранулематоза гигантских клеток Штернберга — Березовского, а в легких имеются многочисленные мелкие лимфогранулемы, дающие на рентгенограммах картину распространенной пятнистости, напоминающую картину при милиарном туберкулезе легких.
С диагностической целью надо рекомендовать при всех этих заболеваниях исследование прижизненного пунктата лимфатических узлов или биопсию. Наличие клеток Штернберга — Березовского (см. цвета, табл. VIII) делает диагноз лимфогранулематоза бесспорным.
Ребенок. Н. Ю. поступил в клинику в возрасте 11 месяцев. Вес — 6750 г. Наружные покровы бледны, рахит. Большие пакеты подчелюстных, околоушных и шейных лимфатических узлов, несколько меньше пакеты подмышечных и паховых лимфатических узлов. Лимфатические узлы мягки, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена. Несколько увеличенные лимфатические узлы прощупываются в большом количестве и в брюшной полости. Селезенка не прощупывается, печень нормальной консистенции, выходит на 2 пальца из-под реберной дуги.
Кровь: гемоглобина 50%, эритроцитов 4 120 000, лейкоцитов 10 000, нейтрофилов 65% (юных 2,5%, палочкоядерных 11%, сегментоядерных 51,5%), лимфоцитов 31,5%, моноцитов 3,5%. Осмотическая стойкость 0,48—0,32% NaCl. Исследование прижизненного пунктата подмышечного лимфатического узла обнаружило типичные- клетки Штернберга, что и позволило окончательно поставить правильный диагноз (пример Ю. А. Котикова и Н. А. Курачевой).

С лечебной целью применяются лучи Рентгена, дуаминовые препараты и радиоактивный фосфор.
Рентгенизации подвергают все группы увеличенных лимфатических узлов; частота сеансов зависит от числа этих групп. При поражении одной-двух групп облучение проводится ежедневно, при множественных и обширных поражениях сеансы повторяются через 2—3 дня.
Рентгенотерапия дает временный положительный эффект, удлиняет периоды ремиссий, ведет к уменьшению периферических лимфатических узлов, но значительно слабее отражается на полостных лимфатических узлах и не предупреждает рецидивов.
Из дуаминовых препаратов показано назначение новэмбихина и ТС-160 (чехословацкий препарат). Новэмбихин назначают по 0,15 мг на 1 кг веса; препарат растворяют в рингеровском растворе и вводят внутривенно 3 раза в неделю с промежутками в 1—2 дня между инъекциями. Курс лечения—16—20 инъекций. Из других химиотерапевтических препаратов надо назвать допан, колхамин (омаин), тиодилин, дегранол и аурантин.
При генерализованных формах мы считаем целесообразным начинать лечение с назначения химических препаратов, при локализованных — с рентгенотерапии. В некоторых случаях целесообразно одновременно комбинировать оба метода. Как правило, по окончании курса рентгенотерапии мы назначаем короткий курс эмбихинотерапии.
Если после первоначально проведенного лечения новэмбихином или другими аналогичными препаратами остаются одна-две группы увеличенных лимфатических узлов или увеличена селезенка, назначаем облучение их рентгеновскими лучами.
Значительного опыта лечения лимфогранулематоза радиоактивным фосфором Р32 мы еще не имеем; с ним надо быть очень осторожным, так как он оказывает сильное влияние на органы гемопоэза.
При лечении лучами Рентгена и дуаминовыми препаратами всегда надо следить за количеством белых кровяных телец и лейкоцитарной формулой, так как легко наступает лейкопения и нейтропения; при снижении числа лейкоцитов до 2000—2500, как правило, лечение надо временно прекратить.
Для уменьшения этого побочного действия рентгено- и химиотерапии мы назначаем тезан, пентоксил или нуклеиновокислый натрий.
Химиотерапия и рентгенотерапия при лечении больных с незапущенными формами заболевания дают длительную ремиссию и в некоторых случаях даже полное излечение. При далеко зашедшем заболевании удается добиться довольно длительных ремиссий, но почти всегда наступает рецидив. Ранняя диагностика предопределяет успех лечения.
Больные в период ремиссии должны находиться под систематическим врачебным контролем; по истечении 3—4 месяцев с момента клинического выздоровления желательно назначать «профилактический» курс новэмбихина: 5—6 инъекций, по 1—2 инъекции в декаду.
В период ремиссии мы назначаем иногда мышьяк в виде solutio arsenicalis Fowleri или инъекций 2%-ного раствора natrii arsenici.

Делаются попытки использовать для лечения лимфогранулематоза гормоны — АКТГ, кортизон, преднизолон и др.; иногда их назначают в сочетании с химиотерапией.
Желательны повторные трансфузии крови, особенно при наличии тяжелых анемических явлений.
Следующая краткая выписка из истории болезни может иллюстрировать временный положительный эффект длительно систематически проводимого лечения.
Мальчик В. С. поступил впервые в институт (8/XI 1951 г.) в возрасте 4 лет 10 месяцев по поводу желудочно-кишечного кровотечения, которое было истолковано как результат тромбофлебита селезеночной вены, значительно увеличенная селезенка была удалена. С 1952 г. у мальчика временами увеличивались лимфатические узлы на шее, временами они уменьшались без всякого лечения. Увеличение желез сопровождалось повышением температуры. В 1954 г. эти проявления болезни стали более упорными, была проведена биопсия, и при микроскопии удаленной железы обнаружены клетки Штернберга. Надо считать, что мальчик болен лимфогранулематозом с 1951 г. Заболевание впервые выявилось в виде селезеночной формы, в дальнейшем приняло генерализованную форму с поражением шейных, паховых, медиастинальных и мезентериальных лимфатических узлов. Лечение мальчика было начато лишь с января 1955 г., когда состояние больного заметно ухудшилось и периоды повышения температуры до 38—39° стали более частыми и более длительными.
Мальчик систематически лечился в основном эмбихином, новэмбихином, рентгеновскими лучами, временами получал допан, омаин; систематически, когда поступал в клинику для стационарного лечения, получал трансфузии крови.
Такая комбинированная терапия не вылечила мальчика, но он учился в школе и чувствовал себя вполне удовлетворительно. В 1957 г. в возрасте 10 лет — вес тела 30 кг 800 г, длина тела —140 см. В дальнейшем длительность ремиссий все уменьшалась и мальчик умер в возрасте 15 лет.
Из этих данных видно, что физически мальчик развивался вполне удовлетворительно, по длине тела и весу он даже несколько превышал возрастную норму, но для своего роста он был упитан несколько недостаточно. 1
Анализы крови



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »