Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Болезнь Верльгофа - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА (MORBUS MACULOSIS WERLHOFII)
Как уже сказано было выше, болезнь Верльгофа относится к группе тромбоцитопатий. Во многих случаях этого заболевания удается установить наследственное предрасположение к кровоизлияниям и кровотечениям. Заболевание может развиться уже в течениепервых недель жизни, хотя чаще наблюдается позже, главным образом в дошкольном и несколько реже в школьном возрасте. Основным симптомом страдания являются кровоизлияния, обычно появляющиеся совершенно неожиданно или, что бывает также достаточно часто, после какого-либо случайного лихорадочного заболевания (грипп, пневмония и т. д.). Кровоизлияния могут быть различных размеров, начиная от небольших различной многочисленности петехий, величиной с булавочную головку, и кончая большими кровоизлияниями величиной с ладонь. Располагаются геморрагии по всему телу, но несимметрично, и обычно их никогда не бывает на волосистой части головы; на ладонях геморрагии наблюдаются очень редко.
Цвет кровоизлияний может быть весьма различен в зависимости от их давности. Кроме геморрагий кожных и подкожных, при этой форме почти всегда удается отметить кровоизлияния и на слизистых оболочках, особенно часто в полости рта. Кровотечения желудочнокишечные, почечные, легочные и маточные наблюдаются значительно реже; полостные кровоизлияния при болезни Верльгофа наблюдаются редко. Все провокационные симптомы — Кончаловского — Румпель — Лееде, проба Коха, молоточковый феномен и внутрикожная инъекция по Гессу раствора поваренной соли — обычно дают положительные результаты. Селезенка иногда несколько увеличена. Основным гематологическим признаком является тромбоцитопения; количество кровяных пластинок падает до 20000 — 30000, а иногда и еще больше, и, кроме того, отмечается резкий анизоцитоз тромбоцитов и наличие гигантских форм Кацнельсона. Со стороны красных и белых кровяных телец нет никаких постоянных и характерных изменений. Уменьшение количества гемоглобина, полихроматофилия, анизоцитоз, ретикулоцитоз и нормобластоз выражены различно, в зависимости от более или менее резких общих явлений малокровия на почве повторных кровопотерь. Продолжительность кровотечения по Дуке значительно удлинена (до 50—60 мин), тогда как свертываемость крови не выходит за пределы нормы или замедлена, но очень незначительно. Ретракция кровяного сгустка выражена очень плохо. Фагоцитоз, особенно его завершающая фаза, замедлен (В. К. Миронович).
Мальчик Д. Э., 3 лет 10 месяцев. Типичная картина болезни Верльгофа. Кровь: гемоглобина по Сали 78%, эритроцитов 3 920000, белых кровяных телец 17 063, кровяных пластинок 25 600. Цветовой показатель 1. Лейкоцитарная формула: нейтрофилов 67,6%, миелоцитов 0,3%, метамиелоцитов 1,3%, 1-го класса 10%, 2-го класса 27,5% 3-го класса 42,5%, 4-го класса 20%, лимфоцитов 27,2%, малых 26,6%, больших 0,6%, моноцитов 4,6%, эозинофилов 0,6%. Свертываемость крови — 4 мин, продолжительность кровотечения 12 мин; ретракция кровяного сгустка выражена плохо. Осмотическая стойкость эритроцитов 0,45—0,3% NaCl. Симптом Кончаловского — Румпель — Лееде — положительный.
Как сущность всего страдания, так и отдельные характерные для него феномены (тромбоцитопения, кровоизлияния, удлиненная продолжительность кровотечения и др.) не находят себе единого объяснения. Одни авторы смотрят на болезнь Верльгофа как на заболевание крови с основным симптомом — уменьшением тромбоцитов вследствие мегакариотоксикоза. Эта теория может быть названа костномозговой (Франк). Кацнельсон рассматривает тромбопению как результат повышенной тромбоцитолитической функции селезенки; эту теорию можно назвать селезеночной. А. Н. Крюков и др. считают, что процесс образования кровяных пластинок при болезни Верльгофа протекает нормально, но нарушено поступление кровяных пластинок из костного мозга в периферическую кровь. Наши наблюдения не подтверждают этого; Ю. А. Котиков показал, что при тромбопенической пурпуре костный мозг содержит патологические мегакариоциты (см. цветн. табл. III, 11), лишенные способности продуцировать нормальные тромбоциты. У взрослых это же отмечают М. И. Аринкин, X. X. Владос и др. И. А. Алексеев считает, что мегакариоциты при тромбопенической пурпуре морфологически совершенно нормальные, но у них нарушена функция образования пластинок. Другие исследователи видят причину кровоизлияний в патологически повышенной ранимости сосудистых стенок. В пользу взгляда о роли сосудистых изменений в патогенезе кровоизлияния свидетельствуют данные капилляроскопических исследований: мелкопетлистость и извилистость
капиллярной сети. Е. А. Кост, Н. К. Горяев и др. считают, что повышенная проницаемость стенок капилляров возникает вторично вследствие тромбоцитопении. Стенка капилляров лишается «физиологической защиты» за счет «цементирующего» слоя тромбоцитов, занимающих краевое расположение, почти стояние, в условиях замедленного тока крови в капиллярах.
Наконец, ряд авторов считает, что в патогенезе имеет значение сочетание обоих моментов, т. е. уменьшение числа тромбоцитов и понижение стойкости сосудистых стенок ко всяким, даже самым незначительным воздействиям, вследствие чего совершенно индифферентные для нормального субъекта факторы приобретают значение травмы и ведут к разрывам сосудов и кровоизлияниям.
В последнее время некоторыми авторами высказывается предположение, что тромбоцитопения зависит от тромбоцитолиза вследствие аутоиммунизации организма ребенка к его же собственным кровяным пластинкам.
В возможности этого сомневаться не приходится; об этом достаточно убедительно говорят исследования многих отечественных и зарубежных авторов (Ж. Доссе, Н. С. Попов и др.).
В одних случаях антиген связан с особенностями тромбоцитов самого больного, в других случаях эти антитела образуются под влиянием медикаментозных и инфекционных факторов.
У нас сложилось вполне определенное впечатление, что тромбоцитолиз может иногда возникать или усиливаться под влиянием повторных трансфузий цельной крови и тромбоцитной массы.
Указываются и другие моменты, вызывающие тромбоцитопению и изменения капилляров: недостаточность особого тромбоцитопоэтического фактора, гистаминемия, нарушения со стороны регуляторных функций центральной нервной системы и т. д.
Из сказанного видно, что тромбоцитопения, по мнению одних авторов, развивается вследствие разрушения тромбоцитов, по мнению других, имеется первичная недостаточность продукции кровяных пластинок и, наконец, третьи подчеркивают нарушение поступления их в периферическое кровяное русло.

По данным Л. С. Кучер, нарушение свертывающей системы крови при болезни Верльгофа в основном происходит в I и IV фазах (низкое содержание протромбина и нарушение ретракции кровяного сгустка). В патогенезе кровоточивости основная роль принадлежит сосудистому фактору, тромбоцитопении и нарушениям свертывающей системы крови.
Надо полагать, что болезнь Верльгофа — клинический синдром, вызываемый различными этиологическими моментами и с различным патогенезом. Этим надо объяснить и различный терапевтический эффект от одних и тех же средств- (гормоны, спленэктомия и др.) у больных с одинаковой клинической картиной.
Положительный терапевтический эффект удаления селезенки при болезни Верльгофа делает естественным предположение о существовании определенной зависимости изменений эндотелия сосудов от функционального состояния ретикуло-эндотелиальной системы вообще и селезенки в частности. Возможно, что и изменения сосудов, и уменьшение тромбоцитов являются, действительно, результатом дисфункции ретикуло-эндотелиальной системы, причины возникновения которой остаются еще не выясненными.
Течение заболевания может быть острым или хроническим, как легким, при котором геморрагические явления не достигают тяжелой степени и не повторяются более никогда, так и тяжелым, с частыми рецидивами.
Отметить у детей чистые формы — регенеративную, гипорегенеративную и гипопластическую, выделяемые X. X. Владосом на основании гематологических данных, обычно не удается. Характер гемопоэза вообще и эритропоэза в частности зависит у детей главным образом от частоты и тяжести повторных кровоизлияний.
Прогноз quo ad vitum благоприятен, quo ad valitudinem- completam неблагоприятен.
При дифференциальном диагнозе надо иметь в виду наследственную (обильные кровотечения после травмы, нет резко положительного симптома Румпель — Лееде, замедлена свертываемость крови) и спорадическую (кровь совсем не свертывается) гемофилию, геморрагическую тромбастению (числотромбоцитов не уменьшено, но изменено качество их) и редкое заболевание — афибриногению (число пластинок нормально, кровь не свертывается, продолжительность кровотечения резко удлинена). Кроме того, надо исключить скорбут и капиллярные токсикозы, что впрочем, легко делается на основании общей клинической картины.
Надо, конечно, помнить, что наряду с эссенциальной тромбоцитопенической пурпурой, или болезнью Верльгофа, приходится наблюдать, и симптоматическую тромбоцитопению при различных инфекционных заболеваниях, болезнях системы крови, спленомегалиях различной этиологии, под влиянием рентгеновских лучей и других лучевых и лекарственных факторов. Тщательный анамнез и динамика течения болезни обычно позволяют установить правильный диагноз.

Лечение.

Лучший эффект дает назначение гормонов: АКТГ, преднизон, преднизолон, декадрон и др.
При болезни Верльгофа трансфузия (внутривенная) крови большей частью дает лишь временный и далеко не постоянный эффект. При лечении отдельных больных даже создавалось отрицательное впечатление: после кратковременного улучшения кровотечение усиливалось. Поэтому при болезни Верльгофа мы рекомендуем переливать небольшое количество крови (30—75 мл), особенно при первой трансфузии. Трансфузия безусловно показана перед операцией удаления селезенки, а часто и после нее.
Теоретически показаны трансфузии тромбоцитной массы, но и они явного положительного эффекта не дают. Этот метод требует дальнейшей разработки.
Некоторые авторы усиленно рекомендуют облучение рентгеновыми лучами и диатермию селезенки, что, однако, по нашим наблюдениям, не приносит пользы.
При упорных формах болезни Верльгофа безусловно показана спленэктомия, дающая хороший эффект.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »