Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Болезнь Шенлейн—Геноха - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

(Peliosis rheumatica, pufpura rheumatica, purpura abdominalis анафилактоидная пурпура Гланцмана, геморрагический капиллярный токсикоз Франка, атромбопеническая пурпура Шульца)
Болезнь Шенлейн—Геноха — наиболее частая форма вазопатий, наблюдаемых у детей. Так называется инфекционно-токсическая пурпура аллергического характера, протекающая с повышением температуры, уртикарной сыпью, альбуминурией, гематурией и кишечными явлениями. К накожным высыпаниям, вначале чисто воспалительного характера, в дальнейшем присоединяются кровоизлияния, и сыпь тогда становится геморрагической. Кожные высыпания расположены обычно симметрично и локализуются главным образом на нижних конечностях, хотя могут быть и на туловище, лице и на руках. Кроме поверхностных кожных кровоизлияний, возможны также и более глубокие внутримышечные геморрагические инфильтраты, даже полостные кровоизлияния.
При исследовании крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево, эозинофилия и появление в периферической крови костномозговых клеток. Количество тромбоцитов нормально, либо слегка повышено, либо несколько уменьшено, но тромбоцитопения никогда не достигает значительной степени. Длительность кровотечения, свертываемость крови и ретракция кровяного сгустка нормальны. Симптомы Кончаловского — Румпель — Лееде, Коха и Гесса отрицательны.
Заболевание протекает обычно толчками, и клиническая картина варьирует в зависимости от сопутствующих явлений. Гланцман различает следующие формы пурпур: 1) пурпура простая; 2) пурпура с уртикарными и эритематозными явлениями; 3) пурпура с отеками; 4) пурпура с ревматоидными суставными явлениями; 5) пурпура с явлениями полиневрита; 6) пурпура с кишечными кровотечениями и коликами; 7) пурпура с альбуминурией « геморрагическим нефритом.
Обычно эти формы комбинируются между собой, и на практике строго выделить отдельную форму удается редко. Нередко высыпание усиливается или появляется вновь, как только больной встает с постели и начинает ходить (ортотическая пурпура).
По характеру течения бывают различные формы —острые, подострые и хронические. Прогноз в большинстве заболеваний благоприятный, если заболевание не сопровождается нефритом, часто принимающим хроническое течение.
По нашим данным, поражение почек (от временной гематурии и альбуминурии и до острого нефрита, принимающего хроническое течение) отмечается у 52,9% детей, больных капилляротоксикозом (Н. В. Потанин).
Заболевание поражает детей разного возраста, чаще всего школьного и дошкольного периода.
Этиология и патогенез страдания окончательно не установлены; многие авторы указывают на значение неизвестной инфекции или интоксикации. Чаще всего заболевание выявляется после перенесенной ангины, скарлатины, гриппа, кори, обострения туберкулеза. Гланцман рассматривает заболевание как проявление анафилактоидного шока, Франк думает, что в основе патогенеза этой формы геморрагического диатеза лежит геморрагический капилляротоксикоз.
Болезнь Шенлейн — Геноха, по Франку, не геморрагический, а транссудативно-эксудативный диатез факультативно-геморрагического характера. Франк полагает, что при этой форме надо говорить о капиллярном токсикозе, влекущем за собой нарушение функции капилляров.
А. Н. Крюков считает, что наряду с капилляротоксикозом имеет значение поражение мелких артерий и вен; эти сосудистые изменения являются причиной геморрагических явлений; они протекают по типу гиперергических реакций и подтверждают анафилактоидный характер заболевания.
Наши наблюдения дают право считать, что пурпура Шенлейн—Геноха является инфекционно-аллергическим заболеванием, патогенетически во многих случаях близким, но конечно, не тождественным ревматической инфекции. Весьма вероятно предположение, что сенсибилизация организма происходит не за счет бактерий, а за счет токсинов, возникающих в кишечнике и приближающихся по своему характеру к гистамину. В ответ на эту сенсибилизацию организм ребенка реагирует гиперергическим поражением капилляров и мелких сосудов.
Дифференцировать пурпуру Шенлейн — Геноха надо от других форм геморрагического диатеза, что не представляет затруднений, если учитывать достаточно характерную клиническую картину, отрицательные пробы на кровоточивость и отсутствие изменений со стороны периферической крови.
Надо помнить, что абдоминальную форму часто смешивают с аппендицитом, инвагинацией и другими формами «острого живота».
Примером такой пурпуры может служить следующее наблюдение.
Мальчик Η. М., 5 лет, поступил в клинику с обильными мелкоточечными кровоизлияниями, главным образом на нижних конечностях и в небольшом количестве на руках. Гемоглобина по Сали 65%, красных кровяных телец 3 900 000, цветовой показатель 0,8, лейкоцитов 7400, кровяных пластинок 319 088. Лейкоцитарная формула: нейтрофилов 68% (1-го класса 14,5%, 2-го класса 38,5%, 3-го класса 27,5%, 4-го класса 18,5%, 5-го класса 1%), лимфоцитов 19,5% (малых 17%, больших 2,5%), эозинофилов 5%, моноцитов 7,5%. Продолжительность свертывания крови — 4 мин, продолжительность кровотечения — 4 мин, ретракция кровяного сгустка — норма. Симптомы Кончаловского — Румпель — Лееде и др.— отрицательные.

Purpura fulminans

Purpura fulminans начинается внезапно, обычно без всяких предвестников, и поражает почти исключительно детей раннего возраста; температура у некоторых больных сразу резко повышается, у других, наоборот, остается нормальной. На конечностях появляются маленькие симметрично расположенные кожные кровоизлияния, которые в дальнейшем с необычайной быстротой все больше и больше распространяются по поверхности и нарастают , в количестве; появляются кровянистые инфильтраты кожи и кровянистые пузыри (purpura variolosa). Через несколько часов от начала болезни верхние и нижние конечности почти сплошь оказываются покрытыми синими и черно-красного цвета пятнами; такие же пятна, но в меньшем количестве имеются и на коже туловища. Слизистые всегда свободны от кровоизлияний. Общее состояние крайне быстро ухудшается, пульс учащается, и через 10—12 ч, самое позднее 3—5 дней, наступает смертельный исход при явлениях резкого упадка сердечной деятельности. Продолжительность кровотечения большей частью удлинена, хотя может быть и нормальной. Число пластинок — в пределах нормы или, что бывает чаще, несколько уменьшено. Значительно понижено содержание фибриногена.
Патогенез и этиология страдания совершенно не ясны; в большом проценте случаев в анамнезе отмечается недавно перенесенная скарлатина. Франк считает, что при этой форме имеется комбинация тромбоцитопении и капиллярного токсикоза. По мнению Виктора (Victor), в патогенезе этой пурпуры у новорожденных имеет значение, недостаточность надпочечников, развивающаяся под влиянием инфекции (сепсис); гипоадреналинемия вызывает понижение тонуса капилляров, что и приводит к геморрагическим явлениям.
Мы несколько сомневаемся в существовании этой формы геморрагического диатеза как самостоятельной нозологической единицы. В большинстве случаев речь идет о бурно протекающем сепсисе, менингококцемии, об остром лейкозе и т. д.
Только исключение всех этих форм может дать право говорить о purpura fulminans (sui generis), являющейся генетически родственной болезни Шенлейн—Геноха. Иногда можно допускать недостаток акцелерина (фактор V Оурена).
При дифференциальном диагнозе надо иметь в виду заболевания тяжелой септической инфекции с геморрагическими явлениями и тяжелые формы менингококцемии. Следует испробовать заменное переливание крови.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »