Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Пароксизмальная гемоглобинурия - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЛАВА XII
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
Как показывает само название, это сравнительно редко встречающееся в детском возрасте заболевание характеризуется приступами выделения с мочой красящего вещества эритроцитов. В зависимости от частоты и тяжести приступов гемоглобинурии может вторично развиться малокровие, правда, редко достигающее значительной степени.
В настоящее время различают три формы пароксизмальной гемоглобинурии.

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПОСЛЕ ОХЛАЖДЕНИЯ

У вполне здорового ребенка после охлаждения в сырую и холодную погоду, после промачивания холодной водой ног или умывания такой же водой лица и рук при явлениях общей разбитости, сильных болях в конечностях и пояснице появляется озноб, заканчивающийся быстрым повышением температуры (до 39—40°). На высоте лихорадочного периода появляются учащенные позывы к мочеиспусканию, а выделяемая моча мутна и интенсивно окрашена в темно-коричневый, а иногда почти в черный цвет. Анализ ее дает положительную реакцию на белок, гемоглобин, уробилин и уробилиноген, а в обильном осадке коричневого цвета содержатся в значительном количестве гемоглобиновые, гиалиновые и зернистые цилиндры, но эритроциты либо совершенно отсутствуют, либо попадаются единичные. Через 12—24 ч моча начинает выделяться в большом количестве, просветляется, гемоглобин исчезает, остаются следы белка, но еще держатся уробилин и уробилиноген. В осадке некоторое время попадаются коричневые зернышки аморфного гемоглобинового детрита. Приступ сопровождается иногда появлением желтушной окраски кожи и опуханием селезенки. Характерных изменений морфологического состава крови не отмечается. Количество эритроцитов и гемоглобина зависит от частоты и тяжести приступов, резких уклонений от нормы обычно не наблюдается.
У мальчика О. О., 11 лет, находившегося под нашим наблюдением в детской клинике, при исследовании крови были получены следующие данные: гемоглобина 54%, эритроцитов 5030 000, лейкоцитов 9350, кровяных пластинок 58 200. Цветовой показатель 0,5, эритроцитов с substantia granulofilamentosa 3%ο· Лейкоцитарная формула: нейтрофилов 45%, по Арнету; мета миелоцитов 4%, 1-го класса 7,5%, 2-го класса 24%, 3-го класса 46,5%, 4-го класса 16%, 5-го класса 2%; по Шиллингу: молодых форм 2%, палочкоядерных 4%, сегментоядерных 39%, эозинофилов 6%, базофилов 0%, лимфоцитов 39% (малых и средних 37%, больших 2%), моноцитов 10%. Количество билирубина в сыворотке 3,2 мг%, диазореакция Гийманс ван ден Берга: прямая — отрицательная, непрямая — слабоположительная. Ретракция кровяного сгустка выражена хорошо. Длительность кровотечения по Дуке — 4 мин, время свертывания крови нормальное. Осмотическая стойкость эритроцитов понижена — 0,64—0,28%. Проба Донат — Ландштейнера (модификация Мейера) резко положительна.
Диагностическое значение имеет провокаторная проба Розенбаха — появление приступа гемоглобинурии после охлаждения в ледяной воде в течение 30 мин кисти одной руки. По литературным данным, в этиологии пароксизмальной гемоглобинурии играет бесспорную роль сифилис. У нашего больного анамнез и объективное исследование не давали никаких оснований к подозрению на люэс, и, действительно, реакции Вассермана, Кана, Сакс — Гиорги оказались отрицательными.                                       
Сущность этой болезни состоит в приступах внутрисосудистого гемолиза под влиянием постоянно имеющегося в крови гемолизина сложной природы (термостабильный амбоцептор и термолабильный комплемент). Существенной особенностью этого амбоцептора является то, что он связывается с эритроцитами только при охлаждении. Наличие гемолизинов в крови доказывается пробой Донат — Ландштейнера, имеющей решающее диагностическое значение. Для лечения было· предложено назначение внутрь и подкожно растворов хлористого натрия и хлористого кальция, холестерина; применялась также и аутосеротерапия. При люэтической инфекции необходимо провести специфическое лечение, дающее, однако, далеко не всегда положительный эффект. У нашего больного мы с успехом применяли внутримышечные инъекции холестерина и добились отрицательной реакции Донат — Ландштейнера.

МАРШЕВАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

Маршевая гемоглобинурия — редкое у детей заболевание, отмечаемое обычно в возрасте после 10 лет. После длительного перехода без озноба и повышения температуры и лишь при болевых ощущениях в области поясницы и нижних конечностей появляются учащенные позывы к мочеиспусканию, а выделяемая в малых количествах моча имеет такие же свойства, как и при гемоглобинурии на почве охлаждения. При маршевой форме не приходится говорить о наличии в крови специфического гемолизина, и в патогенезе страдания, по-видимому, имеет значение механический момент — нарушение почечного, а может быть, и селезеночного кровообращения в результате значительного поясничного лордоза. При исследовании крови в период приступов отмечается лишь общий умеренный лейкоцитоз и гипербилирубинемия.

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ МИОГЛОБИНУРИЯ

Мейер-Бетц (Meyer-Betz) описал исключительный случай пароксизмальной гемоглобинурии у 13-летнего мальчика, приступы которой сопровождались резким нарастанием мышечной слабости, напоминавшей на высоте приступа картину прогрессивной мышечной атрофии.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »