Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Гематопорфирия - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

ГЕМАТОПОРФИРИЯ (Haematoporphyria)
Врожденная гематопорфирия — крайне редкое заболевание, поражающее преимущественно мальчиков; до настоящего времени в литературе описано всего лишь около 30 примеров этого страдания, которое нам самим наблюдать не приходилось. Оно представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, в основе которой лежит врожденное нарушение метаболизма пигментов (порфиризм).
Больные с раннего детства выделяют темного цвета мочу (цвета портвейна, а иногда еще более темного, реже — более светлого); «окраска мочи зависит от содержания в ней гематопорфирина (дериват гематина), обнаруживаемого с помощью реакции Гарро1 . Белка, сахара и билирубина в моче обычно не бывает, но сравнительно часто в ней содержится ацетон и повышенное количество индикана. Стул окрашен интенсивно, и в нем также удается обнаружить гематопорфирин. Появление гематопорфирина в моче и стуле объясняется высоким содержанием его в крови, в которой, кроме того, удается определить свободный гематин и повышенное содержание билирубина, дающего только непрямую реакцию Гийманс ван ден Берга.
Все ткани организма, даже скелет и корни зубов, оказываются окрашенными в темно-коричневый цвет. Окраска кожи, преимущественно открытых частей тела (лицо, шея, руки), приобретает темно-коричневый, иногда грязновато-серый оттенок.
Благодаря фотодинамичности гематопорфирина на частях тела, подверженных действию света, возникают временами, главным образом летом, своеобразные поражения кожи, так называемые hydroa aestivalis; это везикулезного или везикулезно-буллезного характера кожные эффлоресценции с серозным содержимым, которые в дальнейшем проходят, оставляя после себя более или менее отчетливо заметные рубцы. Содержимое пузырей легко нагнаивается, что часто приводит к значительным разрушениям тканей н образованию обезображивающих рубцов.
Постепенно развивается более или менее резкая анемия, а при помощи пункции в костном мозгу обнаруживается большое количество нормобластов, что свидетельствует об усиленной регенеративной деятельности эритропоэтической системы. Селезенка большей частью несколько увеличена. При гистологическом исследовании костного мозга, селезенки и печени отмечаются явления гемосидероза.
Диагноз не представляет никаких затруднений, и только при незнании этой формы расстройства пигментного обмена можно спутать заболевание с волчанкой, проказой и сирингомиелией.
Терапия сводится к защите лица и рук от действия света и к предупреждению вторичного инфицирования кожных образований.

1 К моче прибавляют едкий натрий, фильтруют, прибавляют абсолютный спирт, растворяют осадок в соляной кислоте и с помощью спектроскопа определяют две характерные для гематопорфирина полосы поглощения.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »