Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста

Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка - Гематология детского возраста

Оглавление
Гематология детского возраста
Введение
Эмбриональное развитие кроветворного аппарата
Особенности кровотворения у детей
Теория кровотворения
Эритроциты
Зернистые лейкоциты
Лимфоциты, агранулоциты, незернистые лейкоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Мегакариоциты
Кровяные пластинки
Эндотелиальные клетки
Классификация нейтрофилов
Гемограмма по
Общие и физические свойства крови
Кровь детей в период новорожденности
Особенности крови детей первого года жизни
Особенности крови детей в возрасте старше одного года
Особенности крови у недоношенных детей
Особенности крови и кровотворного аппарата детей с диатезами
Химические и биохимические свойства крови
Анемии
Анемии эндогенного происхождения
Врожденные гемолитические анемии новорожденных
Гемолитическая анемия
Редкие формы гемолитической анемии
Анемия недоношенных детей
Апластическая анемия Эрлиха
Хлороз (бледная немочь)
Злокачественное малокровие
Послегеморрагические анемии
Алиментарные анемии
Анемии инфекционные и послеинфекционные
Токсические анемии
Анемии на почве негигиенического образа жизни
Псевдоанемия
Профилактика малокровия у детей
Лечение малокровия у детей
Полицитемии
Агранулоцитозы
Лейкозы
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Лечение лейкозов
Лимфосаркома
Миеломная болезнь
Ретикуло-эндотелиозы
Спленомегалии типа Гоше и Ниман-Пикка
Спленопатии
Лимфогранулематоз
Инфекционные гранулемы
Геморрагический диатез
Гемофилия
Гипоконвертинемии
Болезнь Верльгофа
Геморрагическая тромбастении
Болезнь Шенлейн—Геноха
Дифференциальный диагноз геморрагического диатеза
Лечение различных форм геморрагического диатеза
Пароксизмальная гемоглобинурия
Гематопорфирия
Симптоматические изменения крови при различных заболеваниях детей
Влияние эндокринных расстройств на состав крови
Техника взятия крови
Определение общего количества крови
Техника исследования морфологических особенностей крови
Счет кровяных телец
Определение цветового показателя
Приготовление мазков крови
Окраска препаратов
Подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоцитарный профиль Ш. Д. Мошковского
Дополнительные методы исследования
Техника исследования основных физико-химических свойств крови
Определение ферментов
Определение групп крови
Определение Rh-фактора
Техника прижизненного исследования кровотворных органов
Функциональная диагностика кроветворного аппарата ребенка
Таблицы

Одной из насущных потребностей в гематологии вообще и детского возраста в частности является необходимость в выработке надежных методов функциональной диагностики органов кровотворения. Не подлежит никакому сомнению, что функциональные способности кроветворного аппарата имеют решающее значение в генезе даже самых тяжелых болезней крови. Например, всем хорошо известно, Что однообразное молочное вскармливание у одного ребенка ведет к развитию тяжелого анемического состояния, так называемой anaemia pseudoleucaemica infantum, тогда как у другого вызывает лишь незначительные анемические явления. Одни и те же острые и хронические инфекции и интоксикации, например столь частая у детей глистная инвазия, у немногих из них вызывают картину тяжелого злокачественного малокровия, тогда как у большинства других мало отражаются на составе крови. Одни и те же противоанемические терапевтические воздействия у одних детей оказывают блестящий эффект, тогда как у других при совершенно, казалось бы, таких же условиях, совсем не влияют на состояние эритропоэза.
Все эти факты, хорошо известные каждому из повседневной практической работы, можно объяснить лишь различной функциональной способностью кроветворного аппарата, различной его реакцией у отдельных индивидов на воздействие одних и тех же факторов.
Если бы мы имели возможность верно определять функциональную способность органов кровотворения, это расширило бы и изменило наши знания о патогенезе не только заболеваний гематопоэтической системы, но и других общих страданий и конституциональных состояний, позволило бы нам ставить рано и более точно диагноз болезни и высказывать более верные предположения о ее течении; терапевтические воздействия при болезнях крови и кроветворного аппарата могли бы находиться под постоянным контролем и приносили бы больше пользы, чем в настоящее время.
К сожалению, надо определенно сказать, что до настоящего времени мы не имеем надежной методики исследования функциональной способности гематопоэтической системы. Решение этой проблемы затрудняется уже тем, что состав крови не зависит от функции только одного какого-либо органа, так как она является равнодействующей целого ряда систем — миелоидной, лимфатической и, может быть, ретикулоэндотелиальной; к тому же на морфологических, физико-химических и биологических свойствах крови отражаются также состояние и работа других органов, непосредственно не имеющих отношения к процессам кровотворения: тонус вегетативной нервной системы, состояние процессов интермедиарного обмена, в частности щелочнокислотное равновесие и т. д.
В настоящее время имеется только ряд попыток подойти к познанию функциональной способности различных отделов кроветворного аппарата, но все они требуют дальнейшей разработки, нуждаются в более глубоком теоретическом обосновании, экспериментальной проверке и клиническом подтверждении.
Η. М. Шустров предложил использовать определение осмотической устойчивости красных кровяных телец как метод функциональной диагностики эритропоэтической способности кроветворной системы и выдвинул следующие основные положения:

  1. зрелые эритроциты высокоустойчивы осмотически и слабоустойчивы к гемолитическим ядам;
  2. молодые эритроциты, наоборот, слабоустойчивы осмотически и сильно устойчивы к гемолитическим ядам;
  3. повышение максимальной устойчивости указывает на повышенный распад эритроцитов, на преимущественно зрелый состав крови, а отсюда на недостаточность работы костного мозга;
  4. понижение максимальной устойчивости указывает на ослабление распада;
  5. понижение минимальной устойчивости указывает на омоложение крови и на повышенную работу костного мозга;
  6. повышение минимальной устойчивости — на постарение крови и на ослабление деятельности костного мозга (Η. М. Шустров и X. X. Владос).

Положение Η. М. Шустрова, что омоложение крови сопровождается понижением осмотической стойкости эритроцитов, удалось подтвердить и нам при наблюдениях с протеинотерапией, несомненно стимулирующей эритропоэз; в правильности этого взгляда убеждают нас и повседневные клинические наблюдения: при гипоплазии или аплазии костного мозга мы регулярно отмечаем повышение осмотической стойкости, тогда как резкое понижение ее (гемолитическая желтуха) обычно сочетается с усиленным эритропоэзом (повышенное содержание красных кровяных телец с витальной зернистостью).
Итак, мы полагаем, что этот метод действительно можно использовать для функциональной диагностики, но он, бесспорно, нуждается еще в дальнейшей разработке и тщательной проверке. Нельзя оставить без внимания, что многие авторы (А. Л. Мясников, А. Д. Святская и др.) не согласны с основным положением Η. М. Шустрова, что молодые эритроциты менее стойки осмотически, и высказывают диаметрально противоположный взгляд, утверждая, что они более резистентны к гипотоническим растворам; правда, методика исследований этих авторов не отличается безупречностью и требует значительного улучшения.
В целях функциональной диагностики состояния эритропоэза с успехом можно пользоваться определением количества эритроцитов с суправитальной зернистостью.
Появление в периферической крови в повышенном количестве по сравнению с нормой молодых форм красных кровяных телец вообще и содержащих substantia granulofilamentosa в частности определенно указывает на усиленную деятельность кроветворного аппарата, и, наоборот, полное отсутствие в крови эритроцитов с витально красящейся зернистостью свидетельствует об отсутствии нормального поступления в нее из центров кровотворения молодых форм красных кровяных телец, что при наличии анемического состояния должно рассматриваться как выявление гипоэритропоэза. Раздражая экспериментально костный мозг исследуемого ребенка химическими, световыми, термическими и другими раздражителями и определяя величину получаемого при этом сдвига в количестве эритроцитов с суправитальной зернистостью, мы можем оценивать состояние эритропоэза. Этот метод требует также дальнейшей разработки и выработки определенной дозировки раздражений. Наши наблюдения в этом направлении не могут считаться законченными, и поэтому мы ограничимся только общими указаниями: кровь ребенка с нормальной функциональной способностью кроветворного  аппарата под влиянием ультрафиолетового облучения (общее или местное — грудины), рентгеновскими лучами (местное — грудины), а также под влиянием введения natrii nucleinici обогащается витальнозернистыми эритроцитами, причем при лучистых раздражителях реакция наступает быстро (12—24 ч), держится сравнительно недолго (48—72 ч), и нарастание этих форм достигает 100% и более по сравнению с исходной величиной; при пользовании инъекциями нуклеиновокислого натрия реакция выражена гораздо слабее, и нарастание ретикулоцитов редко превышает 75—100%.
А. Л. Толочинская и Ф. А. Локшина, по нашему предложению, вводили детям внутримышечно 1%-ный раствор медного купороса из расчета 0,2—0,3 мл на 1 кг веса; у детей с нормальной функцией костного мозга при вторичных анемиях и анемиях недоношенных детей проба с медным купоросом дает положительный результат, т. е. вызывает значительное нарастание ретикулоцитов в периферической крови. При гипопластических и апластических состояниях костного мозга, а также при явлениях перераздражения его проба выпадает отрицательной.
Для определения миэлопоэтической функции костного мозга можно использовать метод Конеке: после предварительного подсчета общего числа белых кровяных телец и лейкоцитарной формулы вводят внутримышечно стерильный 5%-ный раствор нуклеиновокислого натрия1  (грудным детям — 2 мл, детям от 1 года до 3 лет — 3 мл, от 3 до 6 лет — 4 мл, детям более старшего возраста — 5—6 мл) и через 6, 12 и 24 ч снова производят те же исследования.

1 Растворяется в теплом стерильном физиологическом растворе поваренной соли и больше не стерилизуется.

При нормальном миелопоэзе отмечается нарастание общего числа лейкоцитов за счет увеличения числа нейтрофилов, достигающего 40—60% и даже более. Одновременно отмечается по Арнету отчетливый сдвиг влево формулы нейтрофилов. В норме максимум реакции наступает индивидуально различно, но чаще всего через 10, 12, 15 ч. При недостаточности костного мозга число лейкоцитов повышается мало, сдвиг нейтрофилов влево выражен слабо, а максимум реакции отмечается либо раньше (через 6 ч), и она затем быстро угасает, либо гораздо позже (через 24—36 ч), что свидетельствует об известной вялости кровотворения. При резко выраженной недостаточности миэлопоэза нарастание числа лейкоцитов может совершенно отсутствовать.
Конечно, некоторое представление об этой стороне кровотворения дает и внимательное изучение картины нейтрофилов по Арнету. На основании литературных данных и собственных наблюдений мы можем выдвинуть следующие положения: при нарастании общего числа нейтрофилов и одновременном более или менее равномерном увеличении количества метамиелоцитов, клеток 1-го и 2-го классов можно говорить о регенеративном сдвиге нейтрофилов влево, что надо оценивать как выражение достаточной функциональной способности костного мозга. Если при отсутствии нарастания общего количества лейкоцитов отмечается увеличение числа клеток только 1-го, а иногда и 2-го класса, но число метамиэлоцитов не увеличивается, приходится говорить о дегенеративном сдвиге влево, указывающем на недостаточное поступление молодых форм нейтрофилов в периферическую кровь. В этом же смысле надо оценивать, как нам кажется, и сдвиг вправо. Нейтропению, сопровождающуюся регенеративным сдвигом влево, надо рассматривать как проявление значительного угнетения функции костного мозга, по своей природе, однако, вполне дееспособного. Нейтропению со сдвигом дегенеративного характера влево или со сдвигом вправо надо также рассматривать как выявление угнетения функции и без того недостаточно полноценного костного мозга; наконец, полное или почти полное исчезновение нейтрофилов из периферической крови свидетельствует о полной несостоятельности миелоидной системы ребенка. В этом же смысле, но несколько осторожнее, надо трактовать стойкое и полное исчезновение эозинофилов.
Для определения функциональной способности селезенки применяется адреналиновая проба: утром натощак у больного подсчитывают общее число лейкоцитов, а также делают мазки; затем немедленно вводят под кожу 1 мл 1%0-ного раствора адреналина и через 30 мин повторяют исследование. Если через полчаса после введения адреналина лимфоцитоз увеличивался не менее чем на 12%—реакция положительна; если же лимфоцитоз не наступает, можно диагностировать болезнь Банти.
Наши наблюдения не подтверждают взгляды Фрея. Мы применяем эту пробу для определения способности селезенки сокращаться, что имеет значение при решении вопроса о спленэктомии.



 
« Гематологический и иммунологический мониторинг у детей больных ИЗСД в течение инсулинотерапии   Гематология детского возраста с атласом миелограмм »