Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Анемии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
АНЕМИИ
Анемия в дословном переводе обозначает бескровие (от греч. а — без, haima — кровь). Однако в истинном понимании под термином «анемия» разумеется клинико-гематологический симптомокомплекс, проявляющийся клинически бледностью кожных покровов, слизистых оболочек и рядом изменений со стороны внутренних органов, а гематологически — уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.
Анемия — это сложный симптомокомплекс, наблюдаемый при различных болезнях и развивающийся в результате воздействия вредных факторов либо па органы кроветворения, либо непосредственно на периферическую кровь.
В связи с тем, что в организме происходит, с одной стороны, постоянное интенсивное образование эритроцитов и, с другой — их распад, можно говорить об анемии как о состоянии, характеризующемся нарушением баланса эритроцитов, т. о. несоответствием между темпами и интенсивностью образования и темпами и интенсивностью их распада.
В большинстве случаев для распознавания малокровия количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными.
При значительном разжижении или сгущении крови оценивать анемическое состояние следует с учетом как массы крови, так и соотношения эритроцитов к плазме.
Масса крови при анемиях может быть нормальной (нормоволемия), увеличенной (гиперволемии) и уменьшенной (гиповолемия).
Эритроциты и находящийся в них гемоглобин предназначены для транспортировки кислорода к тканям. Таким образом, уменьшение количества эритроцитов может вести к недостаточному кислородному обеспечению тканей, к развитию гипоксии.
При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень и быстрота адаптации организма к изменившимся условиям существования.
Интенсивность обменных процессов у детей во много раз выше, чем у взрослых, в связи с этим потребности тканей в кислороде у ребенка велики и незначительная степень анемизации может привести к ряду нежелательных явлений. Кроме того, надо учитывать, что тканевые приспособительные реакции и компенсаторные возможности тканевого обмена у ребенка менее совершенны.
Для построения эритроцитов и, в частности, молекулы гемоглобина нужен большой «набор» солей, микроэлементов и других веществ, поступающих в организм человека с пищей. У ребенка раннего возраста в силу низкой толерантности желудочно-кишечного тракта ограничены возможности приема различных пищевых ингредиентов. Все это создает предпосылки к дефициту ряда веществ и к формированию дефицитных анемий.
Вместе с тем следует отметить, что организм имеет ряд приспособительных реакций, компенсаторных механизмов, обеспечивающих ткани кислородом даже при наличии анемии.
Какими же путями происходит компенсация анемических состояний?
При малой степени анемии эта компенсация осуществляется в основном:
1) повышением проницаемости капиллярной стенки по отношению к газам крови; 2) повышением физиологической активности эритроцитов путем изменения их липоидной оболочки и интенсификацией ферментных реакций.
Известную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В, С, пероксидаза, каталаза), являющиеся потенциальными носителями кислорода, а также процессы бескислородного дыхания, осуществляющиеся, главным образом, при участии глютатиона и других серосодержащих соединений.
Однако даже при включении всех этих компенсаторных механизмов тканевое дыхание при анемиях частично изменяется, что приводит к некоторому нарушению функционирования всех органов и систем.
При более интенсивных степенях анемии включаются компенсаторные механизмы. Существенная роль в компенсации принадлежит нервной и сердечнососудистой системам. Недоокисленные продукты тканевого обмена путем прямого и рефлекторного воздействия приводят к тахикардии, т. е. к увеличению минутного объема крови и ускорению кровотока. Спазм периферических сосудов брюшной полости, подкожной клетчатки обеспечивает перераспределение крови и в связи с этим лучшее кровоснабжение мозга, почек, печени, легких, желез внутренней секреции и других жизненно важных органов.
Однако остро возникающие, резко выраженные анемии приводят к целому ряду признаков нарушения тканевого дыхания. У больных наблюдаются головокружения, вплоть до кратковременной потери сознания. Со стороны сердца гипоксия может выражаться приглушенностью тонов, появлением систолического шума над верхушкой и основанием, иногда нарушением ритма сердечной деятельности, а также ЭКГ-изменениями (дискордантным расположением интервала S — Т, изменением зубца Т и др.)
Необходимо подчеркнуть, что даже умеренно выраженные анемии при длительном существовании оказывают влияние на функциональное состояние ряда органов и систем.
Анемии разнообразны по своей этиологии, патогенезу и клинико-гематологическим особенностям, чем объясняется и несовершенство существующих их классификаций.
Ранее созданные классификации Гиршфельда, X. X. Владоса и М. С. Дульцина, а также классификации педиатров А. Ф. Тура, М. Pfaundicr, J. В. Marfan, Wobecourt, A. Eskenasy нуждаются в некотором пересмотре. Нам кажется, что и для педиатрической практики оправдай патогенетический принцип, лежащий в основе классификации Μ. П. Кончаловского. Патогенетический принцип классификации анемий положительно оценивается Е. Н. Мосягиной.
Μ. П. Кончаловский выделил три группы анемий:

  1. анемии вследствие кровопотерь;
  2. анемии, связанные с нарушением кровообразования;
  3. анемии вследствие кроворазрушения.

Исходя из клинического опыта и литературных материалов, мы детализировали эту классификацию применительно к педиатрической практике.
Нам представляется, что на современном уровне знаний такое деление анемий вполне оправдано. Приведенная классификация не является исчерпывающей, как и все существующие, но приближается к патогенетической, поэтому она взята нами за основу при рассмотрении различных форм анемий у детей.
В зависимости от функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенсации анемического состояния различают анемии регенераторные, гиперрегенераторные, гипорегенераторные.

Классификация анемий


Тип анемии

Клинические формы

I Анемии вследствие кровопотерь

  1. Острые постгеморрагические анемии
  2. Хронические постгеморрагические анемии

II Анемии вследствие нарушенного кровообразования
А. Анемии при функциональных нарушениях костномозгового кроветворения

 

а) анемии при недостаточности железа — железодефицитные

  1. Алиментарные железодефицитные анемии грудного возраста
  2. Хлороз (ранний)
  3. Железодефицитные анемии детей старшего возраста

б) анемии при недостаточности витаминов кроветворения (В12 — фолиеводефицитные)

  1. Пернициозная анемия Аддисона — Бирмера
  2. Другие (пернициозоподобные) мегалобластические анемии (ювенильная B12 — дефицитная анемия, семейная В12—дефицитная анемия — болезнь Имерслунд, врожденная мегалобластная анемия при наследственной оротоацидурии, пернициозоподобные анемии при целиакии, дифиллоботриозе и анкилостомидозе)

в) анемии вследствие временной функциональной недостаточности гемопоэза (главным образом эритропоэза) в сочетании с другими причинами

  1. Доброкачественная конституциональная анемия
  2. Анемия недоношенных

г) другие «дефицитные» анемии (при дефицитах белка, микроэлементов, витаминов A, B1, В2, B6, С, Е, РР)

Анемии при различных дистрофиях и гиповитаминозах

Б. Анемии вследствие опустошения костного мозга (гипоаплазии)

 

1. Врожденные гипо- и апластические анемии

  1. Семейная гипопластическая анемия Эстрена—Дамешека
  2. Семейная апластическая анемия Фанкони
  3. Гипопластическая анемия Даймонда — Блэкфана

2. Приобретенные гипо- и апластические анемии

 

  1. Апластическая анемия Эрлиха
  2. Другие приобретенные гипопластические анемии
  3. Симптоматические гипо- и апластические анемии

а)     при эндокринных заболеваниях
б)      при гиперспленизме
в)  при остеосклеротических заболеваниях (мраморная болезнь)

В. Анемии при различных заболеваниях и интоксикациях

  1. Анемии инфекционные и постинфекционные
  2. Анемии при нефритах
  3. Анемии при злокачественных заболеваниях
  4. Анемии при коллагеновых заболеваниях

5. Анемии при глистных интоксикациях
6. Анемии на почве несоблюдения гигиены

III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические)

1. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара

Тип анемии

Клинические формы

1. Врожденные гемолитические анемии
а) анемии, связанные с врожденными дефектами формы эритроцитов и их энзимных систем (эритроцитопатии)

  1. Наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия
  2. Овальноклеточная анемия
  3. Наследственный стоматоцитоз
  4. Детский пиноцитоз

В. Гемолитические анемии при ферментных аномалиях эритроцитов, вызванные лекарственными, химическими и растительными веществами

б) анемии, связанные с врожденными изменениями аминокислотного состава и физико-химических свойств гемоглобина (гемоглобинопатии)

1. Талассемии (F-гемоглобинопатия), β-талассемия
а) большая (мишеневидноклеточная анемия Кули)

б)     малая (лейкоцитарная анемия Риетти — Греппи — Микели)
в)     минимальная α-талассемия (гемоглобинопатия)

  1. Серповидноклеточная анемия (S-гемоглобинопатия, дрепаноцитоз)
  2. Гемоглобинопатии в связи с наличием гемоглобина С, Д, Е, G, М и др.

в) анемии, связанные с нарушением порфириновой) обмена в эритроцитах

  1. Эритропоэтическая порфирия
  2. Эритропоэтическая протопорфирия

2. Приобретенные гемолитические анемии
А. Иммунные гемолитические анемии
а)  изоиммунные гемолитические анемии
б)  аутоиммунные гемолитические анемии (симптоматические и идиопатические):
с неполными тепловыми агглютининами
с тепловыми гемолизинами с холодовыми агглютининами — гемолизинами
с двухфазными гемолизинами Доната—Ландштейнера

1. Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие резус- и АВО-несовместимости

  1. Посттрансфузионные анемии

а)     вследствие переливания группонесовместимой (АВО) крови
б)     вследствие переливания резус-несовместимой (СДЕ) крови

  1. Инфекционные (при сепсисе, гриппе и др.)
  2. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
  3. Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава)

в) гемолитические анемии, вызванные неиммунными агрессивными факторами

  1. Аномии, связанные с действием гемолитических ядов
  2. Анемии, вызванные внутри эритроцитарными паразитами (малярия и др.)
  3. Анемии при тяжелых ожогах

Диагностика анемий на современном уровне строится на основании целого ряда лабораторных исследований.

  1. При всех формах анемий обязательным является исследование периферической крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, свертываемости и длительности кровотечения.
  2. В случаях сгущения крови или анемий, связанных с кровопотерей, необходимо определить как массу крови, так и соотношение эритроцитов к плазме.
  3. Устанавливаются количество сывороточного железа, железосвязывающая способность сыворотки крови (общей и латентной), коэффициент насыщения трансферрина железом, гаптоглобина — при железодефицитных анемиях.
  4. В случаях В12-дефицитной анемии показано определение количества витамина В12 в плазме крови. Количество формиминоглютаминовой кислоты в моче служит тестом для диагностики фолиеводефицитной анемии.
  5. При гемолитических анемиях необходимо установить уровень билирубина и его фракций в сыворотке крови, осмотическую стойкость эритроцитов, диаметр и сферичность эритроцитов (кривая Прайс — Джонса), аутогемолиз, активность некоторых ферментов гликолиза и пентозофосфатного цикла; при иммунных гемолитических анемиях — группу крови, Rh-фактор, титр антител (используя для этого тест Кумбса, методы солевой агглютинации и др.). Исследовать желчные пигменты в моче и испражнениях.

Если есть подозрение на гемоглобинопатию, нужно определить типы гемоглобина, используя электрофоретический, хроматографический и цитологический методы, показаны также проба на серповидность, рентгенография костей черепа и трубчатых костей, генеологическое исследование.

  1. При гипо- и апластических анемиях, а также в трудных для диагностики случаях исследуется пунктат костного мозга и производится трепанобиопсия.

Из других методов рекомендуются исследования белкового состава сыворотки крови (протеинограмма), а также кала на глистоношение и рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта при рецидивирующей гипохромной анемии.
В последнее время для изучения эритропоэза при различных анемиях пользуются методом эритрограмм, сущность которого заключается в определении устойчивости эритроцитов к литическому действию соляной кислоты.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »