Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Железодефицитные анемии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ
Железодефицитные анемии
Для целого ряда ферментов (в том числе и гемоглобина) необходимо железо. Гемоглобин состоит из двух частей: небелковой части — гема и белковой части — глобина (рис. 11).
Рис. 11. Структура гемоглобина.

Небелковая часть в своей основе представлена порфириновым кольцом и тканевыми, главным образом дыхательными, ферментами — оксидазой, цитохромом, пероксидазой, каталазой и др.
Гемоглобин в свою очередь является основным белком эритроцитов, его порфириновым кольцом определяется их окраска.
В данном разделе авторами рассматриваются анемии, связанные с дефицитом железа, входящего в состав порфириновой группы.
Биосинтез гема и порфиринов освещен в работах Schmid (1960), Harris (1963), Goidberg, Rimingtan (1962), Manzaral, (1964), А. А. Познанской (1966), Л. И. Идельсон (1967) и др.

Синтез гема начинается с образования α-амино-β-кетоадипиновой кислоты из глицина и активного сукцината. Из α-амино-β-кетоадипиновой кислоты образуется β-аминолевулиновая кислота (АЛК). С помощью дегидрогеназы АЛК из двух молекул АЛК синтезируется порфобилиноген (ПБГ), а из четырех молекул последнего — уропорфириноген. Из уропорфириногена образуется копронорфириноген, а затем протопорфирин. Последний момент образования гема — это присоединение к протопорфирину железа. Процесс этот осуществляется с помощью фермента гемсинтетазы (Goldberg). В конечном виде гем представляет собой прочное соединение железа с порфириновым кольцом.

Рис. 12. Усвоении железа в желудочно-кишечном тракте (по Sturgeony, I95G).

Патологический процесс, касающийся гема, может быть двух видов. Во-первых, он может быть в виде наследственной энзимопатии, нарушающей синтез порфирина. Данные формы патологии порфирии, имеющие ряд четко очерченных вариантов, встречаются очень редко, в их клинической картине анемия не играет ведущей роли и перекрывается более тяжелыми — кожными, абдоминальными, печеночными и другими синдромами. Анемические формы порфирии (эритропоэтическая форма), протекающие с клиническими чертами гемолитического процесса, будут рассмотрены ниже (см. гемолитические анемии).
Для педиатрической практики имеют особое значение формы заболевания, связанные с недостатком железа. При этом, как правило, речь идет не о врожденных нарушениях ферментного присоединения железа и образования гема, а об истинных дефицитах железа у детей.
Для формирования дефицита железа имеется целый ряд предпосылок, связанных в первую очередь с тем, что потребности в железе, в особенности в раннем возрасте, во много раз превышают возможности поступлений его в организм.
Статистический анализ состояния питания населения земного шара показал, что наиболее частым пищевым дефицитом в настоящее время является дефицит железа. Железо, как и другие питательные вещества, поступает в организм с пищей. В пищевых продуктах содержится Fe+++. Условием для его усвоения является переход в желудочно-кишечном тракте в Fe++, т. е. в растворимую редуцированную форму (рис. 12). Указанный процесс происходит в желудке под влиянием соляной кислоты. В связи с относительно низкой кислотностью желудочного сока у детей раннего возраста железо усваивается хуже, чем у взрослых.
Как и другие тяжелые металлы (медь, марганец, кобальт, цинк), железо всасывается частично в нижних отделах желудка, а большей частью в верхних отделах тонкого кишечника, главным образом, в двенадцатиперстной кишке и в прилегающем к ней участке тонкого кишечника. Это связано с тем обстоятельством, что двухвалентное (т. е. всасывающееся) железо существует только при pH ниже 5. Чем ниже расположен отрезок слизистой оболочки кишечника от желудка, тем больших величин достигает pH, и восстановленное (Fe++) железо вновь переходит в Fe+++, что ограничивает его всасывание.

Из образовавшегося Fe++ всасывается примерно 10%, а 90% выводится с испражнениями.
Всасывание железа повышается при:

  1. железодефицитных состояниях и анемиях вследствие кровопотерь;
  2. повышенном эритропоэзе;
  3. дефиците витамина В6 (пиридоксина).

К уменьшению всасывания железа приводят:

  1. перегрузка организма железом;
  2. пониженный эритропоэз;
  3. дефицит меди (Bruschke).

На процесс всасывания железа оказывают влияние многие факторы. Так, например, достаточная доза аскорбиновой кислоты (500—700 мг) в 2—3 раза повышает всасывание железа. Некоторые органические кислоты (молочная, лимонная, уксусная) образуют с железом труднорастворимые соединения, уменьшая тем самым его всасывание. То же относится к фосфатам и соединениям фитина (Sharpe, 1950). Это положение крайне важно для клинициста, так как фосфорные соединения железа легко образуются, если ребенок вместе с железом получает молоко или молочные продукты.
Всасыванию железа способствует нормальная кишечная флора, в то время как дисбактериоз, возникающий в основном при длительном применении антибиотиков, препятствует этому процессу. Всасывание железа — сложный метаболический процесс. Суть его состоит в том, что ионы железа в клетке слизистой оболочки связываются с белком апоферритином, выделяемым слизистой желудка, и образуют комплексное соединение ферритин. Интересно, что в ферритине железо представлено трехвалентным соединением, которое в дальнейшем превращается в двухвалентное перед попаданием в кровеносное русло.
Перед проникновением в кровеносное русло железо отделяется от ферритина и редуцируется, а затем как двухвалентный ион (Fe++) проходит через клеточную мембрану кишечной стенки.
Это восстановление происходит постепенно при участии фермента ксантиноксидазы. После попадания в ток крови железо в плазме крови вступает в комплексное соединение с белком из группы Р1-глобулинов — так называемым трансферрином, или сидерофилином. Одна молекула трансферрина связывает два иона двухвалентного железа.
Уровень железа плазмы зависит от ряда условий (рис. 13).
В виде трансферрина железо транспортируется в костный мозг, к тканям и депонирующим органам. Обмен железа между тканями происходит с помощью трансферрина (так как свободные ионы железа токсичны).
В костном мозге железо участвует в синтезе молекулы гемоглобина эритробластов.
В костном мозге появляются так называемые сидеробласты, т. е. эритробласты, содержащие сидерофильные грануляции. Однако сам процесс образования гема с участием железа происходит в более зрелых эритроцитах. В незрелом эритроците обмен железа проходит три фазы: вначале оно переносится посредством специфических рецепторов на поверхность мембраны эритроцитов в виде трансферрина, затем его принимают рецепторы самой клетки и в конце под контролем микросом и митохондрий оно включается в кольцо порфирина.
Из приведенных материалов видно, что процесс всасывания и транспортировки железа, равно как и включение его в состав порфириновой группы,— энзимный процесс, обусловленный многими факторами.
Мы уже отмечали, что суточная потребность организма ребенка в железе составляет 1—2 мг.
Так как всасывается лишь 10% принятого железа, понятно, что с пищей (в частности с грудным молоком) ребенок не получает достаточного его количества. Эти потребности покрываются запасом из депо железа, которое составляет 350—450 мг и содержится в основном в печени. Депо железа формируется в последние месяцы беременности. Оно бывает недостаточным при анемиях у матери, многоплодной беременности и недоношенности, т. к. формирование его происходит в последние сроки беременности.
Особую роль в формировании железодефицитных анемий играет питание ребенка. Позднее введение овощных прикормов, фруктовых соков способствует этим состояниям. Причинами железодефицитных анемий являются:
1)  недостаточное поступление железа с пищей;
2)  пониженная абсорбция алиментарного железа;
3) повышенное потребление или большие потери железа.


Повышенное потребление железа особенно заметно в первые 2 года жизни
ребенка вследствие быстрого относительного увеличения его веса, а также в период полового созревания, когда организм испытывает большие потребности в различных пищевых веществах, в том числе в железе, в связи со значительными эндокринными сдвигами и синтезом ряда гормонов.
Железодефицитные анемии чаще развиваются у детей, находящихся на искусственном вскармливании. Это связано с тем, что, по данным ряда авторов, в грудном молоке имеется почти в 2 раза больше железа, чем в коровьем (в грудном — 0,7—1,0 мг/л, в коровьем — 0,4—0,5 мг/л); кроме того, белок грудного молока лучше расщепляется, чем белок коровьего молока.
Специальные исследования, отражающие состояние обмена железа, показывают при железодефицитных анемиях снижение уровня сывороточного железа, значительное увеличение латентной и общей железосвязывающей способности сыворотки крови, уменьшение коэффициента насыщения сыворотки крови железом, а иногда и увеличение содержания свободных порфиринов в эритроцитах (табл. 21).



 
« Гематология детского возраста   Герпес »