Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Другие дефицитные анемии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Другие «дефицитные» анемии
Наряду с дефицитом железа анемии могут быть связаны с дефицитом микроэлементов, белка и некоторых важных для построения молекулы гемоглобина аминокислот, а также с дефицитом витаминов кроветворения.
Дефицит микроэлементов — меди, кобальта, цинка и др.— обычно сочетается с дефицитом железа, так как данные вещества находятся в одних и тех же пищевых продуктах. В связи с этим изолированные медно- и цинкодефицитные анемии практически не встречаются. Вместе с тем их роль в организме тесно связана с обменом железа. Так, медь способствует превращению минеральных соединений железа в органические, мобилизации депонированного в печени железа и использованию его для синтеза гемоглобина. Недостаток в организме меди приводит к снижению использования им железа.
Аналогичным образом влияет и кобальт. Он способствует резорбции железа. Кроме того, влияя на эритропоэтин и синтез порфирина, кобальт способствует фиксации железа в молекуле гемоглобина. Этим можно объяснить положительный опыт ряда авторов, применявших некоторые микроэлементы для комплексной терапии больных железодефи1дитными анемиями.
Дефицит белка, наблюдаемый при серьезных дефектах вскармливания и развитии дистрофии, в первую очередь ведет к нарушению обмена железа путем уменьшения количества апоферритина и трансферрина. Таким образом, и этот дефицит должен рассматриваться в связи с дефицитом железа.
Профилактика анемий у детей раннего возраста должна начинаться с антенатального периода. В этот период она сводится к соблюдению правильного режима и питания беременной, мерам, направленным против недонашивания, устранению токсикозов, своевременному выявлению и лечению анемий у беременных и др.
В постнатальный период профилактику необходимо проводить не шаблонно, а с учетом индивидуальных конституциональных особенностей организма ребенка и этиологии малокровия.
Профилактика анемий в основном заключается в следующем.

  1. Соблюдение гигиенических условий жизни ребенка.
  2. Широкое использование природных факторов (воздуха, солнца, воды).
  3. Систематическая, правильно проводимая физкультура с самого раннего возраста.
  4. Грудное вскармливание и своевременное введение рационального прикорма, обогащенного овощами, свежими фруктами.
  5. Предупреждение рахита и гипотрофии.
  6. Предупреждение и энергичное лечение различных заболеваний.
  7. Систематическое наблюдение и гематологический контроль над детьми, родители которых страдают анемиями и другими заболеваниями крови.

Дефицит витаминов кроветворения — витамина В12 и фолиевой кислоты.

Витамин В12 и фолиевая кислота необходимы для нормального созревания клеточного ядра и, в частности, для синтеза нуклеиновых кислот в клетках эритроидного ряда. При их дефиците возрастает мегалобластическое кроветворение, т. е. наступает возврат к эмбриональному кроветворению. Однако мегалобластическое кроветворение не оказывает отрицательного влияния на рост и развитие плода, в то время как появление мегалобластов во внеутробный период жизни является патологическим.
Витамин В12 (внешний фактор) поступает в организм человека с пищей. В желудке он соединяется с «внутренним фактором» — гастромукопротеином, вырабатываемым добавочными клетками желез фундальной части желудка. Роль последнего сводится к тому, что он, вступая в соединение с внешним фактором, предохраняет последний от разрушения кишечной флорой и способствует его всасыванию. Поступая в кровь, «внешний фактор» — витамин В12, или гемопоэтин — образует нестойкое соединение с α-глобулинами и в виде белкового комплекса откладывается в печени, откуда но мере надобности мобилизуется в костный мозг для осуществления нормального эритропоэза. Витамин В12 влияет на эритропоэз, воздействуя на фолиевую кислоту путем перевода ее в активную форму — фолиновую кислоту. Последняя и обеспечивает нормальный эритропоэз.
Возможны несколько путей образования дефицита витамина В12 и формирования эмбрионального типа мегалобластического кроветворения.

  1. Выпадение антианемической функции желудка в результате атрофии клеток, вырабатывающих гастромукопротеин, или резекции желудка в связи с язвенным или опухолевым процессом. В этих случаях развивается пернициозная анемия.

Сложность диагностирования мегалобластических анемий у детей, вероятно, связана с тем, что в периферической крови чаще выявляется нормоцитарный, чем макроцитарный тип кроветворения. Мегалобластический характер эритропоэза устанавливается лишь при исследовании костного мозга (Mac Iver, 1962). Pearson с соавторами (1964) указывают, что сочетание анемии и неврологических осложнений у ребенка может вызывать подозрение о пернициозной анемии. Вместе с тем мы должны подчеркнуть, что в педиатрической клинике этот вид анемии практически не наблюдается.
В литературе насчитывается около 10 достоверных сообщений о генуинной пернициозной анемии Аддисона — Вирмера у детей преимущественно школьного возраста (Davis, 1944; Debre с сотр., 1951; А. В. Попов, 1953; Fakatselli, 1961). Речь идет об установленных формах эндогенного авитаминоза В12, развившегося на фоне атрофии слизистой оболочки желудка с возникновением гиста- минрезистентной ахлоргидрии и прекращением выработки внутреннего фактора.

  1. Пернициозная анемия может наблюдаться в тех случаях, когда в желудочно-кишечном тракте повышено использование витамина В12. Это имеет место при паразитировании в кишечнике некоторых видов гельминтов, в частности, широкого лентеца, который поглощает в большом количестве витамин В12, необходимый для роста паразита. Интересно, что в теле гельминта витамин В12 может содержаться в количествах, достаточных для достижения терапевтической ремиссии у больного пернициозной анемией. Подобные анемии мегалобластической типа могут наблюдаться и у детей. Эта форма анемии (ботриоцефальная) впервые описана С. П. Боткиным. В местах широкого распространения широкого лентеца — Diphyllobotrium latum, например в Финляндии, в озерных областях Северной Америки, она встречается особенно часто. Заболевание характеризуется прогрессирующей анемией, которая развивается на фоне признаков глистной интоксикации — вялости, снижения аппетита, слабости. В отличие от пернициозной анемии типа Аддисона — Вирмера, возникающей в связи с атрофическим процессом в слизистой оболочке желудка, при этой форме заболевания отсутствуют признаки поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Гематологически глистная (ботриоцефальная) анемия характеризуется высоким цветным показателем (до 1,3—1,5). При качественном анализе мазка крови выявляется макроанизоцитоз с наличием мегалоцитов. В пунктате костного мозга обнаруживаются мегалобласты, лейко-эритробластическое соотношение часто изменяется в пользу эритроидного ростка (1 : 3 вместо 3 : 1 в норме). Часто отмечается нейтро- и тромбоцитопения в связи с единым балансом нуклеиновых кислот в костном мозге и их повышенным использованием для построения клеток эритроидного ряда. Примером может служить следующее наше наблюдение.

Больная А., 5 лет, поступила в клинику с подозрением на лейкоз. Заболевание началось полгода назад с болей в животе, ухудшения аппетита, изредка рвоты. В дальнейшем к этим явлениям присоединились вялость, исхудание, общая слабость, бледность, которая прогрессивно нарастала; увеличились размеры живота. Подобная картина заболевания развивалась и у матери ребенка, которая также с подозрением на лейкоз поступила в терапевтическое отделение.
При поступлении состояние девочки тяжелое, в контакт вступает неохотно, вялая, пониженного питания, очень бледная (бледность с восковым оттенком). Лицо одутловатое, пастозность на голенях и стопах. Тоны сердца приглушены, над всей областью сердца выслушивается систолический шум; тахикардия. В легких изменений нет. Живот увеличен, вздут. Печень выступает на 1 см из-под реберного края. Селезенка не увеличена. Анализ крови: эритроциты — 900 000, Нb — 3 г%, цветной показатель — 1,5, ретикулоциты — 0,3%, тромбоциты — 144 000 в 1 мм3, лейкоциты, — 3500, эозинофилы — 1,0, миелоциты — 1,0, палочкоядерные нейтрофилы — 2,0, сегментоядерные нейтрофилы — 32,0, лимфоциты — 65,0, моноциты — 1,0, РОЭ — 38-ил в 1 час. Макроцитоз (диаметр отдельных эритроцитов составляет 9—9,5—10 μ). В кале обнаружены членики широкого лентеца.
Проведена дегельминтизация экстрактом мужского папоротника на фоне противоанемической терапии с включением гемотрансфузий, после чего состояние ребенка быстро улучшилось, периферическая кровь нормализовалась. У матери тоже обнаружены членики широкого лентеца, и после дегельминтизации явления анемии ликвидировались.
Картина периферической крови и костномозгового кроветворения у ребенка представлены на рис. 16 и 17.

  1. Дефицит витамина В12 может быть связан с нарушением его всасывания. Последнее наблюдается при целом ряде патологических процессов, проходящих с поражением тонкого кишечника — при целиакии, спру, универсальном эпителиозе, длительных кишечных инфекциях.

При целиакии и спру в результате биохимических изменений в эпителии тонкого кишечника (Volvilcr, 1957) нарушается всасывание питательных веществ, в частности белков, жиров, углеводов, минералов и витаминов, что приводит к глубоким нарушениям обмена веществ, задержке роста, нарушению окостенения и к другим трофическим расстройствам. Одними из признаков заболевания являются дефицит витамина В12 и развитие мегалобластической анемии. Мегалобластическая анемия может возникнуть также при сравнительно редком синдроме эссенциальной эпителиопатии, при которой в результате врожденной эктомезодермальной дисплазии нарушается всасывание витамина В12 в кишечнике вследствие отсутствия в клетках кишечника специфического белка — акцептора витамина В12. Это заболевание впервые описано в 1950 г. Imerslund на основании 10 собственных наблюдений под названием Familial vita- mini В12 malabsorption. В отечественной литературе оно описывалось С. В. Левицкой с соавторами (1963) как эссенциальная эпителиопатия с синдромом мегалобластической анемии.
Хроническая мегалобластическая анемия с протеинурией обычно проявляется на 1—2-м году жизни, хотя наблюдались случаи более позднего возникновения болезни (в 5—11 лет). Она протекает волнообразно, иногда рецидивам предшествуют кишечные дисфункции. Изменения со стороны нервной системы, языка не так постоянны, как при пернициозной анемии Аддисона—Бирмера. Отличием от последней являются также отсутствие ахлоргидрии, дефицита внутреннего фактора и постоянная, реже рецидивирующая протеинурия, генез которой связывают с поражением эпителия проксимального отдела почечных канальцев, сопровождающимся нарушением их реабсорбционной функции по отношению к белковым молекулам. Увеличение селезенки и лимфатических узлов встречается редко, чаще увеличена печень. У больных отмечается также своеобразная рецидивирующая пневмонии с эпителиопатией, выражающейся резкой десквамацией эпителия бронхов, альвеол и плевры.
Характерны для данного заболевания нарастающая гипер- или нормохромия анемия, резкий макроанизоцитоз, мегалоцитоз, полихромазия, анизохромия эритроцитов, относительная ретикулоцитопения. Типичным является мегалобластический тип кроветворения с резким преобладанием клеток красного ряда, выраженной диссоциацией созревания ядра и протоплазмы, клеточной анаплазией, угнетением гранулоцитарного ростка. Ввиду наклонности мегалобластических элементов к гемолизу содержание билирубина в сыворотке крови бывает повышенным, а диапазон осмотической стойкости эритроцитов несколько сужен. Содержание витамина В12 в сыворотке крови резко понижено.
Терапия витамином В12 и фолиевой кислотой приводит к улучшению клинико-гематологических показателей. С целью профилактики рецидивов заболевания требуется поддерживающая терапия.

  1. При кормлении детей молочным порошком или использовании для питания детей грудного возраста козьего молока в организм может поступать недостаточное количество витамина В12. Это приводит к развитию анемии, характеризующейся мегалобластической формой гемопоэза в костном мозге. Следует отметить, что при кормлении детей молочным порошком и козьим молоком у них развивается не только дефицит витамина В12, но и железа, вследствие чего анемия очень редко приобретает макроцитарный характер, а чаще — нормоцитарную. У этих детей бывают нейтропения и тенденция к тромбоцитопении. Указанные гематологические сдвиги часто сочетаются с дистрофией. Лечение витамином В12 и фолиевой кислотой достаточно эффективно в случаях, когда одновременно нормализуется питание ребенка, вводятся полноценные белки (творог, мясо, печень), желтки, овощной прикорм, соки, витамины.

Врожденная мегалобластная анемия при наследственной оротоацидурии.

Впервые luguley Bain в 1960 г. описали врожденную мегалобластную анемию с оротоацидурией у мальчика 3 месяцев, которая была рефрактерна к витамину В12 и закончилась летально. В дальнейшем подобное заболевание у 3-месячного мальчика с благоприятным исходом после лечения уридином описали Becroft и Phillips (1965).
Согласно исследованиям Huguley с сотрудниками, причиной нарушения утилизации оротовой кислоты для синтеза пиримидинов является дефицит двух ферментов — оротидиловой пирофосфорилазы и оротидиловой декарбоксилазы, что в свою очередь приводит к нарушению синтеза нуклеиновых кислот (главным образом ДНК и в меньшей степени РНК), в результате чего нарушается нормальный эритропоэз, возникает мегалобластная анемия несмотря на нормальное содержание витамина В12 и фолиевой кислоты.
Клиническая картина характеризуется отставанием ребенка в физическом и умственном развитии, появлением в моче своеобразных кристаллов оротовой кислоты (суточная экскреция которой достигает 1, 5 г) в сочетании с нормогиперхромной анемией пернициозоподобного типа, выраженным апизо-пойкилоцитозом. В периферической крови обнаруживаются эритробласты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота. Со стороны белой крови имеется тенденция к гранулоцитопении, появляются полисегментоядерные нейтрофилы.
Кроме этого, определяются гигантские кровяные пластинки при умеренной тромбоцитопении. Как указывает Г. А. Алексеев, болезнь, по-видимому, передается по аутосомно-рецессивному типу. После раскрытия патогенеза заболевания с лечебной целью был предложен уридин (Becroft и Phillips, 1965).
Уридин представляет собой нуклеозид (т. е. производное пиримидинового основания), превращающийся в организме в соответствующий нуклеотид — уридиловую кислоту — и способствующий нормализации нарушенного синтеза нуклеопротеидов, что и приводит к исчезновению всех симптомов болезни.
Дозировка уридина для детей в возрасте до 2 лет составляет 1,5—3,0 в сутки По достижении ремиссии переходят на поддерживающую терапию уридином, дозу его при этом уменьшают примерно наполовину (0,75—1,5 в сутки).
Поддерживающая терапия проводится длительное время (не менее 2—3 лет). Дети подлежат диспансерному наблюдению в течение всего периода роста. При появлении симптомов болезни (оротоацидурии, анемии) проводится повторный курс лечения уридином.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »