Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гемолитические анемии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ)
Как известно, просуществовав примерно 100—120 дней, эритроциты гибнут. На смену погибшим появляются новые, образованные в костном мозге. Этот непрерывно происходящий в организме процесс создает в нормальных условиях динамическое равновесие, обеспечивающее постоянный состав эритроцитов в крови. Однако могут возникать ситуации, когда нарушается динамическое равновесие, так как разрушение эритроцитов (их гемолиз) происходит интенсивнее их созидания и выброса в периферическую кровь (Y. Nicolau, Gh. Goldis, 1962). Такой процесс и ведет к возникновению гемолитической анемии. Надо отметить, что интенсивное разрушение эритроцитов может проходить кризами или может наблюдаться постоянно несколько повышенный гемолиз в связи с уменьшением срока жизнедеятельности эритроцитов.
Наши знания о причинах гемолитического процесса в последние годы значительно расширились в связи с успехами генетики, энзимологии, изучения структуры и состава белковых молекул и ферментных систем эритроцитов. Тем не менее один принцип может быть сохранен — деление гемолитических процессов на врожденные и приобретенные.

Врожденные гемолитические анемии.

В прежние годы эту группу заболеваний классифицировали исходя из внешнего вида эритроцита — его формы и размера, отличавших его от нормальных клеток крови и могущих быть признаком, на основе которого определялась возможность более быстрого или интенсивного гемолиза.
Серьезную роль в возникновении гемолитических процессов отводили в прошлом различным факторам внешней среды, в частности инфекциям, лекарственным веществам и т. п.
Сейчас в связи с достижениями в области изучения обменных процессов и ферментных реакций, протекающих на клеточном уровне, с одной стороны, представилась возможность более глубокой оценки существа обменных нарушений в эритроците, ведущих к повышенному кроворазрушению. С другой стороны, после того как выяснилась ведущая роль в этих процессах врожденных энзимных нарушений или изменений в составе аминокислот в молекуле гемоглобина, целесообразно скромнее оценить роль внешних факторов в возникновении повышенного гемолиза.
Классификация рассматриваемой группы анемий представляет в настоящее время серьезные затруднения. Группировать анемии, исходя только из установленных обменных нарушений, очень трудно. Эти трудности связаны с тем, что нет еще достаточно полного представления о существе обменных нарушений при гемолитических процессах, и, кроме того, это сложно связать с определенными известными ранее клиническими формами и измененными эритроцитами.
Мы сочли целесообразным представить в классификации три группы анемий:

  1. анемии, связанные с врожденными дефектами формы эритроцитов и их энзимных систем (эритроцитопатии);
  2. анемии, связанные с врожденными изменениями аминокислотного состава и физико-химических свойств гемоглобина;
  3. анемии (гемоглобинопатии), связанные с нарушением порфиринового обмена в эритроцитах (эритропорфирии).

Клиническая картина гемолитических анемий весьма вариабельна и зависит от этиологии и патогенеза заболевания, длительности его течения, а также от степени компенсации гемолитического процесса (семиотика гемолитических анемий будет освещена при описании отдельных клинических форм).
Из методов диагностики гемолитических анемий следует отметить:

  1. исследование периферической крови с подсчетом ретикулоцитов и в некоторых случаях — костномозгового пунктата;
  2. определение фракций билирубина в сыворотке крови;
  3. установление эритроцитометрического и сферического индексов;
  4. определение осмотической резистентности эритроцитов;
  5. определение степени аутогемолиза;
  6. определение ферментов гликолиза и пентозо-фосфатного цикла в эритроцитах;
  7. при иммунных гемолитических анемиях — определение группы крови, резус-фактора, титра антител (тест Кумбса и др.);
  8. определение типов гемоглобина, проба на серповидность при гемоглобинопатиях, рентгенография костей;
  9. анализ родословной;
  10. обследование родителей и родственников больного.


 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »