Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ, СВЯЗАННАЯ С НЕСОВМЕСТИМОСТЬЮ ПО ОСНОВНЫМ ГРУППАМ КРОВИ СИСТЕМЫ АВО
Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная групповой АВО- несовместимостью, встречается не реже, чем заболевание, связанное с резусконфликтом. К. Г. Соколова наблюдала ее у 49 из 8271 обследованного новорожденного, т. е. 1 случай на 169 родов (0,59%), В. А. Таболин с сотрудниками — 1 случай на 265 родов (0,4%), Halbrecht — 1 случай на 180 родов (0,57%).
Впервые польские ученые Ilirszfeld и Zborowski (1926) высказали предположение о групповой несовместимости кропи матери и плода как причине гемолитической болезни новорожденных.
В дальнейшем Halbrecht (1944) на основании своих исследований выдвинул убедительную концепцию о возможной связи гемолитической болезни новорожденных с групповой несовместимостью. По данным автора, 95% новорожденных с ранней желтухой (icterus ргаесох) имели несовместимость с группой крови их матерей. Из различных возможных сочетаний групповой принадлежности матери и ребенка, как указывает Hosenfield (1955), к развитию АВО-гемолитической болезни приводят лишь тс сочетания, когда мать имеет группу крови 0 (1), а ребенок — группу А или В. Правда, Dausset (1957) не считает это мнение абсолютно правильным, но все же соглашается с тем, что в большинстве случаев имеет место такое сочетание. Zuelzer и Cohen (1957) отмечают, что только в 2 из 207 наблюдавшихся ими случаев АВО-несовместимости матери имели группу А (II).
Необходимо отметить, что групповая несовместимость крови матери и ребенка не является редкой (от 25 до 47%), однако она ведет к развитию гемолитической болезни новорожденных только в 1 случае из 45 несовместимых по группам крови беременностей.
Объяснить это, по-видимому, можно наличием предохранительных механизмов у плода. По данным Л. С. Волкова (1957), при различной групповой принадлежности плода и матери основную барьерную функцию выполняет плацента, где групповые антитела матери связываются соответствующими антигенами амниона.
Другим защитным механизмом может быть недостаточное развитие к моменту родов А- или В-рецепторов на эритроцитах ребенка, в связи с чем эритроциты не так легко агглютинируются и гемолизируется под влиянием α- или β- агглютининов.
Для возникновения гемолитической болезни, обусловленной групповой несовместимостью, кроме несоответствия группы крови необходим еще ряд условий, как-то: измененная реактивность организма женщины, характер проницаемости плаценты и сосудов, а также заболевания матери вовремя беременности, ведущие к повышению проницаемости стенки сосудов.
Механизм изоиммунизации при гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости тот же, что и при резус-конфликте. Тем не менее между ними имеются ряд отличительных особенностей как серологического, так и клинического характера.
В норме в сыворотке матери имеются α-агглютинин (в пределах 1:64 — — 1:128) и β-агглютииины (1:16 — 1:64), которые могут проникать в плод. Резус-антител в норме нет ни у матери, ни у плода. Ткани плода содержат «А»- или «В»-вещество, которое обычно нейтрализует анти-А- или анти-В-антитела.
Резус-антитела тканевыми антигенами не нейтрализуются. Вследствие этого гемолитическая болезнь при АВО-несовместимости развивается без предварительной сенсибилизации, а при резус-несовместимости нужна предварительная сенсибилизация предыдущей беременностью или трансфузиями крови.
В отличие от резус-конфликта при АВО-несовместимости гемолитической болезнью страдают дети от первой беременности, кроме того, титр антител не увеличивается при последующих беременностях. Это связано с тем, что антиген плода, проникая в организм матери, встречается с несовместимыми групповыми изоантителами и вступает с ними в связь.
Интересно отметить, что в случаях одновременной АВО- и резус-несовместимости очень редко возникает гемолитическая болезнь по резус-конфликту. В таких случаях резус-положительные эритроциты плода, вероятно, сразу же после поступления в кровоток матери разрушаются нормальными а- и β-антителами, не вызывая ее сенсибилизации.
Клинически гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с групповой несовместимостью, чаще протекает легко, напоминая физиологическую желтуху. Преобладают желтушные формы; отечная форма, как правило, не встречается, и редко наблюдаются выраженные анемические формы без желтухи.
Преобладание легких форм заболевания затрудняет клиническую диагностику.
Ведущим симптомом заболевания является ранняя желтуха, возникающая в 1-е сутки или в течение 2-х после рождении ребенка. Ранняя желтуха обусловлена повышением в крови уровня непрямого билирубина. В дальнейшем уровень билирубина нарастает, желтуха усиливается и достигает максимума на 3-4-е сутки, затем постепенно ее интенсивность уменьшается, и на 12—15-й день жизни она исчезает. Однако у некоторых детей гемолитическая болезнь новорожденных по АВО-несовместимости может протекать в тяжелой форме, даже с поражением центральной нервной системы и летальным исходом.
Печень и селезенка у большинства больных при легких формах не увеличены. При тяжелом течении гемолитической болезни по АВО-конфликту может быть умеренное увеличение печени и небольшое — селезенки. Таким образом, раннее появление желтухи, интенсивное ее нарастание в ближайшие дни после рождения, а также несоответствие групп крови матери и ребенка дают основание для установления диагноза гемолитической болезни по АВО-несовместимости.
Как показывают наблюдения ряда авторов, гемолитическая болезнь новорожденных по АВО-несовместимости у большинства детей не сопровождается анемией и эритробластемией.
К. Г. Соколова-Акулова, изучая динамику гемоглобина у детей в первые 2 недели жизни, установила, что у большинства новорожденных в 1-й день не наблюдается заметного снижения уровня гемоглобина. У значительной части детей содержание гемоглобина и число эритроцитов снижались лишь на 2-й неделе, в период, когда желтуха уже уменьшалась. Количество ретикулоцитов было увеличено у всех новорожденных с гемолитической болезнью, обусловленной АВО-несовместимостью.
Следует отметить, что анемия при этой форме бывает более легкой, чем при резус-несовместимости. Тяжелая степень анемии наблюдается редко.
Наиболее характерной особенностью красной крови при гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости является сфероцитоз эритроцитов, который имеет место в первые дни жизни новорожденного, а затем обнаруживается снижение осмотической стойкости эритроцитов в течение 3—4 недель жизни. Хотя и редко, но все же у некоторых детей в крови повышено количество нормобластов. Весьма важно как с диагностической, так и прогностической точки зрения определение количества билирубина в сыворотке крови, уровень которого всегда повышен.
С целью раннего выявления гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости Lewis, Clark (1960) предложили феномен ускорения оседания эритроцитов в поливинилпирролидоновой среде, что, по их мнению, специфично для данного заболевания.
Серологическая диагностика гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости трудна. Тест Кумбса, имеющий большое значение для диагностики гемолитической болезни новорожденных по резус-несовместимости, не является показательным при АВО-несовместимости, так как в большинстве случаев результаты его отрицательны. Лишь в 10—20% случаев прямая проба Кумбса бывает слабоположительной.
Для выявления иммунных α- и β-антител в крови матери могут быть применены тест нейтрализации, предложенный Витебским (1948), и гемолизинный тест Моллизона — Витебского.
Д. Бобев и И. Иванова (1963) считают особенно важным для диагностики гемолитической болезни новорожденных по АВО-несовместимости тест Мунка — Андерсена. Это специфический конгглютинационный тест, дающий агглютинацию эритроцитов в специальной коллоидной среде, состоящей из 5% декстрозы и 25% человеческой сыворотки группы АВ. По данным авторов, тест Мунка — Андерсена в 96,5% положителен при наличии анти-А- и анти-В-иммунных тел в сыворотке крови матери. Тест остается положительным еще несколько дней после рождения ребенка, поэтому он дает возможность поставить диагноз и в тех случаях, когда располагают только кровью ребенка.
В качестве иллюстрации гемолитической болезни по АВО-несовместимости приводим наше наблюдение.
Ребенок С., 4 дней, поступил в клинику 4/VIII 1966 г. с подозрением на гемолитическую болезнь новорожденного. Желтуха появилась на 2-е сутки и резко наросла к 4-му дню жизни, отмечалась вялость.
Ребенок от первой беременности, родился доношенным с весом 3200 г, закричал сразу. Беременность у матери протекала с явлениями нефропатии, роды нормальные.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести, он сонлив, резко желтушен, но сосет удовлетворительно. Легкие бел особенностей. Тоны сердца приглушены, систолический шум в V точке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка — на 1 см. Мышечный тонус несколько снижен. Рефлекс Моро извращен, слабо выражены рефлексы Бабкина и ползание но Бауэру.
Уровень билирубина на 5-й день жизни — 25,74 мг% по Иендрасику (прямой — 1,32 мг%, непрямой — 24,42 мг%).
Гемограмма: эритроциты — 3 400 000, Нb — 11,2 г%, цветной показатель — 0,9, ретикулоциты — 3,5%, тромбоциты — 204 000 в 1 мм3, лейкоциты — 9700, эозинофилы —4,0, палочкоядерные — 2,0, сегментоядерные — 69,0, лимфоциты — 15,0, моноциты —10,0, РОЭ — 8 мм в 1 час. На 12-й день жизни количество эритроцитов уменьшилось до 2 500 000, затем началось его увеличение,
Кровь матери 0 (I) группы, резус-положительная, ребенка — А (II) группы, резус-положительная .
Клинико-гематологические данные позволили нам диагностировать гемолитическую болезнь новорожденных по АВО-несовместимости.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »