Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ, СВЯЗАННАЯ С НЕСОВМЕСТИМОСТЬЮ ПО ДРУГИМ ФАКТОРАМ КРОВИ
Многочисленные исследования отечественных и зарубежных авторов показали, что эритроцит обладает довольно сложной антигенной структурой.
Были обнаружены такие факторы, как Μ, N, Р, Q и др.
В 1946 г. Mourant в эритроцитах человека нашел антигенный фактор Lewis (Le), названный по фамилии женщины, в сыворотке которой были выявлены антитела к этому антигену. В литературе описаны случаи, когда несоответствие крови матери и плода по Lе-фактору являлось причиной выкидышей и рождения детей с гемолитической болезнью новорожденных (HirszfeJd).
Coombs с соавторами (1946) обнаружили в сыворотке женщины, родившей ребенка с гемолитической болезнью, антитела, которые были названы анти- Кеll. Как известно, антиген К обладает довольно сильными антигенными свойствами и встречается примерно у 10% людей.
По мнению Coombs с соавторами, Andre с соавторами, Simmons и других исследователей, антитела анти-К бывают частой причиной посттрансфузионных осложнений, а также изоиммунизации матери, ведущей в дальнейшем к развитию гемолитической болезни новорожденных.
Cutbusch, Mollison и Parkin (1950) открыли антиген крови человека, назвав его Duffy (Fy), который также обладает выраженными антигенными свойствами. Несовместимость крови матери и плода по Fy-фактору может быть причиной патологии беременности, а также гемолитической болезни новорожденных. Наряду с этим в литературе появляются сообщения о «семейных» факторах, ведущих к изоиммунизации.
В 1953 г. Davidson с соавторами описали фактор под названием «антиген В» — антиген Беккер. Авторы наблюдали ребенка с гемолитической болезнью новорожденного, мать которого была сенсибилизирована особым антигеном, содержащимся в эритроцитах мужа и нескольких членов семьи, в результате переливания ей крови мужа.
В заключение следует отметить, что организм матери может сенсибилизироваться не только резус-фактором и групповыми антигенами А и В, но и такими относительно редкими антигенами, как Μ, N, К (Kell), Le (Lewis), Fy (Duffy), Kidd и др. В результате сенсибилизации этими факторами у ребенка может развиться гемолитическая болезнь, в связи с чем очень важным для клиницистов является изучение особенностей гемолитической болезни в зависимости от этиологического фактора.
Для своевременной диагностики гемолитической болезни новорожденных, связанной с вышеуказанными факторами, большое значение имеют серологические исследования.

Синдром «сгущения желчи».

У ряда детей с желтушной формой гемолитической болезни примерно с 5—12-го дня после рождения появляется обесцвеченный стул, нарастает уровень прямого билирубина, усиливается желтуха, в моче определяются желчные пигменты. Такой тип механической закупорки у детей с гемолитической болезнью в настоящее время принято называть синдромом «сгущения желчи», вызывающим затруднение при дифференциальной диагностике с врожденной атрезией желчных путей.
Патогенез возникновения механической желтухи при гемолитической болезни новорожденных пока недостаточно ясен.
Still считал, что желчь в связи с интенсивным гемолизом становится очень вязкой и не может свободно проходить через желчные пути. Вследствие этого могут оказаться закупоренными как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные пути.
По мнению других исследователей, нарушение проходимости желчи через желчные капилляры связано с поражением печеночных клеток, так как отек и некроз их затрудняет отток желчи, подготовляя тем самым почву для ее стаза и сгущения.
Заслуживает внимания предположение Harris, что затрудненное выделение желчи связано либо с нарушением процессов экскреции, обусловленным перегруженностью печеночных клеток желчными пигментами, либо с увеличением притока свободного билирубина и неспособностью к конъюгации непрямого билирубина, а также неспособностью выделять последний в желчные канальцы. Это вызывает разбухание печеночных клеток, в результате чего происходит сдавление желчных канальцев.
Дифференциальный диагноз. В дифференциально-диагностическом отношении необходимо иметь в виду целый ряд заболеваний.

  1. Физиологическая желтуха — при ней общее состояние ребенка удовлетворительное, не характерна ранняя желтуха, не увеличены печень и селезенка. В периферической крови нет данных, свидетельствующих об анемии, отсутствует эритробластов.
  2. Атрезия желчных путей — желтуха вначале не отличается от физиологической, и общее состояние ребенка не нарушено. Однако в дальнейшем желтуха усиливается, появляются ахоличный стул, темная моча, постепенно развиваются симптомы билиарного цирроза печени с явлениями печеночной недостаточности.
  3. Сепсис — желтуха обычно появляется поздно, чаще на 2-й неделе жизни, и сочетается с другими симптомами сепсиса.
  4. Врожденный сифилис — желтуха поздняя, появляется к концу 1-й или на 2-й неделе жизни, нерезко выражена, цвет кожи скорее серо-желтый. Кроме желтухи, имеются другие симптомы врожденного сифилиса (сифилитический насморк, трещины на губах, пемфигус, отсутствие волос, бровей, ресниц, сифилитический остеохондрит и др.). Облегчают дифференциальную диагностику положительные реакции Вассермана, Кана и цитохолевая.

б. Врожденная малярия — желтуха появляется поздно, температура высокая, в периферической крови обнаруживается малярийный плазмодий.
6. Цитомегалия (гемолитическая форма). Вызывает трудности при дифференциальной диагностике, так как желтуха при ней появляется рано, резко выражена, печень и селезенка увеличены, может быть геморрагический синдром, в периферической крови — эритробластов, чаще бывает у недоношенных. Решают вопрос серологические исследования (отсутствие резус- и группового конфликта, отрицательная проба Кумбса и др.), а также определение цитомегалических клеток.

  1. Врожденный токсоплазмоз — желтуха может быть ранней, тяжелой, однако налицо такие важные симптомы, как гидроцефалия, кальцификаты в мозге, поражение глаз в виде хориоретинита и др.
  2. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия. Может проявляться в период новорожденности, сопровождаясь при этом тяжелой желтухой. Но такие гематологические признаки, как сфероцитоз и снижение осмотической стойкости эритроцитов, не характерны для гемолитической болезни, обусловленной резус-несовместимостью.

При групповой несовместимости сфероцитоз является кратковременным (только в первые дни после рождения, затем он исчезает), в то время как при врожденном сфероцитозе этот симптом является постоянным. В затруднительных случаях помощь могут оказать серологические тесты.

  1. Синдром Криглера—Наджара — семейная негемолитическая желтуха. Это чрезвычайно редкое заболевание, при котором желтуха с повышением уровня непрямого билирубина появляется вскоре после рождения ребенка. У большинства таких детей наблюдается неврологическая симптоматика, обусловленная накоплением непрямого билирубина в базальных ганглиях головного мозга. т. е. развитием ядерной желтухи, вследствие чего они часто погибают в грудном возрасте. Повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у больных с синдромом Криглера — Наджара отмечается на протяжении всей жизни. Патогенез данной формы желтухи связан со снижением активности глюкуронилтрансферазы в ткани печени.

В отличие от гемолитической болезни новорожденных при синдроме Криглера — Наджара нет повышенного гемолиза эритроцитов, отсутствует аномия и не наблюдается повышенного ретикулоцитоза.

  1. Синдром Дабина — Джонсона. Встречается редко, может проявляться в любом возрасте, иногда носит семейный характер. В основе заболевания лежит нарушение экскреторной функции печени. У больных наблюдается перемежающаяся интенсивная желтуха обструкционного типа с относительно доброкачественным течением. В сыворотке крови повышено содержание билирубина (в основном за счет прямореагирующего), в моче — желчных пигментов и уробилина, изредка имеет место меланурия. Признаки гемолиза эритроцитов (желтуха с непрямым билирубином, анемия, повышенный ретикулоцитоз и эритробластов в периферической крови) у больных с синдромом Дабина—Джонсона отсутствуют в отличие от гемолитической болезни новорожденных, при которой они являются ведущими.
  2. Гепатит новорожденного (фетальный гепатит), вызванный вирусом В, напоминает течение атрезии желчных путей. Желтуха появляется в первые дни после рождения с последующим нарастанием к 2—3-й неделе жизни. Печень и селезенка увеличены при рождении. Стул становится обесцвеченным, моча интенсивно насыщенной. Отмечается повышение уровня билирубина в сыворотке крови, преимущественно за счет прямореагирующего, в моче определяются желчные пигменты. Активность ферментов в сыворотке крови (трансаминаз, альдолазы и др.) повышена. В ряде случаев наблюдается геморрагический синдром. Для гемолитической болезни новорожденных на ранних этапах характерны желтуха с преобладанием непрямого билирубина, быстро нарастающая анемия, повышенный ретикулоцитоз и нередко эритронормобластоз в периферической крови, наличие резус- или группового конфликта, положительная проба Кумбса и др.

По отношению к новорожденным, у которых подозревается возможность развития гемолитической болезни, с целью смягчения течения заболевания и обеспечения более раннего заменного переливания крови при его необходимости, предпринимаются такие меры:
более ранняя перевязка пуповины, чтобы уменьшить поступление материнских антител в кровоток ребенка;
сохранение более длинного конца пуповины (6—8 cм) для облегчения дальнейших манипуляций в случае необходимости заменного переливания крови;
взятие достаточного количества пуповинной крови (две пробирки) для немедленной постановки пробы Кумбса, определения уровня билирубина, групп крови и резус-фактора, гемоглобина, количества эритроцитов и др.;
взятие крови матери для определения типа антител, направленных против эритроцитов ребенка, а также группы крови и резус-фактора, если они не определялись до поступления в родильное отделение.
Лечение. Основным методом лечения при тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных является переливание крови.
Лечение должно быть направлено на быстрейшее удаление из организма непрямого билирубина, антител, способствующих гемолизу, а также на повышение функциональной способности печени. В борьбе с гипербилирубинемией лучший эффект можно получить только от заменного переливания крови.
Несмотря на бесспорную эффективность заменного переливания крови, не следует злоупотреблять им и прибегать к нему в случаях действительной необходимости.
Для решения вопроса о показаниях к заменному переливанию крови необходимо руководствоваться целым рядом показателей (клинических, гематологических и серологических).
Такими показателями являются следующие.

  1. Отягощенный анамнез у матери (самопроизвольные выкидыши, мертворождения, рождение детей с гемолитической болезнью, указание на переливание крови без учета резус-фактора), что дает основание предположить возможность более тяжелого течения гемолитической болезни по резус-несовместимости.
  2. Серологические данные: а) резус-отрицательная кровь у матери и резус- положительная у ребенка или при групповой несовместимости группа крови О (I) у матери и А (II) или В (III) у ребенка;

б)  высокий титр резус-антител (начиная с 1 : 16 и выше), при групповой несовместимости следует учитывать только высокий титр иммунных а- и 11- агглютининов;
в)  положительная проба Кумбса (при резус-несовместимости) и другие тесты.

  1. Клинические данные: желтая или бледная окраска кожного покрова при рождении, желтая окраска пупочного канатика, отечность, ранняя желтуха с быстрым темпом нарастания, увеличение печени и селезенки сразу после рождения.
  2. Гематологические данные: снижение уровня гемоглобина сразу после рождения (ниже 100 ед. в пуповинной крови) с последующим прогрессивным снижением. Наличие в периферической крови большого количества незрелых ядерных форм эритроцитов (нормобластов, эритробластов) — больше 10 нормобластов на 100 лейкоцитов в 1-е сутки, анизо- и пойкилоцитоз, высокий ретикулоцитоз (более 3%) в 1-е сутки.

Важным показателем, свидетельствующим о возможности развития тяжелой формы заболевания, является высокое содержание билирубина в пуповинной крови (выше 3,5 мг% по Иендрасику) с последующим быстрым почасовым приростом, равным от 0,35 — 0,4 до 1 мг% в час.
Ambuel и другие авторы рекомендуют заменное переливание крови при содержании билирубина свыше 4 мг% в пуповинной крови, свыше 7 мг% в венозной крови — через 6 часов после рождения, 10 мг% — через 12 часов и 20 мг% —в любое время. Следует всегда помнить, что успех терапии, в том числе и заменного переливания крови, зависит в значительной мере от раннего его применения, до развития в организме глубоких, необратимых изменений.
При гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, для заменного переливания используется свежецитратная кровь (или не позже 1—3—5 дней консервации) одноименной группы. Раньше применялась только резус-отрицательная кровь, но в настоящее время доказано, что можно использовать резус-положительную кровь одноименной группы (под контролем пробы Кумбса), так как у людей с резус-отрицательной кровью обнаружен дополнительный антиген, так называемый Нг-фактор, который способствует сенсибилизации организма ребенка. Однако в случаях тяжелой формы гемолитической болезни и выраженной сенсибилизации организма матери резус-положительную кровь для заменного переливания, по нашему мнению, лучше не применять. Переливаемая кровь должна быть свежей, поскольку длительность жизни перелитых эритроцитов в этих случаях наибольшая. Кроме того, при длительном хранении крови ионы калия переходят из эритроцитов в плазму, что может явиться причиной гиперкалиемии. Свежая кровь содержит значительно меньше ионов аммония, которые появляются при распаде белка, а избыток этих ионов может вызвать поражение головного мозга.
Среднее количество крови, необходимое для заменного переливания крови, колеблется от 110 до 150 мл на 1 кг веса ребенка (максимальное — 170—200 мл на 1 кг веса). Недоношенным вводят не более 120—150 мл на 1 кг веса.
При заменном переливании желательно заместить около 70—75% всей крови новорожденного (А. Ф. Тур).
Лучше всего производить переливание крови в вену пупочного канатика — пуповинный метод Диамонда. Ряд авторов считают, что пуповинным методом Диамонда можно делать заменное переливание только в 1—2-е сутки после рождения, пока сосуды пупочного канатика сохраняют проходимость. Метод заключается в следующем.
Пуповину и прилегающую к ней кожу обрабатывают спиртом, затем ножницами срезают конец пуповины примерно па расстоянии 2—3 см от пупочного кольца. На разрезе становятся видимыми вена (она обычно зияет) и две спавшиеся артерии. Вена может содержать сгустки, которые необходимо удалить, после чего стенку вены захватывают пинцетом и вводят в нее на 10—12 см специальный тонкий полиэтиленовый катетер, на свободный конец которого надевают шприц.
В тех случаях, когда переливание крови производится не сразу после рождения, а значительно позже (после 2 суток), кровь можно вводить в одну из подкожных вен конечностей или головы и выводить из лучевой артерии.
Можно также применить метод Пинкуса. Для этого производят горизонтальный разрез кожи длиной 2—3 см на 1 см выше пупочного кольца, обнажают апоневроз и делают надрез апоневроза, после чего становится видимой пупочная вена. Под нее осторожно подводят лигатуру, надсекают ножницами стенку и вводят эластический катетер, который фиксируют лигатурой. Затем осуществляют переливание крови по методу Диамонда.
Переливание крови следует проводить в строго асептических условиях, медленно. Операция обычно продолжается около 2 часов.
Во время операции ребенок должен быть хорошо согрет и обеспечен кислородом.
Слишком быстрое переливание может вызвать коллапс, а также раздражение брюшины. Заменное переливание производят постепенно, удаляя и вводя кровь небольшими порциями по 20—30 мл. После каждого взятия крови шприц промывают теплым стерильным физиологическим раствором.
Для повышения билирубиносвязывающей способности белков крови до и после заменного переливания вводят плазму по 20—25мл (можно и раствор альбумина), а после каждых 100 мл перелитой крови — 2 мл 10% раствора глюконата кальция с целью профилактики гипокальциемии, которая может возникнуть вследствие связывания ионов кальция плазмы лимоннокислым натрием, введенным с консервированной кровью, поскольку печень новорожденного неспособна к нейтрализации цитрата. В процессе заменного переливания крови вводится также аскорбиновая кислота по 100 мг. Что касается введения 20% раствора глюкозы после каждых 100 мл перелитой крови, то в последнее время некоторые авторы его не рекомендуют, так как это перегружает сахаром организм ребенка. Вместо глюкозы мы применяли плазму и 10—20% раствор альбумина.
По окончании заменного переливания через катетер вводят раствор пенициллина (200 000—300 000 ЕД), на пуповинный остаток накладывают сухую асептическую повязку и помещают ребенка в детскую палату. В кровати ребенку следует придать возвышенное положение, к ногам положить грелку.
Заменное переливание можно дополнить в дальнейшем переливанием дробных доз крови после 6-го дня жизни при нарастании анемии (если уровень гемоглобина ниже 10 г%.)
При легких и среднетяжелых формах заболевания можно ограничиться дробными трансфузиями по 40—50 мл крови, не прибегая к заменному переливанию.
При гемолитической болезни по АВО-несовместимости не следует без достаточных показаний делать заменное переливание крови и прибегать к нему только в тяжелых случаях.
Для заменного переливания при групповой несовместимости необходимо пользоваться кровью группы 0 (I) с низким титром естественных агглютининов и отсутствием иммунных антител а и β. Кровь должна быть того же резус-типа, что и кровь больного ребенка.
Некоторые авторы для заменного переливания при АВО-несовместимости рекомендуют использовать эритроциты группы крови 0 (I), взвешенные в плазме крови группы А (II) или АВ (IV) (Carriere с соавт., 1952), а также эритроцитнуго массу 0 (I) группы и сухую плазму крови, совместимую с группой крови ребенка (В. А. Таболин, 1967).
При отсутствии необходимости в заменных переливаниях, но наличии анемии производятся обычные трансфузии крови или эритроцитной массы. В некоторых случаях гемолитическая болезнь новорожденных по АВО-несовместимости протекает настолько легко, что лечения не требуется.
Усиление желтухи после первого заменного переливания и нарастание вновь уровня непрямого билирубина более 0,5 мг% в 1 час являются показанием для повторного заменного переливания крови.
Из осложнений при заменном переливании крови следует отметить:

  1. внезапную остановку сердца в связи с перегрузкой правого сердца (особенно у недоношенных детей);
  2. цианоз, ослабление тонов сердца (даже без перегрузки правого сердца). В связи с этим некоторые авторы рекомендуют во время заменного переливания крови вводить аминазин по 1—2 мг на 1 кг веса. Первую дозу добавляют в первый шприц, и так повторяют 4 раза с одинаковыми интервалами, всего делается 5 инъекций;
  3. газовая эмболия;
  4. абсцессы печени.

Противопоказаниями к заменному переливанию являются:

  1. внутричерепные кровоизлияния;
  2. тяжелые врожденные пороки сердца;
  3. пневмония.

Для дезинтоксикации организма внутривенно капельно вводят 5% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, раствор Рингера, плазму или другие кровезаменители.
Из кровезаменителей чаще используется 6% раствор поливинилпирролидона, который вводится внутривенно медленно в подогретом виде (до температуры 30—37°) из расчета 8—15 мл на 1 кг веса 1 —2 раза в сутки (3—4 дня), или неокомпенсан по 5—8—10 мл на 1 кг веса в сутки.
В комплексную терапию нужно включать препараты, улучшающие функциональное состояние печени: витамины группы В (В1, В6, В12, фолиевая кислота), аскорбиновую кислоту, антианемин, метионин по 0,2 3 раза в день в течение 10 дней.
Преднизолон следует назначать в основном при тяжелых формах гемолитической болезни новорожденных. Недоношенным детям гормоны лучше не применять, так как при этом у них страдает глюкуронилтрансферазная система печени, в связи с чем усугубляется нарушение билирубинового обмена. Известно, что между преднизолоном и билирубином существует конкуренция по связи с глюкуроновой кислотой (М. Нетоушек, М. Ирса, 1959).
Некоторые авторы (В. Λ. Таболин и др.) считают, что если произведено полноценное заменное переливание крови, то преднизолон можно в первые 5 дней не назначать, а подключить его при появлении симптомов сгущения желчи.
Преднизолон назначается по 1 —2 мг на 1 кг веса в сутки, 5—6 дней препарат дается в полной дозе, затем в течение 3—4 дней но 1/2—1/3 дозы и отменяется.
Для адсорбции непрямого билирубина в кишечнике назначают активированный уголь (по 0,5 г в 10 мл 5% раствора глюкозы 2—3 раза в день); с этой же целью некоторые авторы рекомендуют введение плазмы крови в желудок.
При синдроме сгущения желчи назначают 20—25% раствор сернокислой магнезии per os по 1 чайной ложке 2—3 раза в день 6—8 дней, тепло на область печени; если до этого ребенок не получал преднизолон, следует его подключить.
Так как билирубин обладает высокой чувствительностью к свету, предлагают с помощью фотохимического воздействия снижать концентрацию билирубина в крови новорожденного. Однако этот метод еще недостаточно разработан, поэтому пока не нашел широкого применения.
В последнее время имеются указания на эффективность фенобарбитала при желтухах периода новорожденности. Механизм действия фенобарбитала состоит в индуктивном влиянии на активность уридин-дифосфат-глюкуронилтрансферазы и, возможно, других ферментов, участвующих в обмене билирубина. Кроме того, он стимулирует синтез белков (в том числе альбуминов), играющих важную роль в переносе билирубина в крови.
В связи с индуктивным действием фенобарбитала на печень ускоряется процесс конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой. Наиболее оптимальной и безопасной дозой препарата для детей считают 10.иг на 1 кг веса в сутки, вводимых внутримышечно в течение 4—5 дней и более.
Из других методов лечения по показаниям применяются сердечно-сосудистые средства, кислород.
Дети с гемолитической болезнью нуждаются в покое, тщательном уходе и правильном вскармливании. По мнению В. А. Таболина, вопрос о вскармливании должен решаться индивидуально в каждом конкретном случае. Если ребенку не производили заменного переливания крови, его необходимо в течение 2— 3 недель кормить донорским молоком. Детей, леченных заменным переливанием, кормить материнским молоком можно начинать с 10—12-го дня жизни. Прикладывать ребенка к груди можно только после предварительного исследования молока матери на наличие антител.
Особое внимание нужно уделять поздней анемии (на 4—8-й неделе жизни), нередко наблюдаемой у детей после перенесенной гемолитической болезни новорожденных. При этом уровень гемоглобина может снижаться до 8,3—9,1 г%, иногда и ниже (0,6—5,8 г%). Патогенетически поздняя анемия связана с гипорегенераторным состоянием костного мозга, когда разрушение эритроцитов превышает их образование. В случаях резкого уменьшения количества гемоглобина (менее 9 г%) показаны переливания крови дробными дозами (25—35 мл). Одновременно назначаются витамин В12 по 5 мкг на 1 кг веса, антианемин; препараты железа при данной форме анемии не эффективны.
Прогноз при гемолитической болезни новорожденных в настоящее время остается серьезным и во многих случаях зависит от тяжести заболевания, от ранней диагностики и своевременной комплексной терапии.
Если раньше летальность при тяжелой желтушной форме достигала 70— 75%, то в настоящее время она снизилась до 3—10%. Особенно существенным является то обстоятельство, что большинство правильно леченных детей не только остаются в живых, но не имеют серьезных поражений со стороны нервной системы и нормально развиваются. При анемической форме болезни прогноз вполне благоприятный, но он все еще весьма серьезный при отечной форме. Несмотря на значительные успехи в лечении гемолитической болезни, основной нашей задачей является профилактика этого заболевания, которая до сих пор но решена.
Л. В. Тимошенко с соавторами (19G8) предлагают метод десенсибилизации, заключающийся в назначении с первых недель беременности вдыхания кислорода, внутривенного введения глюкозы, приема внутрь витаминов Е и В12, антигистаминных препаратов, внутримышечного введения камполона, а также специальной диеты. Однако указанные авторами профилактические мероприятия не устраняют возможности развития гемолитической болезни новорожденных. В качестве общих профилактических мероприятий следует указать на важность определения у каждой женщины, особенно в период беременности, группы крови и резус-принадлежности. Необходимо избегать переливания резус-отрицательным женщинам (даже в раннем детстве) резус-положительной крови.
Большим достижением медицины последних лет является новый метод иммунопрофилактики гемолитической болезни новорожденных, обусловленной несовместимостью матери и плода по Rh(D)-изоантигену системы резус. Используемый в настоящее время метод профилактики гемолитической болезни новорожденных состоит во внутримышечном введении 200—250 мкг препарата антирезусного иммуноглобулина в течение 1-х суток (по не позднее чем через 72 часа) после родов первородящим несенсибилизированным к Rho(D)-изоантигену резус-отрицательным женщинам, родившим ребенка с резус-положительной, совместимой по системе АВО кровью.
Делаются успешные попытки профилактического введения антирезусного γ-глобулина во время беременности (в III триместре).
Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, должны находиться под систематическим наблюдением участкового педиатра, а при наличии остаточных явлений со стороны центральной нервной системы наблюдаться также и невропатологом.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »