Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Литературные данные (Е. М. Та реев, 1965; А. И. Нестеров и Я. А. Сигидин, 1966, и др.) указывают на возможность развития гемолитических анемий при коллагеновых заболеваниях. Логической предпосылкой к этому являются наблюдения, свидетельствующие о значительном изменении белкового спектра крови с накоплением большого количества иммунных и неиммунных γ- и парапротеинов и различных связанных с ними комплексных соединений. Генез их возникновения сложен — в основе его лежат иммунные перестройки, деструкция соединительной ткани, возможное поражение плазматических клеток.
Указанные белковые комплексы могут оседать на эритроцитах, изменяя их антигенную структуру и превращая их в аутоантигены. Наличие последних способствует образованию аутоантител и развитию гемолитического процесса.
Гемолитическая анемия такого генеза свойственна в основном системной красной волчанке, при которой она может быть ведущим клиническим симптомом.
Гемолитическую анемию с высоким ретикулезом, положительной пробой Кумбса и увеличением селезенки описывали Conley, Rabinovich, Dameshek (1960), Wideback (1962). E. M. Тареев (1965) и другие авторы отмечают, что по американским статистикам гемолитическая анемия при системной красной волчанке наблюдается у 3—4% больных. Л. А. Исаева (1964) выраженную тяжелую форму гемолитической анемии выявила у 50% больных системной красной волчанкой.
Некоторые авторы находили по реакции Кумбса антитела к эритроцитам у большого количества больных. Так, Л. С. Резникова и Л. Я. Трофимова (1961) обнаружили прямую положительную реакцию Кумбса у 20 из 24 обследованных. У значительной части больных красной волчанкой установлена положительная реакция Кумбса без клинических проявлений гемолиза (Rosenfeld с соавт., 1954).
Мы наблюдали за последние годы 76 больных с различными формами больших коллагенозов (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит). Гемолитическая анемия установлена нами у одного больного системной красной волчанкой.
Больная 12 лет, заболела остро после массивной инсоляции (загорала на пляже по 6—8 часов в день). Хорошо развита физически (выше возрастных нормативов), выражены вторичные половые признаки, менструация с 11 лет.
В начале заболевания появились высокая температура, боли под правой лопаткой, общая слабость, бледность, субиктеричность склер. Диагностирована гемолитическая анемия. В крови: эритроциты — 1 890 000, Hb — 4,6—5,4 г%, ретикулоцитоз — 5,6%, лейкоцитоз — 4200, нейтрофилез со сдвигом влево до 10% палочкоядерных; РОЭ — 70 мм в 1 час; билирубин — 3,2 мг%, прямой — 0,2 мг%, непрямой — 3 мг%. Печень и селезенка увеличены незначительно (на 1 см). На фоне терапии с включением стероидов температура снизилась до субфебрильных цифр, улучшилось общее самочувствие, уменьшилась анемия (эритроциты — 3 000 000 в 1 мм3, Hb — 9,3 г%, повысился лейкоцитоз), нормализовался уровень билирубина, но длительно держалась торакалгия. К концу 2-го месяца появились мышечные боли, полиартрит с поражением мелких суставов кистей и стоп, повторные носовые кровотечения, эритема на коже лица, вновь наросла анемия (эритроциты — 2 400 000, Нb — 6,6 г%) без выраженного ретикулоцитоза при резчайшей лейкопении (400—500 в мм3). Возникли некрозы мягких тканей на концевых фалангах пальцев, температура приобрела гектический характер.
Несмотря на проводимую терапию (преднизолон — 60 мг в сутки, антибиотики, витамины С, группы В и др.), девочка умерла через 2,5 месяца от начала заболевания. Патологоанатомический диагноз: системная красная волчанка.
Таким образом, сообщения в литературе, а также наше наблюдение указывают на возможность развития гемолитической анемии при больших коллагенозах (в частности при системной красной волчанке).
Однако надо подчеркнуть исключительную редкость этого синдрома. Что касается значительной частоты положительной пробы Кумбса при коллагенозах, то, во-первых, в наших наблюдениях это не нашло своего подтверждения. Во- вторых, не исключена возможность при высокой иммунологической активности, как это бывает в разгар больших коллагеновых заболеваний, наличия неспецифической положительной прямой пробы Кумбса.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »