Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Врожденная, генетически обусловленная гранулоцитопения грудных детей (болезнь Костмана).

Врожденная гранулоцитопения грудных детей впервые наблюдалась в 1956 г. в одном из северных районов Швеции. По мнению ряда авторов, болезнь наследуется по рецессивному признаку, возможно, сцепленному с полом, и связана с первичной недостаточностью гранулопоэза, обусловленной врожденным дефектом утилизации аминокислот, содержащих серу. Предполагают, что в миелобластах имеется дефицит сульфгидрильных групп, вследствие чего созревание гранулоцитов обрывается на промиелоцитарной стадии.
Заболевание проявляется с первых недель или месяцев жизни и характеризуется наклонностью к гнойничковым и септическим процессам в связи с пониженной сопротивляемостью организма на почве нейтропении. При септических осложнениях возможно увеличение селезенки. Картина крови характеризуется постоянной резко выраженной нейтропенией, доходящей в периоды обострения до полного анейтрофилеза при нормальном или увеличенном количестве эозинофилов и абсолютном моноцитозе. Показатели красной крови и тромбопоэза — в пределах нормы.
Прогноз при врожденной гранулоцитопении неблагоприятный.
Патогенетическое лечение не разработано.
Назначаются антибиотики, гемотрансфузии, витаминотерапия, в результате чего дети живут несколько месяцев, реже — несколько лет. Как правило, они умирают при явлениях гнойно-септических осложнений.

Врожденная преходящая нейтропения грудных детей.

Этот симптомокомплекс, описанный Stefanini с сотрудниками в 1958 г., встречается у детей, матери которых страдают гранулоцитопенией. В сыворотке крови таких матерей иногда обнаруживаются лейкоагглютинины. Лейкопения у этих детей, по-видимому, обусловлена трансплацентарным воздействием факторов, направленных против лейкоцитов.

У грудных детей с момента рождения отмечается тяжелая гранулоцитопения, которая может исчезнуть на 4-й неделе жизни.

Хроническая доброкачественная гранулоцитов пения у грудных детей и детей младшего возраста встречается исключительно редко. У грудных детей с этой формой нейтропении не наблюдается бурной клинической симптоматики, как при остром агранулоцитозе. Часто у них отмечаются симптомы аллергии, гиперплазия лимфатической системы. Со стороны периферической крови имеет место лейкопения. Исследование пунктата костного мозга выявляет уменьшение количества исходных клеточных элементов при нормальном процентном содержании сегментированных форм.
Следует отметить, что количество лейкоцитов может увеличиваться при присоединении различных инфекций.

Периодическая нейтропения.

 Цикличная гранулоцитопени я. Это заболевание редкое, наблюдается у детей грудного и старшего возраста, а также у взрослых.
Характерным симптомом является рецидивирующая гранулоцитопения продолжительностью 4—7—10 дней, повторяющаяся через 2—3—4 недели. Как указывают В. Лавкович и И. Кржеминьска-Лавкович, в некоторых случаях отмечается общая лейкопения, в других же при нормальном количестве лейкоцитов имеет место избирательное уменьшение числа нейтрофильных гранулоцитов, иногда дефицит ядерных форм лейкоцитов компенсируется моноцитозом. Периодам гранулоцитопении часто сопутствуют общая слабость, повышение температуры, ознобы, боли в горле, инфекция верхних дыхательных путей, конъюнктивит, фурункулез, иногда боли в суставах, преходящее увеличение лимфатических узлов, селезенки, боли в животе, альвеолярная пиорея, язвенное поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта. При исследовании костного мозга в период гранулоцитопении наблюдаются выраженное ослабление гранулопоэза, замедленное созревание гранулоцитов и уменьшение количества сегментоядерных форм.
В период ремиссии, которая может продолжаться 2—4 месяца, дети чувствуют себя хорошо.
Этиология и патогенез симптомокомплекса мало изучены.
Лечение сводится к применению антибиотиков, кортикостероидных гормонов, переливанию крови, лейкоцитарной массы. Спленэктомия не дает эффекта.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »