Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Другие аутоиммунные гемолитические анемии - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Хроническая гранулоцитопения детского возраста.

Заболевание впервые описано Vahlquist и Anjou в 1952 г. В отличие от предыдущего симптомокомплекса характеризуется рецидивирующими симптомами лейкопении и гранулоцитопении, но не циклического характера. Наблюдается исключительно у детей. В период лейкопении появляются общая слабость, потеря аппетита, повышение температуры, ознобы, катары верхних дыхательных путей, иногда небольшое увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. При исследовании периферической крови выявляются лейкопения, гранулоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, токсическая зернистость нейтрофилов. Иногда лейкопении могут сопутствовать анемия и тромбоцитопения. Течение болезни хроническое со склонностью к самоизлечению.

Семейная нейтропения.

Семейная нейтропения описана в 1943 г. Cesar, а в 1947 г. Bousser и Neyde.
В соответствии с современными генетическими концепциями наследственные нейтропении рассматриваются как проявление дефицита еще неизвестного фактора ферментативной природы, ответственного за нормальную дифференциацию нейтрофилов. Наследственная форма нейтропении наблюдается у многих членов одной семьи, протекает хронически и характеризуется постоянной лейкопенией (число лейкоцитов ниже 3000 в 1мм3), нейтропенией. Кроме этого, у больных отмечаются общая слабость, частые инфекции, остро воспалительные заболевания. В некоторых случаях семейная нейтропения может длительное время не проявляться клинически, иногда диагностируется случайно.
При исследовании костного мозга обнаруживается картина гипоплазии белого ростка. Bousser с сотрудниками предполагают, что это заболевание является абортивной формой гипопластической анемии Фанкони. Патогенетическая терапия не разработана.
Лечение в основном сводится к борьбе с гнойно-септическими осложнениями с помощью антибиотиков. В периоды обострений показаны переливание лейкоцитарной массы, введение гамма-глобулина, витаминотерапия.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз, или злокачественная нейтропения, представляет собой клинико-гематологический синдром, характеризующийся почти полным или полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в крови.
Этиологические факторы агранулоцитоза различны: инфекции (грипп, ветряная оспа, брюшной тиф, бруцеллез, генерализованный туберкулез, малярия, висцеральный лейшманиоз, септический эндокардит, стрептококковый сепсис и др.), медикаментозные средства (амидопирин, фенацетин, анальгин, бутадион, сульфаниламиды, атофан, люминал, веронал, соли висмута, хлормицетин, атебрин, ПАСК, фтивазид, тибон, тубазид, метилтиоурацил, препараты ртути, золота, хлорэтиламины, противоопухолевые препараты, антифолиевые препараты и др.), алиментарные факторы (употребление в пищу испорченных перезимовавших злаков — ржи, пшеницы, гречихи, ячменя, проса), токсические вещества (бензол и его производные), лучистая энергия, авитаминозы (дефицит витаминов группы В и др.).
В настоящее время большинство лекарственных гранулоцитопений и агранулоцитозов рассматриваются как иммуноаллергические, возникающие иод влиянием накопления в крови антилейкоцитарных антител. Несколько иной генез имеют агранулоцитозы, развивающиеся в связи с приемом противоопухолевых средств, которые, влияя по типу миелотоксических агентов (бензола или ионизирующей радиации), вызывают поражение родоначальных элементов кроветворения с развитием в конечном итоге панмиелопатии с панцитопенией. Согласно современной теории иммуногенеза лейкопенических состояний и агранулоцитозов, точкой приложения патогенного агента является циркулирующая кровь, изменения же костного мозга вторичны и возникают в ответ на массовый лейколиз.
Клиническая картина. В зависимости от ведущей симптоматики и локализации процесса выделяются следующие формы агранулоцитоза.

  1. Ангинозная (глоточно-ротовая): а) псевдодифтеритическая, б) язвеннонекротическая, в) номатозная.
  2. Кишечная (тифоидная).
  3. Легочная: а) пневмоническая, б) гангренозная.

Следует отметить, что легочная и кишечная формы, как правило, сочетаются с глоточно-ротовой. Очень редко агранулоцитарный синдром развивается без поражения глотки и полости рта.
Ведущим клиническим симптомом агранулоцитоза является язвеннонекротическое поражение полости рта и миндалин.
Часто появлению типичных симптомов болезни предшествует скрытый период с симптомами общего недомогания, головной боли, потери аппетита. В разгар заболевания наблюдаются резкая слабость, бледность, лихорадка (чаще ремиттирующего характера), боль в горле, затрудняются речь и глотание, иногда отмечается herpes, а также иктеричность. При осмотре на миндалинах обнаруживается грязно-серый налет, напоминающий дифтеритический, затем образуются некротические бляшки и язвы. Кроме миндалин некротизация захватывает небные дужки, язычок, десны, мягкое и твердое небо. Реже в процесс вовлекается слизистая оболочка губ, языка. Распространяясь вглубь, процесс может принимать характер номы.
Агранулоцитарная ангина представляет собой классическую форму агранулоцитоза, однако язвенно-некротический процесс может поражать кишечник и другие органы.
Кишечная форма агранулоцитоза характеризуется тифоподобной клинической картиной. Некрозы при этом могут локализоваться в пейеровых бляшках тонкой кишки, в пищеводе, толстом кишечнике, аппендиксе, вокруг анального отверстия, а также в мочевом пузыре, женских половых органах, легких (известны случаи легочной гангрены).
В связи с обширными язвенно-некротическими изменениями в полости рта и иногда наблюдается незначительное увеличение регионарных лимфатических узлов, главным образом шейных и подчелюстных. Селезенка, как правило, не увеличена. Со стороны сердечно-сосудистой системы особых изменений нет, за исключением сосудистой гипотонии и анемических сердечных шумов. В случае развития геморрагического синдрома может появляться гематурия.
По течению различают острейшие, или молниеносные, острые, подострые, рецидивирующие и циклические формы агранулоцитоза. Картина крови при всех формах заболевания характеризуется резким уменьшением количества нейтрофилов вплоть до полного их исчезновения. В сохранившихся нейтрофилах обнаруживаются дегенеративные изменения ядра и протоплазмы, в которой появляется токсигенная зернистость. Фагоцитарная и двигательная активность нейтрофилов понижена. Иногда на высоте агранулоцитоза возникает моноцитарная реакция, нередко в крови встречаются лимфоидные, ретикулярные и плазматические клетки.
В красной крови при неосложненных формах агранулоцитоза не обнаруживается особых изменений или имеет место умеренно выраженная анемия.
При присоединении геморрагического синдрома анемия усиливается. Количество тромбоцитов в легких случаях изменяется мало, в более тяжелых — развивается резкая тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. После перелома в течении болезни может наблюдаться лейкемоидная реакция с гиперлейкоцитозом (до 30 000—60 000) и сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов. По мере выздоровления картина крови нормализуется. В зависимости от состояния костномозгового кроветворения различают пластические и апластические формы агранулоцитоза. При пластических формах агранулоцитоза в костномозговом пунктате отмечается уменьшенное количество миело-метамиелоцитов и зрелых форм нейтрофилов. Эритробластический росток обычно не страдает. При апластических формах агранулоцитоза костный мозг находится в состоянии опустошения. Что касается патоморфологических изменений, то характерной особенностью их являются некротические изменения в органах с полным отсутствием реактивной клеточной зоны на границе с омертвевшими очагами.
При развитии аномии и геморрагического синдрома в органах обнаруживаются геморрагии, ишемия и жировая инфильтрация. В дифференциально-диагностическом отношении наибольшую трудность представляет лейкопеническая форма острого лейкоза.
Решает вопрос исследование стернального пунктата, в котором при остром лейкозе устанавливается бластная метаплазия, а при агранулоцитозе наблюдается либо миелопромиелоцитарный, либо опустошенный костный мозг.
Прогноз при пластических формах агранулоцитоза (особенно лекарственных) благоприятный. В течение 2—3 недель наступает клиническое выздоровление с полной репарацией крови. При апластических формах прогноз остается серьезным, так как может наступить смерть от осложнений (сепсис, кровотечения, асфиксия и др.).
Лечение должно быть своевременным, комплексным с учетом этиологии и патогенеза заболевания. В случае известной этиологии необходимо исключить причину, вызвавшую агранулоцитоз. В комплекс лечебных мероприятий при всех формах агранулоцитоза включаются кортикостероидные гормоны в больших дозах (до 2 мг на 1 кг веса в сутки) до появления нормального лейкоцитоза; затем дозы гормональных препаратов уменьшают в 2 раза и продолжают лечение гормонами до полного клинического и биологического выздоровления, т. е. до исчезновения аутоиммунных противолейкоцитных антител (в случае иммуно- аллергической гранулоцитопении). Важное место в лечении агранулоцитоза занимают гемостимуляторы (нуклеиновокислый натрий, лейкоген, пентоксил и др.), витаминотерапия (С, В2, РР, В6, В12, фолиевая кислота), переливание крови. Наиболее эффективно в острый период болезни переливание лейкоцитной массы по 30—40 мл через 1—2 дня до наступления гематологической ремиссии. В случаях нарастания анемии рекомендуется переливание эритроцитной массы. Обязательной при агранулоцитозе является антибиотикотерапия. Антибиотики (пенициллин, стрептомицин и др.) назначаются в больших дозах до наступления ремиссии. Необходим также уход за полостью рта в виде полосканий раствором грамицидина (ампула в 1 мл на 0,5 стакана воды), фурацилина (1 : 5000) и др. Если имеются геморрагические явления, вводят большие дозы аскорбиновой кислоты, назначают препараты кальция и другие гемостатические средства.
Что касается профилактики, то она возможна только при агранулоцитозах известной этиологии и заключается в ограждении заболевшего от соответствующего вредного агента.
Детям, перенесшим агранулоцитоз вследствие приема того или другого препарата, назначение последнего абсолютно противопоказано.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »