Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Классификация лейкозов - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

В связи с неясностью этиопатогенезе пока нет общепризнанной классификации лейкозов у детей.
Но характеру течения лейкозы делятся на острые и хронические. Такое разделение проводится не по продолжительности болезни, как это принято в клинике, а по морфологическому принципу, по способности опухолевых клеток к дифференциации: хронические лейкозы состоят из дифференцирующихся клеток, острые —из бластных (независимо от степени их атипизма). В связи с использованием морфологического критерия в разделении лейкозов выделение подострых форм при классификации, нам кажется нецелесообразным, так как термин «подострый» предполагает разделение лейкозов только по быстроте их течения.
У детей чаще наблюдаются острые и редко хронические формы заболевания.
В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови различают:

  1. лейкемические формы (количество лейкоцитов больше 50 000 в 1 мм3);
  2. суб лейкемические (количество лейкоцитов от 10 до 50 000 в 1 мм3);
  3. лейкопенические (количество лейкоцитов меньше 5000 в 1 мм3);
  4. алейкемические (число лейкоцитов нормальное или пониженное, но в лейкограмме отсутствуют изменения, типичные для лейкоза).

Однако деление на эти формы можно считать условным, так как в динамике заболевания общее количество лейкоцитов изменяется. Часто сублейкемические и лейкемические формы в процессе заболевания переходят в лейкопенические и наоборот.
Ряд авторов расценивают лейкопеническую и алейкемическую формы как синонимы. Другие же (А. Ф. Тур, 1963) под алейкемической понимают такую форму лейкоза, которая характеризуется низким или нормальным содержанием лейкоцитов в периферической крови, лимфоцитозол! и отсутствием сдвига в лейкограмме до незрелых патологических клеток, в то время как в костном мозге имеются клеточные изменения, типичные для лейкоза.
В клиническом течении выделяют следующие основные периоды заболевания: начальный, период полного развития болезни, период ремиссии и терминальный.
Кроме этого, некоторые авторы выделяют предлейкозный период.
Наиболее сложным представляется вопрос о патоморфологической классификации острого лейкоза.
Накопленные к настоящему времени гематологами клинико-цитологические данные показывают, что существует определенная взаимосвязь между течением лейкоза, с одной стороны, и морфологией и цитохимией лейкозных клеток,— с другой.
Выделение вариантов острого лейкоза в соответствии с морфологическими и цитохимическими особенностями лейкозных клеток имеет практический смысл, так как различные лейкозные клетки обладают неодинаковой чувствительностью к противолейкозным средствам.
По мнению J. Bernard, классификация острого лейкоза нужна не только для отличия лимфобластного лейкоза от миелобластного, но и для лечения и прогнозирования.
Целесообразность дифференцированного подхода к лейкозам признается уже всеми гематологами, однако среди них нет единого мнения о номенклатуре лейкозных клеток, а также о критериях классификации заболевания.
Цитоморфологические варианты отличаются по морфологии бластной клетки.
Название варианта зависит от клетки, составляющей цитоморфологический субстрат болезни.
Основными диагностическими методами, позволяющими дифференцировать острые лейкозы в зависимости от морфологических особенностей бластных клеток, являются исследования препаратов периферической крови, костномозгового пунктата, иногда трепаната.
Однако в ряде случаев могут возникнуть затруднения при дифференциации миелоидных клеток от лимфоидных, поэтому для более достоверного суждения о морфологии клеточных элементов используются методы электронной, фазово-контрастной, люминесцентной микроскопии, а также цитохимические и цитогенетические методы исследования, которые помогают четко определить принадлежность бластной клетки либо к лимфоидному, либо к миелоидному ряду.
Наиболее ценные и надежные методы дифференциации лейкозных клеток (т. е. установления принадлежности клетки к лимфоидному либо к миелоидному ряду) — цитохимические и цитогенетические.
PAS-реакция на полисахариды выявляет принадлежность клетки к лимфоидному ряду. Большое количество гранул гликогена характерно для лимфобластного лейкоза.
Реакция на фосфолипиды с Суданом черным Б, реакция на миелопероксидазу, щелочную фосфатазу позволяют установить принадлежность клетки к миелоидному ряду.
Лейкозы, характеризующиеся наличием оксидазоположительных клеток, относятся к гранулоцитарным.
В настоящее время все острые лейкозы подразделяются на две основные группы: 1) лимфоидные; 2) миелоидные или гранулоцитарные.
Гранулоцитарные в свою очередь делятся на миелобластные, промиелоцитарные, миеломоноцитарные (А. Ф. Тур).
G. Mathe, J. Bеrnаrd, J. Меаmе разделяют острый лейкоз на пять вариантов: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, моноцитарный и лейкоз из моноцитоидных клеток.
Н. С. Кисляк, обращая внимание на своеобразие цитоморфологической характеристики острого лейкоза у детей, считает целесообразным выделить следующие более дифференцированные цитоморфологические формы острого лейкоза.

  1. Острый лимфобластный лейкоз. Лейкемическая клетка напоминает лимфобласт, представлена как в мезо-, так и в микрогенерации. Ядро округлой формы с нежнопетлистым строением и равномерным распределением хроматина. Цитоплазма в виде узкого ободка, умеренно базофильна. PAS-реакция положительная, крупногранулярная.
  2. Острый лимфоретикулез. Б основе лежит лимфоретикулярная клетка небольших размеров с ядром округлой формы и компактного строения, часто расположенного эксцентрично; нередко она выглядит как голоядерный элемент. Цитохимические изменения в лейкемических лимфоретикулярных клетках характеризуются отрицательной PAS-реакцией или в некоторых клетках определяющейся в виде 1—2 крупных гранул.
  3. Острый миелобластный лейкоз. Миелобласт характеризуется низким ядерно-цитоплазматическим отношением, наличием нежной азурофильной зернистости, реже телец Ауэра в цитоплазме. Реакция на фосфолипиды и пероксидазу резко положительная, на эстеразу — отрицательная. PAS-реакция диффузная.
  4. Острый алейкемический ретикулез. Лейкозная клетка соответствует клетке ретикулярного синцития стромы кроветворных органов, имеет неправильную форму, округлое ядро с грубым распределением хроматина. Цитохимические исследования характеризуются отрицательной реакцией на гликоген, фосфолипиды и пероксидазу.
  5. Острый гистиомоноцитарный лейкоз (крупноклеточный ретикулез). В основе — крупные ретикулярные клетки, резко анаплазированные, имеющие моноцитоидные черты, но отличающиеся от монобласта более грубым распределением хроматина в ядре и крупными нуклеолами.
  6. Острый монобластный лейкоз. Монобласт — клетка более округлой формы, чем при гистиомоноцитарном варианте, с довольно большой цитоплазмой, с более правильными контурами ядра и нежным распределением хроматина в нем. Из цитохимических показателей обычно характерны отрицательная PAS-pеакция и слабоположительная реакция на эстеразу. Пероксидаза и фосфолипиды обнаруживаются в небольшом количестве клеток в виде отдельных мелких гранул. Реакция на кислую фосфатазу положительная в виде отдельных гранул.
  7. Острый промиелоцитарный лейкоз. Лейкемический промиелоцит характеризуется крупными размерами клетки, круглой или овальной формой. Ядро с нежным распределением хроматина и 2—3 нуклеолами часто расположено эксцентрично. В цитоплазме имеется грубая обильная зернистость, окрашенная в фиолетово-красный или коричневый цвет.

Кроме этого, Н. С. Кисляк с соавторами выделяют острый эозинофильный и базофильный лейкоз, острый эритромиелоз, острый плазмоклеточный лейкоз, острый мегакариоцитарный лейкоз.
Следует отметить, что приведенная выше цитоморфологическая классификация острых лейкозов весьма перспективна, однако она требует высококвалифицированной лабораторной диагностики.
Более простую цитоморфологическую классификацию предлагает Ю. И. Лорие. Автор выделяет три основных варианта острого лейкоза: лимфобластный, миелобластный и гистиомонобластный, дифференцируя их по цитологическим и цитохимическим признакам (табл. 25).
Такая дифференциация отдельных вариантов острого лейкоза имеет принципиальное значение для выбора рациональной терапии, но зависимость ее от цитохимических методов исследования не позволяет пока широко использовать ее в практической работе.
При анализе нашего материала все острые лейкозы согласно цитоморфологической характеристике мы подразделяли на две основные группы: лимфоидные и миелоидные или гранулоцитарные.
Из группы гранулоцитарных выделяли миелобластный, промиелоцитарный, миеломоноцитарный лейкозы и эритромиелоз.

Кроме того, как исключение выделяли острый лейкоз с недифференцированными клеточными элементами.

Морфологическая дифференциация основывалась на цитологических методах исследования периферической крови, костномозгового пунктата, цитохимических особенностей бластных клеток, иногда трепаната с учетом клинической картины.

Таблица 25
Дифференциально-диагностические признаки вариантов острого лейкоза (по Ю. И. Лорие)



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »