Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Как уже указывалось, цитоморфологические варианты острого лейкоза отличаются по морфологии бластной клетки. Хотя дифференцировать цитоморфологические варианты только по клиническим признакам трудно, все же для каждого варианта можно выделить ту или иную наиболее характерную симптоматику.
Острый лимфобластный лейкоз, по нашим данным, у детей встречается чаще других вариантов. Н. С. Кисляк отмечает, что острый лимфобластный лейкоз составляет 40% всех случаев острого лейкоза у детей.
При этом варианте может быть экстрамедуллярное начало. Часто обнаруживается значительное генерализованное увеличение лимфатических узлов. У многих больных лимфатические узлы определяются в виде конгломератов и пакетов.
Нередко отмечается синдром Микулича, а также увеличение лимфатических узлов средостения и поражение вилочковой железы. Правда, в некоторых случаях лимфатические узлы могут быть увеличены не очень резко. Увеличение селезенки носит непостоянный характер, но все же у большинства больных она увеличена, иногда значительно.
На ранних этапах выраженность анемического и геморрагического синдромов бывает небольшой.
Число лейкоцитов в периферической крови колеблется от сниженных, нормальных до высоких цифр.
В лейкограмме имеется сдвиг до лимфобластов. При исследовании пунктата костного мозга и пораженного лимфатического узла выявляется тотальная инфильтрация лейкозными клетками, представленными лимфобластами и лимфоретикулярными клетками. Однако в случае экстрамедуллярного развития лейкемического процесса костный мозг в начальный период заболевания может быть полностью или частично интактен.
Цитохимические изменения в лейкемических лимфобластных клетках характеризуются положительной, гранулярной PAS-реакцией, гликоген в клетке располагается в виде отдельных крупных гранул. Реакции на пероксидазу, щелочную фосфатазу и фосфолипиды отрицательные.

Рис. 39. Ребенок с гистиомоноцитарный вариантом острого лейкоза (а и б"; собственное наблюдение).
Острый лимфобластный лейкоз поддается современным методам лечения, у большинства больных удается получить ремиссию.
Острый миелобластный лейкоз встречается у детей реже, чем лимфобластный. По данным Н. С. Кисляк, этот вариант наблюдается в 15—18% случаев острого лейкоза у детей. Протекает он тяжело. В клинической картине преобладают постоянное увеличение печени, селезенки и выраженный геморрагический синдром.
В периферической крови, как правило, определяется умеренный лейкоцитоз, в лейкограмме — сдвиг до миелобластов. Анемия и тромбоцитопения резко выражены. В пунктате костного мозга — тотальная инфильтрация миелобластами.
Лейкемические миелобласты имеют отчетливую цитохимическую характеристику. Для этой формы характерны высокая активность пероксидазы, резко положительная реакция на фосфолипиды (суданофилия бластных клеток). PAS-реакция диффузная, реакция на эстеразу отрицательная.
Терапия менее эффективна, чем при лимфобластном варианте. Полных и стойких ремиссий достичь почти не удается, обычно они очень кратковременны.
Острый гистиомоноцитарный лейкоз у детей встречается редко. В литературе он описывается как крупноклеточный ретикулез или моноцитарная лейкемия.
Гистиомоноцитарный лейкоз часто протекает с опухолевыми проявлениями, носящими характер инфильтратов округлой формы в мягких тканях или поднадкостничных разрастаний. Отмечаются значительная распространенность лейкемического процесса, поражение легких, сердца, серозных оболочек, лейкемиды на коже.
Изменения со стороны крови в начале заболевания могут отсутствовать, анемия и тромбоцитопения развиваются позднее. Число лейкоцитов нормальное или сниженное. В лейкоцитарной формуле крови бластных клеток нет или они составляют всего небольшой процент (10—15 %). В пунктате костного мозга повышено содержание атипичных крупных ретикулярных клеток, имеющих вид моноцитоидных.
Цитохимические исследования характеризуются высокой активностью неспецифической эстеразы, которая подавляется добавлением раствора фтористого натрия в определенной пропорции. По мнению Е. Osserman, D. Lambor и F. Tischendorf с соавторами, специфическим для данного варианта острого лейкоза является высокое содержание лизоцима в клетках, сыворотке крови и моче больных.
Реакция на фосфолипиды с Суданом черным Б слабо положительная. Клинической особенностью этой формы лейкоза являются также крайняя злокачественность течения и большая редкость достижения ремиссии (рис. 39а, 39б).



 
« Гематология детского возраста   Герпес »