Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Острый эритромиелоз - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

ОСТРЫЙ Эритромиелоз (СИНДРОМ ДИ ГУЛЬЕЛЬМО)
Эритромиелоз, по существу, представляет собой своеобразную форму острого лейкоза.
Как указывает И. Λ. Кассирский, эритромиелоз — это особая динамическая форма острого лейкоза, при которой патологическая лейкемическая пролиферация характеризуется вовлечением в процесс эритробластической элементов наряду с очагами гранулоцитарного кроветворения.
Для эритромиелоза прежде всего типичны гиперплазия и анаплазия красного ростка с последующим развитием миелобластной гиперплазии. Итальянский гематолог D) Guglielmo в 1917 г. впервые выделил эту форму как особый гематологический синдром. Отдельные сообщения, указывающие на сочетанные изменения со стороны красной и белой крови при остром лейкозе, в литературе имелись задолго до этого, но авторы их ясно не представляли гематологической сущности описываемых синдромов. Эритромиелоз относится к сравнительно редким формам лейкоза.
Вопросы патогенеза заболевания надо рассматривать в свете патогенеза лейкозов вообще.
Описания эритромиелоза у детей немногочисленны. Так, Г. С. Мухамедзянова из 130 больных лейкозом только у 4 отметила эритромиелоз.
Magalini, Estrem в течение 10 лет наблюдали 754 детей, страдающих лейкозом, из них 2 с эритромиелозом.
По данным Π. Λ. Курачевой и В. К. Миропович, из 405 больных лейкозом эритромиелоз имел место у 19.
Под нашим наблюдением находилось двое детей с эритромиелозом из 136 наблюдаемых в возрасте 2 и 11 лет.
Клиническая симптоматика эритромиелоза, как и других вариантов острого лейкоза, отличается многообразием и зависит от фазы заболевания. В зависимости от преобладания того или иного клинического или гематологического синдрома авторы выделяют разные его формы.
Г. А. Листенгартен выделяет следующие формы эритромиелоза: спленомегалическую, геморрагическую, псевдоапластическую, гемолитическую и смешанную. Эта классификация далеко не исчерпывает всех возможных клинических симптомокомплексов эритромиелоза, но она все же более полно охватывает многообразие клинической симптоматики по сравнению с другими классификациями, приводимыми в литературе.
Как указывает Н. С. Кисляк, начинается заболевание чаще постепенно. Ведущим проявлением его является анемия, которая у некоторых больных имеет гемолитическую природу. В дальнейшем появляется геморрагический синдром, увеличиваются печень и селезенка. Заболевание чаще протекает с пониженным или нормальным содержанием лейкоцитов, реже с лейкоцитозом. Анемия, по данным Н. С. Кисляка с соавторами, носит гиперхромный, макроцитарный характер.
Иногда отмечается повышенный ретикулоцитоз. В периферической крови обнаруживаются миелобласты с различной степенью анаплазии и атипичные эритро- и нормобласты.
Основной особенностью пунктата костного мозга является значительная гиперплазия эритронормобластического ростка, иногда достигающего 70% клеточного состава, с резким нарушением созревания эритронормобластов. Лейкемические эритронормобласты характеризуются склонностью к макроцитозу, резкой диссоциацией в созревании ядра и цитоплазмы, причудливостью формы ядра (полисегментация, многоядерность и др.) и феноменом мегалобластоидности, заключающемся в грубом характере распределения хроматина в ядре («шагреневое» ядро).
Характерно также наличие клеток Рора, сочетающих в себе признаки ретикулярной клетки и эритробласта. Цитохимические изменения в эритронормобластах варьируют; наряду с клетками, не содержащими ни PAS-положительного материала, ни суданофильных гранул, встречаются клетки с PAS-положительной реакцией по диффузному типу.
Ранними симптомами заболевания у одного наблюдаемого нами больного 11 лет были высокая лихорадка и катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей с последующим нарастанием бледности, головокружения, общей слабости, анорексии.
У другого больного 2 лет эритромиелоз протекал на фоне болезни Дауна и врожденного порока сердца. В начальный период на передний план выступал геморрагический синдром, который привел к ошибочному диагнозу геморрагического васкулита.
В развернутой фазе заболевания у обоих больных отмечались лихорадка интермиттирующего типа, бледность, геморрагический синдром — от умеренного до резко выраженного, увеличение печени и селезенки, особенно у ребенка с болезнью Дауна. Периферические лимфатические узлы были увеличены незначительно.
По данным Г. А. Листенгартена, эритромиелоз может протекать без выраженной гепато- и спленомегалии.
На ранних этапах заболевания со стороны крови у обоих наблюдаемых нами больных анемия не была выражена и нарастала постепенно. В лейкограмме имелся сдвиг влево до миелоцитов и небольшого процента ретикулярных клеток (до 3,Г)%), однако обращали на себя внимание значительное количество атипичных эритро- и нормобластов, тромбоцитопения.
В период полного развития болезни анемия была выраженной, особенно резко у ребенка с болезнью Дауна; имел место ретикулоцитоз. Содержание лейкоцитов в одном случае было сниженным, в другом — умеренно повышенным (14 000—31800). В периферической крови обнаруживалась масса атипичных эритро- и нормобластов наряду с миелобластами. Определялись тромбоцитопения и ускоренная РОЭ. Количество эритронормобластов достигало высоких показателей— 50 на 100 лейкоцитов (рис. 40).
По данным Di Guglielmo, костномозговое кроветворение характеризуется клеточной гиперплазией, резкой пролиферацией эритробластического ростка,
инверсией соотношениядо 1: 1 (вместо 4 :1), нарушением созревания эритробластов, анаплазией клеток эритробластического ряда с появлением гигантских уродливых мегалобластоидных эритробластов.
К аналогичному заключению приходит также И. А. Кассирский с той только разницей, что он считает возможной сочетанную пролиферацию красного и белого ростков костного мозга с явным повышением содержания миелобластов, что и является убедительным для диагноза эритромиелоза. Кроме того, он допускает возможность перехода костномозгового кроветворения от чисто эритробластического к миелобластическому с полной миелобластической трансформацией в конечных стадиях болезни.
Как указывает Г. С. Мухамедзянова, иногда костный мозг при эритромиелозе может иметь промиелоцитарно-миелоцитарный характер, а также возможно эритробластическое зияние — разрыв между ортохромными и базофильными эритробластами.
У наблюдаемых нами больных костный мозг имел эритробластический характер. Отмечалось раздражение лейкопоэза с выраженной задержкой созревания клеток нейтрофильного и эритроидного рядов. Часто встречались митозы клеток красной крови. Определялось значительное число макроэритробластов («мегалобластоидных» элементов) и макроцитов. В небольшом количестве имелись эритробласты с полисегментацией ядра (2, 3, 4-ядерные). Как правило, обнаруживалось повышенное содержание миелобластов.
Приводим данные пунктата костного мозга больного И. 11 лет. Ретикулярные клетки — 1,5%, миелобласты — 28%, промиелоциты — 0,5%, миелоциты нейтрофильные — 1%, метамиелоциты нейтрофильные — 0,5%, палочкоядерные нейтрофилы — 0,5%, проэритробласты — 1 %, эритробласты базофильные — 28%, эритробласты полихроматофильные — 13%, нормобласты базофильные — 1%, нормобласты полихроматофильные — 24%, нормобласты ортохромные — 1%. Всего клеток эритроидного ряда 68%. Мегакариоциты отсутствовали (рис. 41).
Для диагностики эритромиелоза ценными дополнительными методами исследования, кроме пункции грудины, являются трепанобиопсия, а также пункция печени и селезенки. В пунктатах, взятых из печени и селезенки, обнаруживаются очаги метапластического миелоидного кроветворения, аналогичного костномозговому, являющегося убедительным доказательством правильности поставленного диагноза.
Несмотря на достаточно очерченную симптоматику, диагностика эритромиелоза в ряде случаев оказывается весьма затруднительной, так как целый ряд гематологических и негематологических заболеваний имеет сходную с эритромиелозом клинико-гематологическую картину.
При диагностике эритромиелоза необходимо проводить дифференциацию с парциальной формой гипопластической анемии, с пернициозной анемией, метастазами злокачественных опухолей в костный мозг. Эритромиелоз, протекающий с вторичным гемолитическим синдромом, чрезвычайно напоминает хроническую макроцитарную гемолитическую анемию.
При использовании современных методов диагностики имеются все возможности для проведения дифференциального диагноза между этими заболеваниями.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »