Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Острый промиелоцитарный лейкоз - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

 

Острый промиелоцитарный лейкоз относится к редким вариантам, отличается резкой злокачественностью течения, своеобразием клинической картины и характерными чертами морфологии лейкозных клеток. В отечественной и зарубежной литературе описания его немногочисленны (Е. Б. Владимирская и Л. Б. Юшкевич, А. И. Воробьев с соавт., А. Е. Баранов, Bernard, Rosenthal, Hillestad и др.). Впервые данный вариант заболевания был выделен в особую форму Hilleslad в 1957 г., до этого об отдельных случаях сообщали Cooperberg и Neiman.
Как указывают А. И. Воробьев с соавторами, острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется очень бурным течением с длительностью, не превышающей 3 месяцев. Во многих случаях длительность болезни исчисляется неделями и даже днями. В начальный период процесс может протекать по алейкемическому варианту, но в развернутой фазе всегда по сублейкемическому или лейкемическому типу с умеренной лейкемической инфильтрацией органов. Этот вариант сопровождается резко выраженным геморрагическим синдромом с частыми кровоизлияниями в мозг и желудочно-кишечными кровотечениями. По мнению А. И. Воробьева с соавторами, печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.
В периферической крови и костномозговом пунктате преобладают клетки типа промиелоцитов, характеризующиеся значительным ядерным полиморфизмом и наличием крупной фиолетово-бурой зернистости, густо заполняющей цитоплазму. А. Е. Баранов, А. И. Воробьев с соавторами и другие исследователи полагают, что субстратом зернистости являются гепариноподобные вещества, относящиеся к кислым сульфатированный мукополисахаридам, которые выявляются при реакции на метахромазию с толуидиновым синим.
Именное стой характеристикой зернистости связывают резкую выраженность геморрагического синдрома, наблюдаемого при остром промиелоцитарной лейкозе.
Одной из отличительных особенностей заболевания является гипофибриногенемия, о чем свидетельствуют исследования Didisheim с соавторами.
Однако в работе А. И. Воробьева с соавторами имеются указания, что гипофибриногенемия может отсутствовать.
К обязательным цитохимическим признакам относятся обнаружение сульфатированных кислых мукополисахаридов, а также высокая активность пероксидазы и высокое содержание липидов.
Под нашим наблюдением находилось двое детей с острым промиелоцитарным лейкозом η возрасте 11 и 14 лет. У обоих больных ранними симптомами заболевания были ангина и высокая лихорадка с последующим бурным нарастанием бледности, общей интоксикации и геморрагического синдрома. Оба они поступили в клинику в тяжелом состоянии с развернутой картиной заболевания. Ведущими клиническими симптомами в этой фазе были бледность, резко выраженный геморрагический синдром, обширные некрозы на миндалинах, и у одного больного имелись некрозы па лице. Печень была увеличена у обоих больных, степень ее увеличения у одного была незначительной, у другого — умеренной (до 4 cм). Селезенка не пальпировалась. Периферические лимфатические узлы определялись величиной с горошину. В периферической крови у одного больного в начальный период и в фазе развернутой клинической картины отмечалась лейкопения, и только с переходом процесса в терминальную фазу появился лейкоцитоз. У другого больного уже в начальный период имел место умеренный лейкоцитоз с последующим нарастанием до 36 750L. В лейкограмме определялись преимущественно промиелоциты (до 73,0) при небольшом числе бластных клеток. Кроме того, в обоих случаях были резко выражены анемия и тромбоцитопения.
Для иллюстрации приводим данные исследования крови больного Ч. 14 лет: эритроциты — 1 380 000 в 1 мм3, Нb — 5 г%, цветной показатель — 1,0, ретикулоциты — 0,3%, тромбоциты — 9660 в 1 мм3, лейкоциты — 20 000— 3(5 750, ретикулярные клетки — 7,0, миелобласты — 6%, промиелоциты — 73,0 миелоциты — 8,0, сегментоядерные нейтрофилы — 3,0, лимфоциты — 3,0; РОЭ — 50 мм в 1 час (рис. 42).
В костномозговом пунктате у обоих больных острым промиелоцитарным лейкозом преобладали клетки типа промиелоцитов (75—80%) с наличием обильной грубой зернистости фиолетово-бурого или ржавого цвета, часто располагавшейся в клетке неравномерно.
Обнаруживались клетки разной величины, неправильной формы с полиморфными ядрами гомогенной смазанной структуры.
Несмотря на комплексное лечение, достичь ремиссии в обоих случаях не удалось. Один ребенок умер на 10-й день пребывания в клинике (через 1 месяц от начала заболевания) в результате обширного кровоизлияния в мозг, другой — к концу 3-го месяца от начала заболевания также при явлениях резко выраженного геморрагического синдрома.
Приведенные наблюдения свидетельствуют о весьма злокачественном и бурном течении острого промиелоцитарного лейкоза.
Заболевание отличается рефрактерностью к различным вариантам цитостатической терапии.

 



 
« Гематология детского возраста   Герпес »