Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Учитывая полиморфизм клинической картины острого лейкоза у детей,  целесообразно выделить ряд ведущих клинических синдромов, что облегчит диагностику заболевания на сравнительно ранних его этапах.
Большой удельный вес среди различных клинических синдромов занимает костно-суставной, чаще встречающийся у детей дошкольного и школьного возраста. Этот синдром наблюдался нами у 46 из 136 детей с острым лейкозом (34%).
Таблица 27
Дифференциальная диагностика ревматизма и острого лейкоза


Симптомы

Ревматизм

Лейкоз

Начало

Чаще острое

Чаще постепенное

Припухлость суставов

Выраженная, летучая

Постепенная, незначительная, затяжная

Боль

Сильная, быстро проходящая под влиянием салицилатов и амидопирина

Сильная, волнообразная

Ограничение движений в пораженных суставах

Полное, быстро проходящее

Частичное, затяжное

Болезненность в костях

Отсутствует

Часто имеется

Лихорадка

Высокая, быстро проходящая под влиянием салицилатов и амидопирина

Чаще затяжная, неправильного характера

Анемия

Может быть незначительная, чаще гипохромная

Чаще высокой степени, нормохром пая

Кровоизлияния на коже и слизистых

Редки, расположены симметрично

Часты, асимметричны

Селезенка

Как правило, не увеличена

Чаще увеличена

Сдвиг в лейкограмме

Нейтрофильный лейкоцитоз

Сдвиг в лейкограмме до патологических форм (миелобластов, лимфобластов, ретикулярных клеток и др.)

Нейтропения

Отсутствует

Как правило, имеется и почти всегда затяжная

Тромбоцитопения

Отсутствует

Почти всегда значительная и затяжная

Костный мозг

Богат форменными элементами, пестрый, разнообразный, без особых отклонений от нормы

Однообразный, монотонный, почти полностью представлен молодыми клетками (лимфобластами, миелобластами, ретикулярными клетками)

Клинически синдром может протекать в двух разновидностях. При первой разновидности костно-суставной синдром проявлялся преимущественно болями в костях голеней, бедер, а также в грудине, позвоночнике, ребрах. Интенсивность болей была различной, часто они достигали значительной степени и не снимались у некоторых больных даже при введении болеутоляющих средств. Trusen, Erb, Dameshek, Guntz и другие авторы считают, что в основе этого процесса лежит лейкемическая инфильтрация в костном мозге, гаверсовых каналах, периосте. По данным Erb, костные балки в местах скопления лейкемических клеток разрушаются иод влиянием давления, а также в результате действия остеолитических ферментов.
Однако, как указывает С. А. Рейнберг, нельзя сводить всю рентгенологическую симптоматику при лейкозе только к прямому действию основного заболевания. Обширные и глубокие изменения в скелете вблизи и в отдалении от очагов лейкозной инфильтрации имеют отраженный, неспецифический, так называемый дистрофический характер.
Следует учитывать, что в настоящее время раскрыты далеко не все механизмы морфологических и, стало быть, рентгенологических изменений скелета при различных проявлениях лейкоза.
В качестве иллюстрации приводим выдержку из истории болезни больной, переведенной в нашу клинику.
Больная У., 4 лет, поступила в областную детскую клиническую больницу в октябре 1967 г. с жалобами на резкие боли в конечностях, поясничном отделе позвоночника и ребрах, бледность, повышение температуры.
Заболела в апреле 1967 г., когда впервые возникли боли в поясничном отделе позвоночника, в коленных суставах и повысилась температура- Был диагностирован спондилит, проводилось лечение в местной больнице, однако состояние больной не улучшилось, боли в позвоночнике продолжались, появилась болезненность в конечностях, девочка перестала становиться на ноги. В местной больнице был назначен преднизолон, на фоне которого отмечалось улучшение, боли прекратились и восстановились двигательные функции. В сентябре 1967 г. после отмены преднизолона состояние резко ухудшилось, усилились боли в позвоночнике, снова повысилась температура. Повторно произведена рентгенография позвоночника, и с подозрением на патологический перелом 1 —11 поясничных позвонков девочка была госпитализирована в травматологический институт Донецка, откуда переведена в пашу клинику с диагнозом: гепатолиенальный синдром, системный остеопороз.
При поступлении состояние больной тяжелое. Она бледна, беспокойна, стонет, периодически кричит из-за болей в костях, не становится на ноги. Сильная болезненность при поколачивании по костям голеней, бедер, ребер, позвоночника. Суставы не изменены. На коже стоп — геморрагии, преимущественно петехиальные. Отмечается умеренное системное увеличение периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.
Данные исследования периферической крови: эритроциты — 3 200 000, Нb — 10,5 г%, цветной показатель — 0,9, ретикулоциты — 0,4%, тромбоциты — 6400 в 1 лл3, лейкоциты — 8200, бластные элементы — 39,0, палочкоядерные нейтрофилы — 1,0, сегментоядерные нейтрофилы — 3,0, лимфоциты — 56,0, моноциты — 1,0; РОЭ — 28 мм в 1 час.
В миелограмме — 90% бластных клеток, угнетение эритро- и тромбопоэза.
На рентгенограмме стоп выражен остеопороз, в предплюсневых костях петлистый рисунок. Кости черепа без особенностей, кроме остеопороза стенки турецкого седла. На рентгенограмме верхних конечностей степень остеопороза меньшая, но отмечаются периостальные изменения с расслоением и отслоением периоста. По медиальному контуру левой плечевой кости — полоса просветления за счет субпериостальной инфильтрации (рис 43).
Остеопороз костей нижних конечностей резко выражен. В метафизарных отделах — полиморфные очаги деструкции («молью изъеденная кость»). В диафизах — продольные очаги деструкции с отслоением периоста. На рентгенограмме позвоночника — остеопороз с перестройкой костной структуры в L1 — L2. В нижнегрудном и поясничном отделах тела позвонков уплощены по типу двояковогнутой линзы, особенно XI грудного и V поясничного («рыбьи позвонки»). Межпозвоночные щели расширены.
Приведенное наблюдение свидетельствует о системном поражении костного скелета и иллюстрирует все основные нарушения костно-суставного аппарата при лейкозах у детей, а именно: остеопороз, деструктивные изменения, периостальные реакции, а также одно из довольно редких, чрезвычайно своеобразных проявлений заболевания — системную бревиспондилию, по всей вероятности, специфическую именно для лейкоза у детей.
По характеристике С. А. Рейнберга, при системной бревиспондилии изменения со стороны позвоночника сводятся к изменению их структуры и формы. В основе лежит остеопоротический или дистрофический процесс. Повышается прозрачность всей костной арматуры позвоночника, значительно прогрессирует убыль костной субстанции.

Рис. 43. Рентгенограммы костей конечностей ребенка У., 4 лет, с острым лейкозом; а — рентгенограмма костей верхних конечностей, б —нижних конечностей (собственное наблюдение).
Губчатая ткань тел позвонков, их дужек и отростков становится рыхлой, широкопетлистой, а отдельные костные пластинки и строма исчезают. Тела позвонков значительно уплощены, их высота укорочена, кранио-каудальные размеры заметно уменьшены. Позвонки приобретают вид
двояковогнутых линз («рыбьи позвонки»). Отчетливых изменений дужек и их отростков не отмечается. Наиболее сильно укорочены тела грудных и поясличных позвонков. Межпозвоночные щели расширены. Высота межпозвоночных дисков иногда в 2—3 раза превышает высоту соседних позвонков (С. А. Рейн- берг). В поздних стадиях заболевания развивается заметный кифоз грудного отдела позвоночника с соответствующим компенсаторным усилением лордоза шейного и поясничного отделов.
Подобные изменения со стороны позвоночника, кроме описанного выше, мы наблюдали еще у 4 детей.
Такая яркая рентгенологическая картина приобретает огромное диагностическое значение для распознавания лейкоза на ранних этапах его развития, так как у этой группы детей все остальные признаки лейкоза в начальном периоде бывают скудно выражены.
При второй разновидности костно-суставного синдрома на первый план выступали явления полиартрита, носящего своеобразные клинические черты, отличающие его от ревматического и сближающие в какой-то степени с поражением суставов у больных ревматоидным артритом.
Наиболее часто поражению подвергались голеностопные, лучезапястные, коленные, локтевые, межфаланговые суставы кистей и стоп.
Полиартрит у этих детей характеризовался некоторыми особенностями: припухлость сустава возникала постепенно и была сравнительно продолжительной, боль носила волнообразный характер, ограничение движений было частичным, но затяжным.
Лечение салицилатами и даже преднизолоном давало значительно меньший эффект, чем при ревматическом полиартрите.
Рис. 44. Системное увеличение подчелюстных, шейных лимфатических узлов у ребенка с острым лимфобластным лейкозом (собственное наблюдение).

Следует отметить, что при остром лейкозе, протекающем с костно-суставным синдромом, часто преобладают лейкопенические формы и длительный период времени сохраняется алейкемический характер периферической крови. В связи с этим для своевременной его диагностики особенно важно исследование пунктата костного мозга.

Железистый синдром.

Основным клиническим проявлением железистого синдрома является увеличение периферических лимфатических узлов, иногда в сочетании с медиастинальными, паратрахеальными и другими группами, включая синдром Микулича. Специфические для лейкоза симптомы — анемия, геморрагический синдром — на ранних этапах бывают менее выраженными. Такое генерализованное увеличение лимфатических узлов чаще наблюдается при лимфобластном варианте острого лейкоза. В качестве примера приводим наше наблюдение.
Больной Б., 14 лет, поступил в клинику 19/П 1963 г. с жалобами на увеличение лимфатических узлов, общую слабость, бледность. Заболел в декабре 1962 г. Заболевание началось с увеличения шейных и подчелюстных лимфатических узлов, повышения температуры. Затем появились общая слабость, утомляемость, бледность, ухудшился аппетит. Родители обратились  к врачу, был диагностирован лимфогранулематоз, в связи с чем ребенок госпитализирован в клинику.
При поступлении состояние больного средней тяжести, отмечается значительное системное увеличение периферических лимфатических узлов, особенно шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых. Они множественные, величиной от голубиного до куриного яйца, безболезненные. Одновременно определяется также гиперплазия лимфатических узлов средостения, Кроме того, в области лопаток, мечевидного отростка имеются плотные, подвижный образования, напоминающие обычные лимфатические узелки. Печень и селезенка достигают уровня пупочной линии. Бледность и геморрагический синдром выражены в небольшой степени.
Данные исследования крови: эритроциты — 2 730 000, Нb — 9,5 г%, ретикулоциты— 0,8%, цветной показатель — 1,0, тромбоциты — 13 650 в 1 лейкоциты — 40 000, бластные элементы — 81,0, палочкоядерные нейтрофилы — 2,0, сегментоядерные нейтрофилы — 4,0, лимфоциты — 13,0; РОЭ — 37 мм в 1 час.
Пунктат костного мозга полностью представлен властными клетками. В пунктате лимфатического узла — 95% лимфобластов.
Клинико-гематологические данные позволили исключить лимфогранулематоз и диагностировать острый лимфобластный лейкоз (рис. 44).
У одного наблюдаемого нами ребенка 4 лет наряду с системным увеличением лимфатических узлов отмечалась лейкемическая инфильтрация яичек, вследствие чего яички были увеличены, плотны на ощупь, особенно левое. Это привело к ошибочной диагностике семиномы, и ребенка госпитализировали в хирургическое отделение. После исследования крови он был переведен в нашу клинику, где на основании клинической картины, цитологических и цитохимических методов исследования (PAS-реакцией выявлено 78% гликоген положительных бластных клеток, в цитоплазме которых гликоген определялся в виде крупных глыбок или гранул) диагностирован острый лимфобластный лейкоз.
У всех больных с железистым синдромом в период полного развития болезни была увеличена печень и у преобладающего большинства — селезенка. Гематологически этот вариант заболевания характеризовался отчетливыми изменениями со стороны периферической крови. В большинстве случаев отмечались лейкоцитоз и гиперлейкоцитоз, реже — лейкопения. В лейкограмме имел место значительный бластный сдвиг.
Диагностика острого лейкоза, протекающего с железистым синдромом, на ранних этапах затруднительна. В связи с малой выраженностью анемии, геморрагического синдрома таким больным часто ставятся диагнозы лимфаденита, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза. Однако дифференциальная диагностика с указанными выше заболеваниями возможна и в ранние фазы при учете всего клиникогематологического комплекса.

Гепатоспленомегалический синдром.

Как уже указывалось, увеличение селезенки — важный клинический симптом острого лейкоза, однако это увеличение обычно незначительное или умеренное.
Кроме этого, наблюдаются случаи острого лейкоза с выраженной гепатоспленомегалией, что является ведущим клиническим симптомом. Плотная селезенка находится на уровне пупочной линии и ниже, а у ряда больных нижний полюс ее определяется у входа в малый таз. Наряду со спленомегалией имеет место и гепатомегалии, но печень увеличена несколько меньше, чем селезенка.
Гепатоспленомегалия чаще встречается при тяжелых генерализованных формах острого лейкоза и обусловлена в основном специфической лейкемической инфильтрацией органов.
При этом варианте ранними симптомами заболевания являются боли в животе, преимущественно в подреберьях.
В качестве иллюстрации приводим историю болезни.
Больной Г., 6 лет, поступил в клинику 11 /VI 1964 г. с жалобами на боли в животе, общую слабость, плохой аппетит. Заболел в мае 1964 г., когда впервые появились боли в животе, общая слабость, затем ухудшился аппетит; к этим явлениям присоединились лихорадка, бледность.
При поступлении состояние ребенка тяжелое, он пял, умеренно бледен, в контакт вступает неохотно. Отмечаются небольшое увеличение периферических лимфатических узлов, незначительная болезненность при поколачивании по грудине, единичные геморрагии на голенях. Селезенка значительно увеличена (нижний полюс ее определяется у входа в малый таз), плотной консистенции. Печень прощупывается на 4 см ниже реберной дуги.
Данные исследования крови: эритроциты — 2 500 000, Hb — 7,8 г%, цветной показатель — 1,0, ретикулоциты — 0,6%, тромбоциты — 2200 в 1 мм3, лейкоциты — 440 000, бластные клетки — 77,0, миелоциты — 1,0, палочкоядерные нейтрофилы — 1,0, сегментоядерные нейтрофилы — 2,0, лимфоциты — 19,0, нормобласты — 2 : 100; РОЭ — 18 мм в 1 час.
В пунктате костного мозга обнаружено 92% бластных клеток. Вышеуказанная клинико-гематологическая  картина позволила диагностировать у ребенка острый лейкоз.

 



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »