Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Острый лейкоз с опухолевым синдромом заслуживает особого внимания, так как своеобразие его течения очень затрудняет раннюю диагностику.
Многие исследователи (Μ. П. Хохлова, II. А. Краевский с соавт., И. А. Кассирский, В. Лавкович и И. Кржеминська-Лавкович и др.) указывают, что опухолевые варианты острого лейкоза отличаются особенной злокачественностью течения и почти полной резистентностью к терапии.
Опухолевый синдром чаще наблюдается при гистиомоноцитарном лейкозе (Н. С. Кисляк с соавт.). К данной группе лейкозов относится хлоролейкоз.
Как отмечает М. И. Хохлова, хлоролейкозы могут протекать в двух вариантах: с выраженными опухолевыми разрастаниями и без них.
Однако в детском возрасте хлоролейкозы обычно протекают с опухолевыми разрастаниями, наиболее частой локализацией которых являются кости черепа (орбита, височная кость, кости лица). Кроме костей черепа опухолевидные образования могут быть в области грудины, ключиц, ребер, тел позвонков илы по ходу позвоночного столба в эпидуральной клетчатке с развитием при этом спинальных симптомов. Опухолевые узлы с зеленой окраской обнаруживаются в почках, зобной железе, лимфатических узлах, сердце, печени, желудочно-кишечном тракте, в области придатков матки, в плевре и легких. По материалам Μ. П. Хохловой, в отдельных случаях возможно возникновение опухолей в твердой мозговой оболочке, адвентиции аорты. Крайне редко наблюдается развитие хлороматозных узлов в селезенке и головном мозге.
Важно подчеркнуть, что хлоролейкозы характеризуются прежде всего наличием системного лейкемического процесса, в который вовлекаются как костный мозг, так и другие внутренние органы и ткани.
Под нашим наблюдением находилось 11 детей с опухолевым синдромом, из них 7 — с хлоролейкозом и 4 — с опухолью средостения, развившейся вследствие лейкемической инфильтрации зобной железы и лимфатических узлов средостения. Все дети с хлоролейкозом, за исключением 2, были в возрасте до 6 лет.
Наиболее ранними симптомами заболевания у 2 детей были лихорадка и изолированный отек верхнего века левого глаза с последующим кровоизлиянием на месте отека. В дальнейшем появились опухолевидное образование, исходящее из левой орбиты, экзофтальм. У 3 детей ранними симптомами заболевания служили катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры. В этот период у них диагностировалась пневмония и проводилась терапия антибиотиками. Затем наступило сужение левой глазной щели и появилось опухолевидное образование из левой орбиты с последующим экзофтальмом.
У 1 больного ранними симптомами были лихорадка, ангина с регионарным лимфаденитом, общая слабость, затем присоединились боли в ногах, бледность, возникли опухолевидные образования, исходящие из орбит, двусторонний экзофтальм. Подобные опухолевидные разрастания имели место на волосистой части головы и по краю нижней челюсти.
В дальнейшем у всех детей с хлоролейкозом появлялись головные боли, глазное яблоко резко смещалось книзу, веки выворачивались и полностью не смыкались, отмечались снижение зрения, диплопия с последующей потерей зрения. К этим явлениям присоединялись воспалительные изменения со стороны слизистой оболочки пораженного глаза.
Характерным был внешний вид детей: несколько вытянутая форма черепа, запавшая переносица, пучеглазие, особенно выраженное на стороне поражения.
У 5 больных опухоль исходила из левой орбиты и у 2 — из обеих орбит в сочетании с опухолевидными разрастаниями на волосистой части головы, височных областях и нижней челюсти.
Опухолевидные образования были зеленоватого или сине-багрового цвета, плотной консистенции, безболезненные при пальпации. Р. Dustin, J. Thomas и другие авторы, изучая спектр флюоресценции тканей хлоромы, пришли к заключению, что зеленая ее окраска объясняется присутствием протопорфирина, или, как указывают G. Roussy, М. Guerin, Р. Guerin, какой-то другой субстанции, являющейся продуктом извращенного метаболизма порфиринов.
Ряд исследователей, основываясь на спектрофотометрическом изучении зеленого пигмента, связывают его с ненормальными продуктами распада гемоглобина и, в частности, относят его к производным холеглобина.
По данным J. Schultz, Н. Shay, М. Gruenstein, зеленая окраска опухоли зависит не только от повышенного содержания в ней протопорфирина, по и от высоких концентраций вердопероксидазы, которая, по их мнению, скорее, чем холеглобин, может быть причиной этого явления.
Однако для окончательного решения вопроса необходимо дальнейшее изучение взаимосвязей перечисленных выше хромопротеидов, а также продуктов их распада и превращения при лейкозах. У всех наблюдаемых нами детей с хлоролейкозом выявлялось умеренное увеличение периферических лимфатических узлов, печени, у 4 — селезенки, а также имели место периодические повышения температуры, общая слабость, бледность.
Что касается геморрагического синдрома, то на ранних этапах он не был особенно выражен, но в дальнейшем постепенно нарастал.
У одного больного опухолевидное образование исходило из левой орбиты, и только в дальнейшем при прогрессировании процесса подобное образование появилось и со стороны правой орбиты.
У другого больного опухолевидные разрастания почти одновременно появились из обеих глазниц, а также в височных областях, однако с более прогрессирующим ростом справа. Отмечались интенсивные головные боли, резкое снижение зрения, нарушение сна.
Со стороны периферической крови у большинства детей анемия была умеренной и медленно нарастающей. Лейкоцитоз колебался в пределах 12 400— 28 300, у 2 больных определялась лейкопения.
Б лейкограмме постепенно нарастало количество незрелых патологических форм. Лейкемическое зияние у многих больных длительное время отсутствовало или было слабо выражено.
По мнению некоторых исследователей (Е. Storti, W. Lawkowiez, J. Krzeminska-Lawkowiez), для хлоролейкоза характерен резкий атипизм миелобластов с наличием митозов и гигантских многоядерных форм с дольчатым ядром и вакуолизацией протоплазмы.
Г. В. Осеченская с соавторами, касаясь характеристики бластных клеток при хлоролейкозе, отмечают, что у части больных они имели большие размеры, неправильную форму (овальную, вытянутую, угловатую) с вакуолями в протоплазме и полиморфным, деформированным ядром, окраска которого приобретала более насыщенные оттенки.
Па атипизм молодых клеток миелоидного ряда при хлоролейкозе указывает Μ. П. Хохлова, которая обнаруживала большое количество клеток с грубой эозинофильной зернистостью. И. А. Кассирский наблюдал распространение по протоплазме зернистости вишневого оттенка различного размера до пылевидной. Наряду с этим протоплазма выглядела необычно — в виде псевдоподий ярко-голубого цвета.
На основании такой резкой анаплазии бластных клеток можно поставить при жизни диагноз хлоролейкоза, протекающего без характерных опухолевых разрастаний (рис. 45).
Па рентгенограммах черепа у больных хлоролейкозом часто устанавливаются незначительное расхождение швов, выраженные пальцевые вдавления и у некоторых даже остеопороз спинки турецкого седла, что свидетельствует в пользу повышения внутричерепного давления. В одном случае череп был «изъеден молью» (рис. 46) и имелось значительное расхождение швов.
На глазном дне у больных хлоролейкозом определялись бледный фон, расширение вен, у некоторых — кровоизлияния по периферии сетчатки. У 1 больного на всем протяжении глазного дна были обнаружены масса очагов желтоватого цвета и стушеванность границ диска зрительного нерва.
Появление желтоватых очагов на дне глаза говорит об очень тяжелом состоянии больного (Т. К. Кодырова),
При диагностике хлоролейкоза необходимо иметь в виду новообразования, возникающие в области орбит, глаз, костей черепа (глиому, ретинобластому, саркому орбит, симпатобластому и др.).
При дифференциальной диагностике решающее значение имеют результаты исследования периферической крови и костномозгового пунктата в сопоставлении с клинической картиной.

Рис. 46. Рентгенограмма черепа больного М., 6 лет, с хлоролейкозом (собственное наблюдение).

Как указывалось выше, под нашим наблюдением находилось 4 детей, у которых в патологический процесс были вовлечены вилочковая железа и лимфатические узлы средостения, в связи с чем клиническая картина заболевания у них имитировала опухоль средостения.
Это были дети школьного возраста от 9 до 12 лет. Ранними симптомами заболевания являлись кашель, недомогание, повышение температуры и боль в груди. Кашель постепенно становился упорным, появлялась одышка, которая особенно усиливалась в положении лежа (в основном на спине).
На первый план выступали симптомы сдавления воздухоносных путей и нарушения местного крово- и лимфообращения, характерными из них были кашель, часто сухой, «навязчивый», одышка, стенотический тип дыхания, расширение венозной сети на груди, выбухание шейных вен, некоторое выпячивание передне-верхних отделов грудной клетки (преимущественно в области грудины), пастозность тканей вплоть до отека шеи и лица, на что также указывает Г. С. Мухамедзянова.
В этот период диагностировалась респираторная инфекция (бронхит, или пневмония), и дети длительное время лечились антибиотиками, но из-за отсутствия эффекта направлялись в клинику с различными диагнозами: опухоль средостения, хронический лейкоз, лимфогранулематоз и др.
Для иллюстрации приводим данные рентгенологического исследования органов грудной клетки больной Г., 11 лет (до лечения).
Тень средостения резко расширена в обе стороны с четкими и неровными контурами. Справа над куполом диафрагмы определяется неправильной округлой формы затемнение с нечеткими контурами. Справа в среднем поле — неоднородное понижение прозрачности. В боковой проекции затемнение локализуется η базальном отделе нижней доли, в среднем отделе — треугольные тени дисковидного и сегментарного ателектазов. Ретростернально видна тень вилочковой железы.
Заключение рентгенолога: опухолевая форма лейкоза с явлениями сдавления бронхиального дерева (рис. 47 а и б).
Больной проведена терапия преднизолоном в сочетании с 6-меркаптопурином и переливаниями эритроцитной массы, в результате которой наступила клинико-гематологическая ремиссия. Рентгенологически в этот период патологии не выявлялось, тень вилочковой железы не выходила за пределы тени позвоночника (рис. 48).
В период обострения острого лейкоза после ремиссии при рентгенологическом исследовании вновь отмечалось резкое расширение сосудистой тени в обе стороны, больше влево, с четкими наружными контурами (рис. 49). В миелограмме обнаруживалось 79% бластных клеток (рис. 50).
Больной опять был назначен преднизолон в комплексе с 6-меркаптопурином, метотрексатом, антибиотиками, переливаниями эритроцитной массы и другими симптоматическими средствами. Однако повторной ремиссии достичь не удалось, лейкозный процесс прогрессировал, присоединилась неврологическая симптоматика, усилился геморрагический синдром, и наступил летальный исход.
Анатомический диагноз: острый лейкоз; гипертрофия вилочковой железы, селезенки: общая анемия; двусторонняя гипостатическая пневмония; очаги лейкемической инфильтрации и отек мозга; отек легких; дистрофические изменения в паренхиматозных органах.


Рис. 48. Рентгенограмма органов грудной клетки больной Г. (клинико-гематологическая ремиссия).
Кроме компрессионных симптомов у больных имелась развернутая клиникогематологическая картина острого лейкоза. У всех отмечались бледность, нерезко выраженный геморрагический синдром, увеличение печени, селезенки, умеренное и значительное увеличение периферических лимфатических узлов. Со стороны крови определялся гиперлейкоцитоз со значительным омоложением лейкограммы (количество бластных клеток — от 50 до 70%).
Острый лейкоз, протекающий с опухолью средостения, необходимо дифференцировать с лимфосаркомой, лимфогранулематозом и другими новообразованиями средостения.
Дифференциальная диагностика па ранних этапах болезни затруднительна, однако возможна при современных методах исследования. Ведущими являются клиническая картина, результаты исследования периферической крови и особенно пунктата костного мозга, а в затруднительных случаях — данные биопсии.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »