Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Частота поражения легких при остром лейкозе у детей варьирует от 39—40% (А. Н. Усольцев, М. А. Израильская) до 70% (А. Д. Соболева).
Изменения в легких при .лейкозах могут быть специфического и неспецифического характера.


Рис. 49. Рентгенограмма органов грудной клетки больной Г., 11 лет, с опухолевым вариантом острого лейкоза (обострение после ремиссии).
Из специфических поражений наиболее часто встречаются лейкемическая инфильтрация вокруг бронхов, сосудов, в альвеолярных ходах и перегородках, по ходу соединительнотканных прослоек, лимфатических путей, а также лейкемические стазы в сосудах и кровоизлияния в легочную ткань, на что указывают А. Н. Усольцев, М. А. Израильская, А. Д. Соболева, Г. С. Мухамедзянова, О. А. Цукерман, J. Kirschbaum, F. Preuss и др.
Кроме этого, А. Н. Усольцев и М. А. Израильская при остром лейкозе у детей отмечали лейкемическую инфильтрацию в сочетании с альвеолярно-капиллярным блоком и пневмонозом.
Из неспецифических изменений авторы чаще всего наблюдали фибринозногеморрагические пневмонии и значительно реже серозно-десквамативно-лейкоцитарные пневмонии.
В. С. Турусов обнаруживал кровоизлияния в просвет альвеол, которые имели внешнее сходство с пневмоническими очагами, и тромбоз сосудов с развитием мелких инфарктов в легких. Лейкемическая инфильтрация мелких бронхов нередко была выражена в такой степени, что бронх представлял собой толстую муфту из лейкозных клеток, среди которых совершенно не различались элементы бронхиальной стенки.
Г. С. Мухамедзянова устанавливала обширные некротические поражения слизистой оболочки дыхательных путей, симулирующие картину крупа, а также множественные очаги лейкемической инфильтрации в париетальной и висцеральной плевре с явлениями реактивного геморрагического плеврита.
О. А. Цукерман в 1,4% случаев острого лейкоза наблюдал грибные поражения легких.
Примерно у 50% наших больных определялись различные изменения со стороны органов дыхания. Чаще имела место лейкемическая инфильтрация различной степени выраженности (менее всего у леченых больных), более редкими были пневмонии, плевриты, отек легких, кровоизлияния, и особенно редко встречались некротические поражения слизистой дыхательных
путей.
Рентгенологически приходилось наблюдать мелкоочаговые поражения на протяжении всего легочного поля, напоминавшие милиарный туберкулез и на определенном этапе расценивавшиеся как мелкоочаговая пневмония. Однако отсутствие эффекта от терапии антибиотиками, относительно быстрая нормализация рентгенологической картины после назначения преднизолона и 6-меркапто- нурина позволяли нам расценить эти изменения как специфические.
одного ребенка с острым лейкозом в период обострения процесса после ремиссии был обнаружен массивный инфильтрат в легочной ткани, напоминавший ту морозное образование и быстро исчезнувший под влиянием терапии преднизолоном в сочетании с 6-меркаитопурином (рис. 51).
Согласно данным Н. А. Курачевой и В. К. Миронович, легочно-плевральный синдром встречается в 2—4% случаев. Мы диагностировали острый лейкоз с легочно-плевральным синдромом только у 2 больных (1,57%). Диагностика этого варианта лейкоза на ранних этапах была крайне затруднительна, поэтому больные поступали в клинику с различными диагнозами: плевропневмонии и медиастинита, экссудативного плеврита. Затруднение в диагностике связано прежде всего с тем, что при данном варианте в периферической крови изменения, характерные для лейкоза, развиваются значительно позднее, чем легочноплевральные.


Рис. 51. Рентгенограмма грудной клетки ребенка К., 4 лет, с острым лейкозом (обострение после ремиссии, собственное наблюдение).

Изменения со стороны лейкограммы, характерные для лейкоза, у наших больных появились почти через месяц после легочно-плевральных, однако анемия и тромбоцитопения даже в развернутой фазе заболевания не были выражены.
Примером может служить следующее наблюдение.
Больная К., 6 лет, поступила в клинику 14/VIII 1967 г. с экссудативным плевритом и подозрением на системное заболевание крови. Заболела в июле 1967 г. Заболевание началось с кашля без повышения температуры. Затем появились одышка, цианоз и общая слабость, в связи с чем девочка госпитализирована в местную больницу. При рентгенологическом исследовании обнаружены увеличение тени медиастинума и слева на всем протяжении понижение прозрачности легочной ткани средней интенсивности.
Границы сердца не дифференцировались. Кроме этого, отмечалось увеличение печени и селезенки. Со стороны крови — умеренный лейкоцитоз (лейкоцитов — 15 200) с наличием 7% ретикулярных клеток в лейки грамме, нейтрофилез, ускоренная РОЭ (21 мм в 1 час); эритроцитов — 4 800 000, Нb — 12,3 г%.
На основании клинико-рентгенологических данных диагностированы левосторонняя плевропневмония, медиастинит. Назначена терапия антибиотиками в сочетании с преднизолоном, витаминами, сердечными средствами.
Через 5 дней от начала лечения состояние больной заметно улучшилось, уменьшилась одышка, исчез цианоз, сократилась печень.
Через неделю после отмены преднизолона усилился кашель, наросли одышка, цианоз, общая слабость, В легких слева от середины лопатки книзу отмечались укорочение перкуторного звука, переходящее в нижнем отделе в тупость, ослабленное дыхание.
При повторной рентгеноскопии обнаружено расширение срединной тени, слева от IV ребра — интенсивное затемнение, левый купол диафрагмы не дифференцировался. В анализе крови в это время появились характерные для лейкоза изменения: гиперлейкоцитоз (лейкоцитов — 105 950), в лейкограмме — 41% бластных клеток.
14/VIII 1967 г. больная была переведена в клинику с диагнозом: экссудативный плеврит, подозрение па системное заболевание крови.
При поступлении состояние ее тяжелое, выражена одышка, умеренный цианоз, пульсация шейных сосудов, бледность кожных покровов. Умеренное системное увеличение лимфатических узлов. Грудная клетка деформирована. Сердечный толчок не определяется. Правая граница относительной сердечной тупости — по правой парастернальной линии, верхняя —
I ребро, левая граница сердца не определяется. Тоны значительно приглушены, тахикардия. Слева от середины лопатки книзу — укорочение перкуторного звука, переходящее в нижнем отделе в тупость, здесь же ослабленное дыхание.
Печень и селезенка на 5 см ниже реберной дуги, средней плотности.
Данные исследования крови: эритроциты — 4 600 000, Нb — 15, г%, цветной показатель — 0,9, ретикулоциты — 0,5%, тромбоциты — 294 800 в 1 мм3, лейкоциты — 52 800, бластные клетки - 49,0, миелоциты — 2,0, эозинофилы — 2,0, палочкоядерные нейтрофилы — 5,0, сегментоядерные нейтрофилы — 36,0, лимфоциты — 5,0, моноциты — 1,0; РОЭ — 15 мм в 1 час. В миелограмме — 78% бластных элементов моноцитоидного типа.
Рентгенограмма грудной клетки: справа за тенью сердца — неоднородная тень, расположенная в нижнем отделе переднего средостения. Слева в нижне-латеральном отделе — тень за счет выпота. Синус слева не раскрывается, экскурсия диафрагмы ограничена. Сосудистая тень значительно расширена в обе стороны. Сердце резко расширено в поперечнике. Ретрокардиальное пространство сужено на всем протяжении, ретростернальное — в нижнем отделе. Кимограмма сердца от 9/IX 1967 г. По обоим контурам зубцы не дифференцируются. На электрокардиограмме — значительное снижение общего вольтажа, синусовая тахикардия.
На основании клинико-гематологических и рентгенологических данных был диагностирован острый лейкоз с легочно-плевральными и сердечными проявлениями (рис. 52 а и б).
Особенностью данного случая является то, что одновременно с легочноплевральными проявлениями имели место и изменения со стороны сердца, укладывающиеся в картину выпотного перикардита.
В результате лечения преднизолоном в сочетании с 6-меркаптопурином, антибиотиками, витаминами, препаратами кальция у больной наступила неполная клинико-гематологическая ремиссия. На рентгенограмме определялось только некоторое усиление корней и легочного рисунка, хотя сердечно-сосудистая тень оставалась несколько расширенной (рис. 53). На кимограмме по обоим контурам появились зубцы неравномерной амплитуды, но у верхушки на двух полосах зубцы все же не дифференцировались.


Рис. 53. Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка К., 6 лет, с острым лейкозом в период ремиссии.
Ремиссия была кратковременной с последующим быстрым прогрессированием лейкозного процесса и летальным исходом.
Описанный редкий вариант острого лейкоза представляет большие трудности для диагностики на ранних этапах и нуждается в дифференциации с различной легочно-сердечной патологией. Однако при тщательном сопоставлении всех клинических симптомов, своевременном исследовании периферической крови и главное костномозгового пунктата, а также плевральной жидкости, которая часто носит геморрагический характер с наличием незрелых патологических форм, своевременная диагностика вполне возможна.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »