Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Нервная система, как и другие системы, также вовлекается в лейкемическим процесс.
Еще в 1925 г. Гиршфельд писал: «Изменения со стороны нервной системы при лейкозах наблюдаются чаще, чем это принято считать. Эти изменения могут касаться мозжечка и большого мозга, они могут локализоваться в веществе мозга и его оболочках. Изменения сосудов и их тромбоз также могут нарушать кровообращение и функцию мозга» (цит. по Г. С. Мухамедзяновой. Клиника и лечение лейкозов у детей, 1961).
Наиболее часто поражение нервной системы лейкозным процессом отмечается у детей. Оно проявляется в виде симптомов общего характера, обусловленных интоксикацией, и локальных симптомов, связанных с непосредственным поражением нервной системы вследствие лейкемической инфильтрации и кровоизлияний в различные ее отделы, а также механического сдавления их опухолевидными инфильтратами.
По данным М. А. Израильской и И. В. Кошель, нарушения нервной системы могут быть в виде астеновегетативного синдрома (головная боль, головокружение, слабость, вялость), нерезкой пирамидной недостаточности (парез лицевого нерва по центральному типу, анизорефлексия, патологические рефлексы), оболочечного синдрома (головная боль, тошнота, рвота, гиперестезия, нестойкая ригидность затылочных мышц, непостоянный симптом Кернига), поражения черепномозговых нервов (чаще II, III, IV, VI, VII пар) и симптомов полиневрита. При гистологическом исследовании авторы выявляли как специфические, так и неспецифические изменения нервной системы. К специфическим были отнесены лейкостазы, лейкемическая инфильтрация стенок сосудов, мягкой мозговой оболочки, реже — вещества мозга, черепно- и спинномозговых нервов и кровоизлияния. Неспецифические изменения мозга были представлены очагами демиелинизации в черепно- и спинномозговых нервах, иногда вплоть до полного исчезновения миелиновых оболочек. М. А. Израильская и И. В. Кошель считают, что общемозговые симптомы обусловлены явлениями гипоксической энцефалопатии.
С. Hyman, G. Bogle, Gh. Brybaker с соавторами наиболее часто обнаруживали повышение внутричерепного давления, изменения со стороны глаз, симптомы поражения черепномозговых и периферических нервов, психические расстройства, синдром Кушинга без гормональной терапии, а также патологические изменения в спинномозговой жидкости — увеличение цитоза, снижение уровня сахара при нормальном уровне белка.
Willi наблюдал нарушение речи и парезы лицевого нерва вследствие тромбозов капилляров и периваскулярной лейкемической инфильтрации в центральной нервной системе.
В. В. Артеменко, И. В. Кошель и другие отмечали в различные периоды течения лейкозного процесса менингеальный синдром.
На возможность компрессионного миелита указывают Е. Stransky, Р. Campos и др.
Описаны компрессионные параплегии вследствие сдавления спинного мозга эпидуральными лейкемическими инфильтратами, а также гемиплегии в результате закупорки мозговых сосудов лейкоцитарными тромбами.
Следует отметить, что вся указанная выше симптоматика может встречаться в самых различных сочетаниях.
В настоящее время неврологические признаки лейкозного процесса наблюдаются значительно чаще в связи с тем, что многие средства, применяющиеся для лечения острого лейкоза почти неспособны проникать через гемато-энцефалический барьер; таким образом создается возможность прогрессирования и оживления лейкемического процесса в центральной нервной системе (Л. Г. Ковалева. Т. Н. Певзнер, Gondemand, Wathel с соавт. и др.).
По данным Н. А. Алексеева с соавторами, нейролейкемия встречается в 2,5 раза чаще при лимфобластных формах острого лейкоза.
В нашей клинике находилось 12 детей с поражением лейкемическим процессом нервной системы. Из них у 4 неврологическая симптоматика была первичной, у остальных она появлялась в период первого или второго обострения после ремиссии.
Наши наблюдения свидетельствуют о возможности поражения при острых лейкозах головного мозга и его оболочек, спинного мозга, черепномозговых и периферических нервов; могут быть также самые различные сочетанные поражения. Из черепномозговых нервов наиболее часто страдают лицевой, глазодвигательный и зрительный.
Приводим выписку из истории болезни.
Больной О., 5 лет, поступил в клинику 20/111 1965 г. Заболел в январе 1965 г. Заболевание началось с повышения температуры и катаральных явлений со стороны верхних дыхательных путей, затем появились боли в ногах. Через 2 недели с момента заболевания возникли боли в пояснице, ребенок перестал ходить и даже с трудом сидел. Наблюдался по месту жительства; ставились самые разные неврологические диагнозы, и только после консультации в поликлинике областной детской больницы врачи заподозрили лейкоз, в связи с чем больной госпитализирован.
При поступлении состояние ребенка было тяжелим, отмечались резкая бледность кожного покрова, септический тип лихорадки. Пальпировались шейные, подчелюстные, подмышечные и паховые лимфатические узлы величиной до фасоли. Справа в области нижней челюсти — субпериостальный плотный инфильтрат, на коже — единичные геморрагии. Мальчик нс становился на ноги и не сидел. Наблюдались резкие боли по ходу позвоночника, особенно в области корешковой зоны, гиперестезия. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, зона их расширена, клонус стоп, справа симптом Бабинского, тремор в верхних конечностях.
В легких на всем протяжении — везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены; над всей областью сердца выслушивался систолический шум; тахикардия. Печень пальпировалась ниже реберной дуги на 2 см, селезенка не была увеличена,
Анализ крови: эритроциты — 2 180 000, Нb—7,4 г%, цветной показатель — 1,0, ретикулоциты — 0,4%, тромбоциты — 65 400 в 1 мм3, лейкоциты — 8700, бластные клетки — 29,0, миелоциты — 1,0, палочкоядерные нейтрофилы — 2,0, сегментоядерные нейтрофилы — 10,0, лимфоциты — 54,0, моноциты — 4,0, нормобласты — 1 : 100 L; РОЭ — 60 мм в 1 час. В миелограмме — 92% бластных клеток, угнетение эритро- и тромбопоэза.
При рентгенографии пояснично-крестцового отдела позвоночника, костей таза и верхних отделов бедер выявлен умеренный остеопороз.
Клинико-гематологическая картина позволила диагностировать у ребенка нейролейкемию.
В данном случае лейкемическая инфильтрация нервной системы была субстратом первых клинических признаков лейкоза. Это, несомненно, затрудняло своевременную диагностику. После проведенной противолейкозной терапии (преднизолон, 6-меркаптопурин и метотрексат) была достигнута клинико-гематологическая ремиссия, которая на фоне поддерживающего лечения продолжалась в течение года. Следует отметить, что в период обострения после ремиссии на первый план вновь выступали неврологические симптомы, появились парапарез, затем анизокория (S > Д), нистагм при крайних отведениях, сглаженность правой носогубной складки.
Определялись повышенные с расширенной зоной коленные и ахилловы рефлексы, клонус стоп, положительный симптом Бабинского справа.
Указанную выше неврологическую симптоматику невропатолог расценил как энцефаломиелитический синдром, развившийся вследствие лейкемической инфильтрации соответствующих отделов мозга.
У второй наблюдаемой нами больной Г., 11 лет, лечившейся paнее в клинике по поводу острого лимфобластного лейкоза, резко выраженная неврологическая симптоматика возникла в период первого обострения лейкоза после ремиссии. Среди кажущегося благополучия внезапно появились симптомы, напоминающие менингогенный лабиринтит: головокружение, тошнота, рвота, нарушение равновесия, усиливающиеся при поворотах головы или резких движениях. Затем к ним присоединились атаксия, дрожание, неустойчивость в позе Ромберга, горизонтальный нистагм, расстройство координации движений, анизокория (D > S), ассиметрия лица, сглаженность левой носогубной складки, сужение правой глазной щели, высокие колейные рефлексы с последующей арефлексией, клонус левой стопы, отсутствие брюшных рефлексов, периодическая афазия, парез лицевого нерва.
В конечном итоге развились тонические судороги с потерей сознания, левосторонний геминарез, гипертермия, расстройство глотания, дыхания, кровавая рвота. При таких явлениях наступил летальный исход, невзирая на комплексное лечение с включением метотрексата.
Данные исследования спинномозговой жидкости в период появления неврологических симптомов: прозрачность — мутная, реакция Нанди положительная, белок — 0,37%, цитоз — 150 (из них 90% лимфобластов), пролимфоцитов 4%; сахар — 68 мг% (рис. 54).
В этом наблюдении морфологическим субстратом неврологических симптомов явились генерализованные очаги лейкемической метаплазии в центральной нервной системе без геморрагических явлений, что и было подтверждено на аутопсии.
Диагностика нейролейкемии всегда вызывает некоторые затруднения, так как ведущие неврологические симптомы направляют мысль врачей прежде всего на диагноз полиомиелита, менингита, менингоэнцефалита или других заболеваний центральной нервной системы, несмотря на то что наряду с неврологической симптоматикой, как правило, имеются и другие клинические проявления болезни. Правда, периферическая кровь может длительный период оставаться без характерных для лейкоза изменений, о чем свидетельствуют также данные Э. Попеску (1965).
Для дифференциальной диагностики, кроме клинической картины, важны результаты исследования периферической крови в динамике, костномозгового пунктата и особенно спинномозговой жидкости, в которой можно обнаружить повышенный цитоз преимущественно за счет незрелых патологических форм.
Со стороны органов слуха могут наблюдаться геморрагии и лейкемическая инфильтрация в области наружного, среднего и внутреннего уха, а также по ходу слухового нерва, что иногда приводит к развитию глухоты, отита или меньеровского синдрома (чаще при хроническом лейкозе).
Изменения со стороны глаз весьма разнообразны. Чаще при острых лейкозах отмечаются геморрагии в сетчатке — от единичных мелких красноватых пятен до обильных высыпаний, рассеянных по всей поверхности сетчатки. Иногда кровоизлияния располагаются вокруг соска зрительного нерва в виде полос или цветочных лепестков овальной формы. Наиболее часто кровоизлияния имеют форму «челнока» с бледным центром.
Отмечаются также расширение вен и экссудаты вокруг вен. Белого цвета узелковые экссудаты, в особенности если они сочетаются с расширенными венами, суженными артериями и многочисленными кровоизлияниями, являются специфическими для острого лейкоза (Попеску).
При хлоролейкозе наблюдается экзофтальм.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »