Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Врожденные лейкозы - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

К врожденным лейкозам относятся те случаи, когда клинико-гематологические симптомы обнаруживаются непосредственно после рождения ребенка или в течение первых 7—10 дней, хотя Pearce допускает диагностику между 3— 6 неделями жизни.

Статистические данные о частоте врожденных лейкозов разноречивы.
Л. Н. Артемкина с соавторами нашли в литературе описание 42 случаев врожденного лейкоза за период 1917—1957 гг.
По статистике Pearce, до 1959 г. насчитывалось 45 случаев, Kaufman с сотрудниками (до 1959 г.) приводят 84 случая.
За 8 лет (с 1961 по 1969 г.) в отечественной литературе нам удалось найти 13 достоверных описаний врожденного лейкоза у детей, причем у 4 он сочетался с болезнью Дауна. По одному случаю такого сочетания описали Л. И. Артемкина с соавторами (1962) и Г. П. Ельяшевич с соавторами (1965) и два случая — В. С. Попниколов (1969), из них у одного ребенка был врожденный эритромиелоз.
Как указывают ряд исследователей, врожденный лейкоз чаще встречается у детей с другими врожденными пороками развития, особенно с болезнью Дауна (Lee Chi Lao, Pearce), врожденными пороками сердца, деформациями стоп и пр. (Bernard с сотр.).
Согласно данным педиатрической клиники Цюриха, частота лейкозов при болезни Дауна в 10 раз выше (Wolff), чем при других заболеваниях.
Экспериментальные наблюдения свидетельствуют о том, что клетки с хромосомными нарушениями у детей с болезнью Дауна чаще дают лейкозное развитие in vitro, чем нормальные клетки (Ross и др.).
М. О. Раушенбах полагает, что существует прямая генетическая связь между нарушением в 21-й паре хромосом, обменом триптофана и возникновением лейкоза.
При диагностике врожденного лейкоза у детей с болезнью Дауна нужно иметь в виду возможность возникновения у них кратковременной лейкемоидной реакции, которая проходит самостоятельно.
Описанные в отечественной и зарубежной литературе случаи врожденных лейкозов немногочисленны, однако они вызывают особый интерес, поскольку служат одним из доказательств роли генетических факторов в происхождении этой формы патологии. При этом большое значение имеют генетические — мутационные — расстройства. Мутация в ядерной нуклеотидной системе, по-видимому, возникает еще в период внутриутробного развития под воздействием различных экзогенных и эндогенных влияний.
В возникновении врожденного лейкоза придают большое значение различным заболеваниям матери во время беременности, а также воздействию рентгеновских лучей.
По мнению Gross, Bernard, Mathe и других, лейкозы у новорожденных должны быть отнесены к эмбрионопатиям. Как указывает Л. В. Юшкевич, случаи врожденного лейкоза являются одним из показателей нарушений морфогенеза.
Несмотря на несомненно врожденный характер заболевания, до настоящего времени не описано случаев рождения ребенка, больного лейкозом, от матери, страдающей этим заболеванием.
Согласно данным литературы, а также нашим, врожденные лейкозы чаще всего протекают как острые, однако в последнее время Т. Е. Ивановская, И. Я. Шерешевская и Т. В. Скрипко описали случаи врожденного хронического миелоидного лейкоза.
Мы наблюдали 5 детей с врожденным лейкозом, из них у 4 болезнь имела острое течение и у 1 ребенка — хроническое. У 1 ребенка врожденный лейкоз сочетался с болезнью Дауна.
У 4 детей была диагностирована лейкемическая форма лейкоза и у 1 — сублейкемическая. Лейкопенических вариантов нами не отмечено, однако Бернаром описан случай врожденного лейкоза с нормальным количеством лейкоцитов.
У всех детей первые проявления заболевания констатировались с момента рождения, но правильный диагноз в период новорожденности был поставлен только в одном случае.
У 3 детей впервые врожденный лейкоз был установлен в нашей клинике, куда они направлялись с диагнозами гепатолиенального синдрома, лимфосаркомы, сепсиса и др. Один ребенок был от первой беременности, остальные — от повторных. Все дети родились доношенными с весом от 3000,0 до 4100,0. У 4 матерей беременность протекала нормально, а у матери ребенка А. на 8-м месяце возникло кровотечение. У нее же в анамнезе — 4 выкидыша и рождение одного ребенка со spina bifida.
Возраст матерей — от 21 до 35 лет. Все они практически были здоровыми за исключением матери ребенка А., у которой имелась дополнительная молочная железа с выводным протоком, располагавшаяся по lin. axillaris anterior dextra и функционирующая в период лактации. Мать ребенка Ч. 1,5 месяца с врожденным лейкозом неоднократно во время беременности по роду работы подвергалась рентгеноблучению.
У ребенка К. 10 месяцев врожденный хронический миелоидный лейкоз сочетался с врожденным пороком сердца. Одновременное появление у больного врожденной патологии крови и врожденного порока сердца может указывать на значение мутагенных факторов, способных вызвать врожденный дефект в ядерной системе лейкоцитов.
Самым ранним клиническим симптомом у всех детей с врожденным лейкозом при остром его течении являлись опухолевидные образования багрово-синюшного цвета, плотно-эластической консистенции, слегка болезненные при пальпации, наиболее часто локализующиеся в правой надбровной и лобно-височной областях.
У ребенка К. 1 месяца с врожденным лейкозом определялось множество опухолевидных образований на волосистой части головы, лице, веках, ушных раковинах, туловище и конечностях. Эти образования были величиной от горошины до лесного ореха, синюшно-багрового цвета с блестящей кожей над ними, плотные, болезненные при пальпации. Лицо ребенка было резко обезображено. У всех детей отмечалось умеренное системное увеличение периферических лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Как правило, дети были беспокойными. В дальнейшем нарастала бледность, появлялся геморрагический синдром, правда, нерезко выраженный, развивалась дистрофия. Температурная кривая часто носила волнообразный характер, периодические высокие подъемы чередовались с субфебрилитетом.
В периферической крови у этих больных имели место умеренная или выраженная анемия, тромбоцитопения (у 2 значительная), лейкоцитоз (от 21 500 до 80 000). В лейкограмме обнаруживалось большое количество бластных клеток (до 70%) при отсутствии выраженного лейкемического зияния. РОЭ была незначительно ускорена (18—21 мм в 1 час).
Что касается анемии, то на ранних этапах она была мало выражена, однако в дальнейшем значительно нарастала; то же самое можно отметить и в отношении тромбоцитопении.
В препаратах костного мозга у всех больных нормальные костномозговые элементы оказались почти полностью замещенными незрелыми формами, содержание которых достигало 79—100%. Цитограмма опухолевидных образований была полностью представлена бластными клетками.
Больная А., 2,5 месяца, поступила в клинику 5/1 1967 г. с подозрением на лимфосаркоматоз. Девочка от десятой беременности (роды четвертые), родилась доношенной с весом 3800,0 в легкой асфиксии в связи с обвитием пуповины вокруг шеи. С момента рождения у ребенка обнаружено опухолевидное образование в правой надбровной области, трактовавшееся как капиллярная гемангиома. На 2-м месяце жизни, кроме увеличения размеров опухолевидного образования, появились бледность, геморрагический синдром, увеличились лимфатические узлы, печень и селезенка.
При поступлении в клинику состояние девочки тяжелое, она беспокойна, резко бледна, лицо одутловатое. Обращало на себя внимание наличие опухолевидного образования в виде конгломерата плотно-эластической консистенции в правой надбровной области со своеобразным багрово-синюшным оттенком кожи над ним, слегка болезненное при пальпации. Подобное небольшое образование имелось также слева на уровне нижнего края реберной дугиНа голенях и стопах — геморрагии, преимущественно петехиальные. Определялись затылочные, заушные, околоушные, шейные, подчелюстные, подмышечные, кубитальные, паховые лимфатические узлы величиной от фасоли до голубиного яйца, плотноватые. Выражены лобные и теменные бугры, на ребрах «четки», податливость костей затылка. Тоны сердца приглушены, выслушивался систолический шум, отмечалась тахикардия. В легких на всем протяжении — жесткое дыхание. Живот несколько увеличен в размере. Печень ниже реберной дуги на 4 см, селезенка — на 3 см, плотные. При глубокой пальпации под краем селезенки удавалось определить два опухолевидных образования округлой формы, смещаемые одновременно с селезенкой.
Гемограмма: эритроциты — 1 740 000, Нb — 5,6 е%, цветной показатель — 1,0, тромбоциты — 47 600 в 1 мм3, лейкоциты — 21 500, базофилы — 1,0, эозинофилы — 1,0, бластный клетки — 56,0, миелоциты — 1,0, метамиелоциты — 1,0, палочкоядерные нейтрофилы — сегментоядерные нейтрофилы — 5,0, лимфоциты — 30,0, моноциты — 1,0; РОЭ — 21 мм в 1 час. В миелограмме—79% бластных клеток, угнетение эритро- и тромбопоэза (рис. 55 а и б). В пунктате опухолевидного образования — 95% бластных элементов (рис. 56).

На кафедре биологии Донецкого медицинского института ассистентом В. Н. Мухиным у ребенка и матери был исследован хромосомный состав. В хромосомном наборе у ребенка найдена дополнительная хромосома, принадлежащая к группе акроцентриков и которую можно отнести к 21-й или 22-й паре VII группы.
Следовательно, у ребенка с врожденным лейкозом обнаружена трисомия, характерная для болезни Дауна, хотя признаков болезни Дауна не имелось. Хромосомный набор и периферическая кровь у матери были нормальными.
В результате терапии преднизолоном в комплексе с 6-меркаптопурином, гемотрансфузиями, витаминами у ребенка А. наступила клинико-гематологическая ремиссия, которая на фоне поддерживающей терапии продолжалась в течение 5 месяцев, затем наступило быстрое прогрессирование лейкозного процесса с летальным исходом. У остальных 3 больных ремиссии достичь не удалось.
Следует отметить редкость врожденных хронических лейкозов. До последнего времени существовало мнение, что хроническим миелоидный лейкозом дети раннего возраста не болеют (Bernard). Однако в настоящее время описаны случаи врожденных хронических миелолейкозов у детей 1—1,5 месяца (Т. Е. Ивановская, Н. Я. Шерешевская и Т. В. Скрипко).
Под нашим наблюдением также находился ребенок с врожденным хроническим миелоидный лейкозом, сочетавшимся с врожденным пороком сердца и протекавшим на фоне тяжелой дистрофии и рахита II—III степени.
Больной К., 10 месяцев, поступил в клинику 15/03 1967 г. Ребенок от третьей беременности, родился доношенным с весом 4100,0. Беременность протекала нормально. Находился на естественном вскармливании, в весе прибавлял недостаточно, в психо-физическом развитии отставал. Старшая сестра больного страдает врожденным пороком сердца.
Со дня рождения у мальчика обнаружены врожденный порок сердца и гепатолиенальный синдром, по поводу которых его неоднократно консультировали различные специалисты, но только в 2,5-месячном возрасте был диагностирован врожденный лейкоз. Проводилась терапия преднизолоном в сочетании с 6-меркаптопурином; в результате наступало некоторое улучшение общего состояния, однако печень и селезенка оставались значительно увеличенными, не было существенной динамики со стороны периферической крови. Ребенок неохотно ел, в весе не прибавлял, нарастала дистрофия, периодически отмечалась лихорадка.
При поступлении в клинику состояние средней тяжести. Мальчик умеренно бледен, значительно истощен. Резко выражены лобные и теменные бугры, грудная клетка деформирована — «куриная грудь», на ребрах «четки», в поясничном отделе позвоночника — gibbus, гипотония мышц, разболтанность в суставах. Периферические лимфатические узлы умеренно увеличены, множественные. Сердце увеличено в поперечнике. Над всей областью сердца выслушивается грубый, дующий систолический шум с punctum maximum у места прикрепления III—IV ребер к левому краю грудины. Шум проводится в левую подмышечную область и на спину. Тахикардия. Над легкими на всем протяжении — жесткое дыхание. Живот резко увеличен. Селезенка нижним полюсом спускается в малый таз, плотной консистенции. Печень пальпируется ниже реберной дуги на 5 см.
Гемограмма: эритроциты — 3 300 000, Нb — 10 г%, цветной показатель — 1,0, ретикулоциты — 2,1%, тромбоциты — 158 400 в 1 мм3, лейкоциты — 90 000 (в динамике лейкоцитоз повышался до 150 000), базофилы — 6,0, эозинофилы — 13,0, ретикулярные клетки —  миелобласты — 1,0, миелоциты — 3,0, метамиелоциты— 4,0, палочкоядерные нейтрофилы — 27,0, сегментоядерные нейтрофилы— 25,0, лимфоциты — 10,0, моноциты— 10,0; РОЭ — 25 мм в 1 час (рис. 57).

Морфологический состав костного мозга характеризовался миелоцитарно-нейтрофильным профилем и сужением эритробластического ростка.
Указанная выше клинико-гематологическая картина позволила диагностировать у ребенка врожденный хронический миелоидный лейкоз (лейкемическую форму); врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки), рахит II —III степени, гипотрофию II степени. От лечения ребенка в клинике мать оказалась. Через 6 месяцев он умер в местной больнице. Диагноз был подтвержден на секции.
Таким образом, клинико-гематологическая картина врожденного хронического миелолейкоза идентична обычному хроническому миелоидному лейкозу.
Необходимо подчеркнуть некоторые клинико-гематологические особенности врожденного лейкоза с острым течением. Прежде всего следует отметить, что анемия вначале бывает нерезко выраженной, а иногда сопровождается нормобластемией (Л. Б. Юшкевич). Характерны кожные инфильтраты — лейкемиды, а также увеличение периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, т. е. отмечается большая склонность к гиперпластическим процессам. Со стороны крови — лейкоцитоз (или гиперлейкоцитоз) и как исключение может быть лейкопения или нормальное количество лейкоцитов. В лейкограмме — почти всегда значительное количество патологических (бластных) клеток. Морфологической особенностью врожденного лейкоза является диффузная лейкемическая инфильтрация всех внутренних органов, включая мышцу сердца и поджелудочную железу. Многие авторы также указывают на отсутствие костных проявлений и редкость лейкемического зияния.
Приведенные наблюдения могут иметь особое значение в связи со взглядами, согласно которым врожденный лейкоз возникает в результате генетических мутационных расстройств.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »