Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Острый лейкоз у близнецов - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

В отечественной и зарубежной литературе в настоящее время особое внимание уделяется роли генетического фактора в этиологии и патогенезе лейкозов. В этом аспекте представляют интерес клинические наблюдения над больными лейкозом близнецами, в особенности однояйцевыми.
Как указывает Л. Б. Юшкевич (1960), в генезе лейкоза у однояйцевых близнецов, по-видимому, большое значение имеют мутационные факторы, которые, как теперь доказано французскими генетиками, могут вызываться экзогенными факторами (космическими, лучевыми воздействиями и т. д.).
Случаи лейкоза как у однояйцевых, так и у двуяйцевых близнецов крайне редки.
В доступной отечественной литературе нам удалось найти только одно описание острого лейкоза у 4-месячных братьев-близнецов, возникшего одновременно (А. С. Тихомиров и В. З. Сиротин, 1959); кроме того, имеется паше наблюдение (1965). В зарубежной литературе лейкозы у однояйцевых близнецов описывали W. Dameshek и др. (1929), R. Hofmeyer (1938), A. Piney (1954), R. Anderson, Н. Hermann (1955).
В сообщении R. Hofmeyer (1938) второй из однояйцевых близнецов заболел через 1,5 года после первого.
В случае A. Piney (1954) первый из близнецов заболел лейкозом в 1,5-летнем возрасте, второй — через 3 месяца.
W. Dameshek, H. Savitz и В. Arbor (1929) диагностировали хронический лимфолейкоз у однояйцевых близнецов, развившийся в пожилом возрасте (первый заболел в 56 лет, второй — в 57 лет).
J. Cooke, Louis (1953) наблюдали заболевание обоих двуяйцевых близнецов (один заболел в 1,5 года, второй — через 6 месяцев с момента заболевания первого близнеца).
R. Debre, J. Bernard, S. Buhot (1951), Willi (1936) описали лейкоз у одного из двуяйцевых близнецов.
Все авторы указывают па одинаковую морфологическую форму лейкоза у близнецов. Интервал между сроками проявления заболевания может быть разным. Чаще болезнь проявляется одновременно, но не исключены большие интервалы, даже до 13 лет (Л. Б. Юшкевич, 1960).
Под нашим наблюдением находилось 4 близнецов с острым лейкозом: 2 однояйцевых мальчика и 2 девочки (одна из однояйцевой двойни, другая — из двуяйцевой).
Приводим краткие описания.
Два однояйцевых мальчика-близнеца по внешнему виду были трудно различимы. Один из них, Сережа П., заболел в 1 год 7 месяцев, второй. Боря П., — в 1 год 10 месяцев.
Дети от первой беременности, родились доношенными: первый с весом 3100,0, второй —2500,0.         Беременность и роды протекали нормально.
С 2-месячного возраста дети находились на смешанном вскармливании, а с 6 месяцев — на искусственном одностороннем молочном вскармливании. Отмечались признаки рахита II степени, более выраженные у второго близнеца Бори П. Часто болели катарами верхних дыхательных путей. Сережа П. трижды переносил пневмонию. Боря П. в 3-месячном возрасте также перенес пневмонию.
Сережа Π., 1 года 7 месяцев, заболел в августе 1962 г., когда мать заметила, что ребенок побледнел. И конце сентября состояние его резко ухудшилось, повысилась температура, появились кашель, одышка. Мальчик был госпитализирован в местную больницу с пневмонией, где его лечили антибиотиками, по состояние не улучшалось. Нарастала бледность, резко ухудшился аппетит, появилась боль в левой ноге. После исследования крови у ребенка был заподозрен лейкоз, в связи с чем он переведен в клинику.
При поступлении отмечались резкая бледность кожного покрова, одышка, в основном экспираторного характера, кашель, который периодами принимал битональный характер, субфебрильная температура.
Периферические лимфатические узлы были умеренно увеличены. На коже туловища и конечностей имелись единичные геморрагии. Печень пальпировалась ниже реберной дуги на 4 см, селезенка — на 3 cм, плотные. Тоны сердца были приглушены, выслушивался систолический шум над верхушкой и основанием сердца. В легких на всем протяжении — много сухих свистящих хрипов.
Рентгенологически установлено расширение корней легких, больше справа, с четким наружным контуром.
Второй близнец Боря Π., 1 года 10 месяцев, заболел и ноябре 1962 г. Вначале ухудшился аппетит, мальчик стал бледным, слабым, вялым, затем повысилась температура, появился кашель, наросла бледность, па нижних конечностях возникли мелкие геморрагии. Ребенок был госпитализирован в боксированное отделение с аденовирусной инфекцией, где через 3 дня была диагностирована пневмония, в связи с чем он переведен в клинику.
Состояние ребенка при поступлении в клинику было тяжелым. Отмечались вялость, резкая бледность кожи и слизистых оболочек, частый упорный кашель. Ребенок отставал в росте на 3 см, в весе на 1 кг по сравнению со средними возрастными нормативами. Периферические лимфатические узлы были увеличены до размеров фасоли (особенно шейные и подчелюстные). На голенях — точечные кровоизлияния. Определялись приглушенность тонов сердца, систолический шум над верхушкой и в V точке. Тахикардия. В легких при аускультации выслушивались рассеянные сухие хрипы и с обеих сторон сзади в нижних отделах — мелкопузырчатые влажные. Печень пальпировалась ниже реберной дуги на 3 см, селезенка — на уровне пупочной линии.
Стернальный пунктат у обоих близнецов был в основном представлен одноядерными клеточными элементами типа лимфобластов.
При исследовании у больного ребенка белкового состава сыворотки крови в разгар заболевания отмечались гипоальбуминемии и гиперглобулинемия за счет повышения содержания а1- и а2-фракций.
В результате лечения преднизолоном в сочетании с 6-меркантопурииом, переливаниями эритроцитной массы, витаминотерапией у обоих детей наступила клинико-гематологическая ремиссия.
У Сережи П, в период ремиссии в миелограмме обнаруживалось только 9% бластных клеток. Ремиссия у него продолжалась 2,5 месяца, у второго близнеца (Боря П.) — 1 месяц 3 недели, после чего наступило обострение. Клиническая картина обострения была также одинаковой. Повысилась температура, появились сильные боли в костях, особенно нижних конечностей, из-за которых дети не могли становиться на ноги. Значительно увеличились шейные и подчелюстные лимфатические узлы, присоединился геморрагический синдром, увеличились печень и селезенка. У Сережи II. селезенка пальпировалась на 2 cм ниже пупочной линии. Через месяц с момента обострения первый близнец умер. Длительность его жизни от начала заболевания равнялась 7,5 месяца. У второго близнеца (Бори П.) удалось получить повторную ремиссию, длившуюся около 1 месяца, после чего состояние его снова ухудшилось, лейкозный процесс продолжал прогрессировать. По настоянию родителей ребенок был выписан домой, где и умер.
Таким образом, начало заболевания и дальнейшее течение были у обоих близнецов одинаковыми (табл. 28). У одного и у другого имела место одна морфологическая форма лейкоза, которая сопровождалась идентичными сдвигами со стороны белкового состава сыворотки крови.
Таблица 28
Результаты исследования периферической крови близнецов П. в динамике

 

Сережа П.

Боря П.

Показатели крови

Первый
острый
период

Ремиссия

Второй острый период после ремиссии

Первый
острый
период

Ремиссия

Второй острый период после ремиссии

Эритроциты ..

1 870000

3 740 000

3 860000

2 230 000

2 280 000

3 560 000

Hb, г% .

6,6

11,6

11,6

7,5

10,6

10

Цветной показатель  . .

1,1

0,9

0,9

1,0

1,0

0,8

Ретикулоциты, % .

0,6

0,1

0,5

0,2

0,2

0,8

Тромбоциты в 1 мм

61 290

198 390

154 400

11 150

164 000

135 280

Лейкоциты .

26 200

6 600

14 300

6 600

4 900

13 900

Бластные элементы

20,0

32,0

1,5

8,0

Эозинофилы .

1,0

1,0

0,5

Миелоциты .

0,5

Палочкоядерные нейтрофилы

9,0

11,0

2,0

5,5

12,0

4,0

Сегментоядерные нейтрофилы ..

2,0

49,0

1,0

8,5

46,0

8,0

Лимфоциты

63,0

39,0

62,0

79,0

40,0

73,0

Моноциты

4,0

3,0

4,0

2,0

6,0

Ретикулярные клетки

1,0

Плазматические клетки

—-

0,5

1,0

РОЭ в 1 час .

40

5

46

62

33

55

Мы также наблюдали острый лейкоз у 4-летней девочки из однояйцевых близнецов и у 4-летней девочки из двуяйцевых близнецов; они умерли в нашей клинике в относительно короткий срок.
В течение длительного периода времени ведется наблюдение за второй девочкой из однояйцевой двойни и вторым мальчиком из двуяйцевой двойни, однако никаких проявлений заболевания у них нет — дети остаются практически здоровыми. Анализ материалов, имеющихся в мировой литературе, позволяет прийти к выводу, что конкордантность по лейкозу у однояйцевых близнецов выше, чем у двуяйцевых.
Возникновение лейкоза у однояйцевых близнецов само по себе указывает на наследственно-семейное его происхождение, а также выдвигает вопрос о роли генетических факторов в развитии этой формы патологии.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »