Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Регуляция системы крови - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Постоянный состав периферической крови обусловлен взаимодействием целого ряда процессов: кроветворения, кроворазрушения, перераспределения.
Процессы регуляции гемопоэза осуществляются благодаря координированным влияниям нервных и гуморальных факторов.
Роль нервной системы в регуляции системы крови. Существуют два пути регулирующего влияния нервной системы на систему крови: прямой и косвенный с участием гуморальных посредников.
Прямая связь между нервной системой и органами кроветворения подтверждается наличием иннервации костного мозга (А. Я. Ярошевский, 1948), обнаружением рецепторов селезенки, печени и лимфатических узлов (И. В. Сергеева и В. Н. Черниговский, 1951).
Связь между нервной системой и органами кроветворения носит двусторонний характер.
Рефлекторные изменения крови выражаются в увеличении количества лейкоцитов после фазы кратковременной лейкопении при многих физиологических процессах и специальных воздействиях (прием пищи, болевое воздействие, эмоциональное состояние).
Определенные изменения в составе периферической крови отмечаются и при введении медиаторов нервной системы: инъекция адреналина ведет к кратковременному лимфоцитозу, быстро сменяющемуся нейтрофильный лейкоцитозом, и к увеличению количества эритроцитов.
Введение атропина вызывает умеренную и кратковременную лейкопению.
Раздражение центральной нервной системы также оказывает влияние на состав крови. Так, опухоли мозга, контузии и ранения головного мозга, травматические повреждения межуточного мозга сопровождаются нейтрофильный лейкоцитозом.
Гипоталамус участвует в регуляции образования специальных веществ, стимулирующих кроветворение (гемопоэтины), кроме того, он может оказывать влияние на систему крови благодаря его связи с гипофизом.
Определенные изменения состава крови происходят при воздействии на вегетативную нервную систему. По данным Komija (1956), на основании экспериментов с перерезкой чревных нервов и вагуса выявлено, что симпатическая иннервация стимулирует кроветворение (возникают эритроцитоз, ретикулоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз), а парасимпатическая — тормозит его.
Денервация различных зон и органов приводит к развитию анемии; пусковым механизмом при этом является лишение органов нормальной иннервации, что свидетельствует о влиянии нервной системы на нормальное функционирование системы крови.
Целый ряд исследований (Beer, 1942; Komija, 1956) говорит в пользу наличия гуморальных посредников между нервной системой и органами кроветворения. Позднее эти вещества были идентифицированы с гемопоэтинами.
Роль специфических эндогенных факторов в регуляции системы крови. Гемопоэтины — вещества, вырабатывающиеся в организме, которые способны стимулировать кроветворение. В зависимости от точки приложения их действия различают: эритро-, лейко- и тромбопоэтины.
Эритропоэтины образуются в почках. Доказательством этого является целый ряд экспериментальных исследований. Так, двусторонняя нефрэктомия приводит к прекращению выработки эритропоэтинов, а эксплантация собственной почки нефрэктомированному животному восстанавливает способность образовывать эритропоэтины.
Большое число экспериментальных и клинических данных свидетельствует о стимулирующем действии гипоксемии на выработку эритропоэтинов (хотя вначале это трактовалось как результат непосредственного влияния кислородного голодания на костный мозг).
В настоящее время доказана стимуляция эритропоэтином костного мозга, при этом он усиливает дифференциацию основных клеток в сторону эритробластического ряда, но его действие возможно также и на более поздних этапах развития эритропоэза (эритробласты, нормобласты).
В последние годы изучаются лейкопоэтины. Об их специфичности имеются противоречивые мнения. Высказываются предположения о наличии специфических нейтрофилопоэтинов, эозинофилопоэтинов и т. д. Сторонником единого лейкопоэтина является Linman (1962).

Влияние лейкопоэтинов аналогично влиянию эритропоэтинов, т. е. они стимулируют дифференциацию основных клеток костного мозга в сторону гранулоцитопоэза. Есть также указания на способность лейкопоэтинов усиливать митотическую активность молодых элементов гранулоцитопоэза, ускорять их дифференциацию и выход из костного мозга в кровь.
В настоящее время обнаружено наличие тромбоцитопоэтина при тромбоцитопении, но механизм его действия остается пока неизученным.
Влияние желез внутренней секреции. Железы внутренней секреции также оказывают влияние на систему крови. Особенно это относится к гипофизу, который анатомически и функционально связан с центральной нервной системой.
Гипофизарная недостаточность и удаление гипофиза приводят к анемии. Адренокортикотропный гормон гипофиза стимулирует костномозговое кроветворение, способствует созреванию элементов миелоидного ряда и угнетает лимфатическую ткань. Предполагают, что длительное применение АКТГ может тормозить митотическую активность костномозговых элементов и ведет к гипоплазии костного мозга.
По мнению отдельных исследователей (Flaks и др., 1937; С. И. Рябов и Μ. Н. Блинов, 1964), действие гипофиза осуществляется также за счет эритропоэтического гормона.
Важную роль в механизме гипофизарных влияний на систему крови играет межуточный мозг, который связывает кору головного мозга с железами внутренней секреции.
Существует определенная взаимосвязь между гормонами коры надпочечников и системой крови. Удаление коры надпочечников у крыс вызывает анемию, а в костном мозге—увеличение количества нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов с нарушением их созревания. В некоторых случаях опухолей коры надпочечников имеют место увеличение числа эритроцитов и нейтрофилов и уменьшение числа эозинофильных лейкоцитов. Применение кортизона или адренокортикотропного гормона передней доли гипофиза, который действует через кору надпочечников, приводит к увеличению числа нейтрофилов и к резкому уменьшению количества эозинофилов. Свойство адренокортикотропного гормона вызывать уменьшение количества эозинофилов в периферической крови используется при изучении функции коры надпочечников (проба Торна).
Половые гормоны также влияют на кроветворение. Введение женских половых гормонов, эстрогенов детям и животным может привести к панцитопении, причем доминирует анемия, развитие которой связано с редукцией эритропоэза в костном мозге и с нарушениями синтеза гема.
Малые дозы эстрогенов активизируют гранулоцитопоэз, большие дозы ведут к аплазии лимфоидной ткани в селезенке и лимфоузлах и к угнетению гранулоцитопоэза.
Введение мужских половых гормонов — андрогенов — вызывает полиглобулию и гиперплазию костного мозга. Очевидно, они действуют непосредственно на процессы синтеза внутриклеточных белков, поэтому их успешно применяют для лечения больных гипопластической анемией.
Делаются попытки применения эстрогенов при полицитемии.
У лиц с повышенной функцией щитовидной железы (тиреотоксикоз) наблюдается выраженная гипохромная анемия, которая наступает вследствие торможения созревания эритробластов (Д. Я. Шурыгин, 1954; Waldman и др., 1962) и, по мнению некоторых авторов,— уменьшения длительности жизни эритроцитов. Кроме этого, возникает лейкопения за счет уменьшения абсолютного количества нейтрофилов; в костном мозге — небольшое торможение созревания гранулоцитов (Г. А. Звиазадзе, 1958). Одновременно обнаруживается абсолютный лимфоцитоз.

Гипотиреозы сопровождаются нормо- или макроцитарной анемией. В костном мозге увеличивается количество жирового вещества, отмечается гипоплазия, хотя процентные соотношения клеточных элементов не нарушаются.
К регуляции развития лимфоцитарного аппарата имеет отношение зобная железа. Удаление зобной железы у новорожденных мышей вызывает задержку развития лимфоцитарного аппарата (Dameschek, 1962).
Пути влияния зобной железы на лимфоцитоиоэз и иммуногенез окончательно не выяснены.
Па функциональную активность гемопоэза влияет и характер питания. Так, в результате длительного белкового голодания развиваются анемия и лейкопения. В костном мозге при этом отмечаются уменьшение числа клеточных элементов и торможение митотической активности клеток костного мозга.
В регуляции кроветворения придают также значение некоторым элементам (железо, кобальт, медь).
Железо используется для синтеза гемоглобина, входит в состав всех окислительных ферментов, кроме того, имеет отношение к митотической активности и дифференциации всех элементов костного мозга.
Следы кобальта постоянно имеются в плазме крови людей и животных, они оказывают регулирующее влияние на эритропоэз (Л. И. Идельсон и др., 1964). Кобальт входит в состав витамина В12, играющего важную роль в гемопоэзе.
В регуляции гемопоэза принимают участие и витамины.
Выраженными стимулирующими свойствами по отношению к гемопоэзу и особенно к эритропоэзу обладают витамин В12 и фолиевая кислота. Они принимают активное участие в синтезе глобина, способствуют образованию в эритробластах нуклеиновых кислот и нуклеопротеидов — основных строительных материалов клеток, необходимых для образования полноценных эритроцитов в костном мозге.
Дефицит в организме витамина B12 и фолиевой кислоты вызывает нарушение синтеза ДНК и нуклеопротеидов в ядрах эритробластов, замедление и извращение процесса образования гемоглобина, при этом кроветворение становится мегалобластический.
Механизм действия аскорбиновой кислоты на кроветворение сложен, она действует непосредственно на течение окислительных процессов в клетках и косвенно — путем усиления выработки глюкокортикоидов и изменения обмена веществ.
Аскорбиновая кислота активно участвует во всех этапах обмена железа (увеличивает всасывание железа в кишечнике, стимулирует соединение протопорфирина с закисным железом при образовании гема и т. д.), а также усиливает действие фолиевой кислоты на эритропоэз.
Описано также стимулирующее влияние аскорбиновой кислоты на гранулоцитопоэз (М. С. Лаптева-Попова, 1943; Piliero и Gordon, 1954).
Недостаток в пище рибофлавина вызывает нормоцитарную нормохромную анемию гипопластического типа. Возможно, дефицит в организме рибофлавина является причиной нарушения образования флавиновых коферментов, принимающих участие в синтезе жирных кислот (необходимых для образования липидной стромы эритроцитов) и влияющих на образование эритропоэтина. Добавление рибофлавина в пищу нормализует состав периферической крови.
Продукты распада форменных элементов крови также играют определенную роль в регуляции системы крови; они стимулируют соответствующий росток гемопоэза (Я. Г. Ужанский, 1949; Menkin, 1960; С. П. Агеева и Μ. П. Хохлова, 1963).

Так, повторное введение кроликам продуктов распада лейкоцитов приводит к истинному лейкоцитозу, который связан с активизацией гранулоцитопоэза
(усилением митотической активности молодых элементов) и повышением функциональной активности зрелых гранулоцитов.
Терапевтический эффект переливания лейкоцитарной взвеси при лейкопениях тоже обусловлен стимуляцией гранулоцитопоэза продуктами распада лейкоцитов, так как перелитые лейкоциты циркулируют в крови не более 2 часов.
В регуляции кроветворения особое значение имеет селезенка. Она принимает активное участие в регуляции обмена эндогенного железа, стимулирует эритропоэз, влияя на все стадии созревания эритробластов (В. Б. Фарбер, 1946), особенно при освобождении эритроцита от ядра.
Удаление селезенки ведет к появлению в крови эритроцитов с остатками ядерной субстанции (тельца Жолли).
Мнение исследователей о тормозящем влиянии селезенки на гранулоцитопоэз у человека (Estren, 1947; Hittmair, 1955; Dameshek, 1958) подтверждения не получило. Т. С. Истаманова (1963) считает, что селезенка может регулировать выход зрелых элементов гранулоцитарного ряда из костного мозга в периферическую кровь.
Таким образом, процессы регуляции гемопоэза сложны и многообразны. Ведущими в них являются нейро-эндокринные влияния и гемопоэтические вещества, которые тесно взаимодействуют друг с другом. В регуляции эритропоэза важная роль принадлежит кислородному насыщению тканей.
Для регуляции гранулоцитопоэза большое значение имеют продукты распада лейкоцитов.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »