Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Хронический миелоидный лейкоз - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Хронические лейкозы в детском возрасте встречаются сравнительно редко, о чем свидетельствуют данные отечественных и зарубежных исследователей. Однако в настоящее время в литературе все чаще появляются сообщения о хронических миелоидных лейкозах у детей, в том числе грудного возраста (Э. М. Каплан, И. В. Кошель, А. Ф. Тур, J. Oehme, J. Cooke, К. Quaiser, J. Janele и др.).
Г. С. Мухамедзянова наблюдала 20 больных хроническим лейкозом в возрасте от б месяцев до 15 лет; J. Oehme — 11 больных; J. Janele описал хронический лейкоз у 8-месячпого ребенка, который прожил до 2 лет. По данным В. Лавкович и И. Кржеминськой-Лавкович, хроническое течение отмечается в 5% случаев лейкоза у детей. Мы наблюдали за период с 1959 по 1969 г. хроническое течение болезни у 16 из 300 больных лейкозом (5,3%). Среди них было 8 мальчиков и 8 девочек. Большинство детей (11) были школьного возраста. Один ребенок страдал врожденным хроническим лейкозом.
Как указывает И. А. Кассирский, острый и хронический лейкоз являются частными формами одного и того же заболевания. Однако на определенном этапе хронический лейкоз имеет ряд клинико-гематологических особенностей, указывающих на необходимость их разделения, кроме того принцип построения терапии при хроническом лейкозе отличается от такового при остром.
В основе хронического миелоидного лейкоза лежит миелоидная гиперплазия костного мозга главным образом за счет незрелых гранулоцитов, а также миелоидная метаплазия селезенки, печени, лимфатических узлов и других органов.
В клиническом течении хронического миелоидного лейкоза И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев (1970) выделяют четыре периода: предлейкемический, начальный с маловыраженными клинико-гематологическими признаками, период выраженных явлений и конечный (или терминальный), характеризующийся прогрессирующим нарушением компенсаторных процессов в организме.
По качественному составу белой крови различают миелоидный и лимфатический лейкоз, но у детей хронический лимфолейкоз не встречается.
В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови различают лейкемические, сублейкемические и алейкемические формы хронического миелолейкоза.
Хронический миелолейкоз начинается столь постепенно, что установить начало заболевания во многих случаях не представляется возможным (А. Ф. Тур, Г. С. Мухамедзянова, И. В. Кошель, И. А. Кассирский, Y. Oehme, В. Лавкович и И. Кржеминська-Лавкович, Э. Попеску и др.).
Больные хроническим лейкозом длительно не предъявляют особых жалоб, чувствуют себя удовлетворительно, сохраняют активность и трудоспособность, в связи с чем заболевание иногда выявляется при случайном исследовании крови. Постепенно развиваются общая слабость, быстрая утомляемость, дети теряют аппетит, худеют. Появляются боли в животе, особенно в левом подреберье. У некоторых детей возникают адинамия, потливость при малейшем напряжении, повышение температуры с последующим длительным субфебрилитетом. У ряда больных наблюдаются периодические оссальгии, артральгии, ишиальгии, носовые кровотечения и усиление нервной возбудимости. Уже в начальный период отмечается незначительное увеличение селезенки. У наших больных она пальпировалась на 1—2 см ниже реберной дуги.
Печень также увеличивается, особенно у детей раннего возраста, степень ее увеличения бывает от незначительной до умеренной.
Периферические лимфатические узлы у старших детей не увеличены, у детей же младшего возраста обнаруживается умеренное их увеличение.
Геморрагический синдром в начальный период у старших детей, как правило, отсутствует, у некоторых детей младшей возрастной группы он нерезко выражен и проявляется необильными носовыми кровотечениями, кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, о чем свидетельствуют также данные Г. С. Мухамедзяновой, В. Лавковича и др.
Как указывает Г. С. Мухамедзянова, для хронического лейкоза у детей (особенно младшего возраста) уже в начальный период характерны стойкие поражения кожи. На коже могут появляться разного рода высыпания (пятнистопапулезная сыпь, эритема, экзантема, изменения типа дерматита, инфильтраты геморрагического характера).
Мы также наблюдали упорные явления зудящего дерматоза в начальный период хронического лейкоза у 2 детей младшего возраста (до 3 лет), которые длительное время расценивались как проявления экссудативного диатеза.
Согласно данным М. С. Дульцина, длительность начального периода может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет, но чаще всего ограничивается 6—12 месяцами. Однако у детей раннего возраста хронический лейкоз протекает более остро и тем острее, чем младше ребенок (Г. С. Мухамедзянова, В. Лавкович, Y. Oehme и др.), поэтому длительность этого периода может быть значительно короче.
Ввиду трудности ранней диагностики хронического лейкоза решающее значение при выявлении заболевания имеет исследование периферической крови (рис. 57).В начальный период хронического миелоидного лейкоза красная кровь не подвергается серьезным изменениям. Гемоглобин и количество эритроцитов держатся на достаточном уровне. Ведущим является нарушение качественного состава белой крови. Количество лейкоцитов, как правило, увеличено. Лейкоцитоз может колебаться в пределах 15 000— 30 000, реже превышает эти цифры. У наблюдаемых нами больных хроническим лейкозом количество лейкоцитов колебалось от 21 000 до 40 000. У больных с алейкемической формой лейкоза оно было нормальным или сниженным (до 2000—3000).
В лейкограмме можно выявить различную степень омоложения, у большинства больных наступает сдвиг влево до палочкоядерных и метамиелоцитов, иногда до миелоцитов и промиелоцитов. У некоторых больных определяются единичные миелобласты и ретикулярные клетки, лимфоцитопения.
Важным гематологическим признаком уже в начальный период является эозинофильно-базофильная ассоциация — одновременное повышение в периферической крови числа базофилов и эозинофилов. Этот гематологический признак дает возможность отличить начальный период хронического миелоидного лейкоза от лейкемоидной реакции. Реакция оседания эритроцитов чаще нормальная или имеет тенденцию к ускорению. Количество тромбоцитов остается нормальным. Тромбоцитопении в начальный период хронического миелоидного лейкоза мы не наблюдали, в то время как Г. С. Мухамедзянова снижение тромбоцитов считает характерным гематологическим симптомом.
При исследовании костномозгового пунктата у детей старшего возраста обнаруживается увеличение количества миелокариоцитов, преимущественно за счет незрелых гранулоцитов. У младших детей такого увеличения миелокариоцитов не отмечается, хотя содержание незрелых гранулоцитов бывает также повышенным. Количество бластных клеток не превышает 5%. Кроме того, имеет место повышенный процент клеток базофильного и эозинофильного рядов.
Таким образом, костный мозг чаще всего характеризуется миелоцитарно- нейтрофильным профилем и сужением эритробластического ростка.

Период развернутой клинико-гематологической картины хронического миелоидного лейкоза.

Этот период характеризуется прогрессирующим развитием всех симптомов, связанных с необычайным усилением процессов новообразования и распада лейкоцитов.

Такие симптомы, как общая слабость, быстрая утомляемость, потливость, становятся постоянными. Дети раздражительны, эмоционально неустойчивы, часто жалуются на головные боли. Маленькие дети беспокойны, неохотно едят, теряют в весе. Субфебрилитет у них сменяется волнообразными подъемами температуры до высоких цифр. У старших детей периоды нормальной температуры чередуются с длительным субфебрилитетом. Происходит гиперплазия селезенки, печени; усиливаются оссальгии, артральгии, увеличиваются периферические лимфатические узлы, появляются периостальные инфильтраты, нарастает бледность, развивается анемия.
Среди клинических признаков в этот период особое место занимает спленомегалии. Как указывает М. С. Дульцин (1965), основной причиной увеличения селезенки при хроническом миелоидном лейкозе является развитие в ней лейкозной инфильтрации. Селезенка постепенно увеличивается, достигает больших размеров, становится очень плотной, слегка болезненной при пальпации; поверхность се обычно гладкая.
У всех наблюдаемых нами больных селезенка достигала больших размеров, пальпировалась нижним полюсом у входа в малый таз, у некоторых занимала 2/3 брюшной полости, а у одного больного была гигантских размеров, занимала почти всю брюшную полость, что приводило к сдавлению близлежащих органов и тканей, нарушению лимфо- и кровообращения и развитию значительной отечности в области мошонки, полового члена и нижних конечностей.
Увеличение селезенки влечет за собой увеличение размеров живота.
Возникают боли в животе, периодически острого характера и иногда сопровождающиеся коллаптоидным состоянием.
Как указывает Г. С. Мухамедзинова, боли в животе обусловлены растяжением капсулы селезенки и сдавлением близлежащих органов, а также возникновением обширных инфарктов селезенки и явлений периспленита.
По мнению И. А. Кассирского и его сотрудников, боли связаны нередко с возникновением обширных инфарктов селезенки, кровоизлияний или со спленотромбозом.
У всех больных в этот период отмечается увеличение печени, чаще умеренное, а у детей младшего возраста — более выраженное.
Важным симптомом служит увеличение периферических лимфатических узлов, особенно у детей младшего возраста. Степень увеличения бывает различной: от небольшой до умеренной, реже значительной. У одного наблюдаемого нами ребенка (6,5 лет) отмечалось значительное увеличение периферических лимфатических узлов с одновременным увеличением лимфатических, узлов средостения. Периферические лимфоузлы были в виде пакетов, плотные, безболезненные.
Геморрагический синдром у детей старшего возраста развивается медленнее, поэтому длительное время у многих из них он не выражен или проявляется периодическими необильными носовыми кровотечениями и небольшими кровоизлияниями на коже. Более ранние и постоянные проявления геморрагического синдрома наблюдаются у детей младшего возраста. Весьма характерно также для данного возраста появление на коже плотных инфильтратов геморрагического характера.
У некоторых больных имеют место мучительные боли в костях, иногда в сочетании с полиартритом и периостальными инфильтратами. У других больных оссальгии сочетаются с артральгиями. Подобного рода боли в костях мы наблюдали у 5 больных, из них у 1 — в сочетании с припухлостью правого голеностопного сустава и периостальными инфильтратами в области голеней.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, костно-суставной и других систем приближались к таковым при остром лейкозе.

 
В период развернутой клинико-гематологической картины хронического миелоидного лейкоза определяются отчетливые изменения в морфологическом составе периферической крови. Почти у всех больных отмечается умеренная нормохромная анемия.
Количество тромбоцитов у большинства больных держится на достаточном уровне, у некоторых обнаруживается тромбоцитоз, а у детей младшего возраста — тромбоцитопения.
Количество лейкоцитов при лейкемическом варианте достигает 150000— 500000 и более, при сублейкемическом — 25 000—50 000. Лейкограмма характеризуется обилием незрелых гранулоцитов. В ней, как правило, представлены все клеточные формы миелоидного ряда с увеличением количества палочкоядерных нейтрофилов и преобладанием промиелоцитов, миелоцитов над сегменто- ядерными нейтрофилами, наблюдается лимфоцитопенией Лейкемическое зияние отсутствует. В периферической крови также выявляются в небольшом проценте ретикулярные клетки и миелобласты. По-прежнему имеет место базофильно-эозинофильная ассоциация. Реакция оседания эритроцитов у большинства больных нормальная или несколько ускоренная.
Для иллюстрации приводим картину периферической крови больной хроническим лейкозом, протекавшим с тромбоцитозом, а также картину пунктата костного мозга этой больной (рис. 58).
Костный мозг у всех больных богат клеточными элементами, отмечается гиперплазия миелоидных элементов. Преобладающую массу клеток в костном мозге составляют промиелоциты, миелоциты. Количество ядросодержащих форм достигает у старших детей 800 000—1 000 000 в 1 мм3.
Таким образом, морфологический состав костного мозга характеризуется миелоцитарно-нейтрофильным или промиелоцитарно-миелоцитарным профилем. Соотношение  колеблется от 8/1 до 16/1. Нарушено созревание клеток нейтрофильного ряда. Оритробластический росток костного мозга сужен, однако степень его сужения не всегда адекватна анемизации. Количество клеток эозинофильного и базофильного ряда увеличено. У детей старшего возраста может отмечаться гиперплазия гигантоклеточного аппарата (количество мегакариоцитов увеличивается до 200—800 в 1 мм3). Содержание молодых клеточных элементов не превышает 2—3%, у младших детей может достигать 7—10%.
Как указывает И. А. Кассирский, гиперплазия миелоидных элементов в костном мозге обусловливает количественную и качественную характеристику периферической крови. Чем больше выражен гиперлейкоцитоз, тем ближе периферическая кровь к картине костномозгового пунктата, поэтому при типичном хроническом миелоидном лейкозе пункция костного мозга не имеет особой диагностической ценности.
Продолжительность периода выраженной клинико-гематологической картины зависит как от особенностей организма ребенка, так и от результатов лечения цитостатическими средствами. По данным Г. С. Мухамедзяновой, у детей младшего возраста он может продолжаться от 2 до 4 лет, у детей старшего возраста — от 2 до 4—6 лет и больше. Наши данные близки к приведенным выше, хотя не исключена возможность и более бурного течения хронического миелоидного лейкоза.
Терминальный период хронического лейкоза является заключительным, при котором наступают глубокие и необратимые изменения в жизненно важных органах и системах. По своей тяжести он напоминает терминальный период острого лейкоза. Состояние больных тяжелое, налицо симптомы общей интоксикации, бледность, лихорадка, дети становятся адинамичными, сонливыми; наступает истощение, появляются отеки, расстройство сердечной деятельности. Значительно увеличиваются все группы периферических лимфатических  узлов, что свидетельствует о генерализации процесса. Усиливаются боли в костях и в животе. Еще больше увеличиваются размеры печени и болезненность ее при пальпации, селезенка остается также значительно увеличенной.
Геморрагический синдром является одним из ведущих и проявляется носовыми, желудочно-кишечными кровотечениями, гематурией, обильными геморрагиями на коже (от петехий до экхимозов), включая появление плотных геморрагических инфильтратов. Возможно кровоизлияние в мозг. Часто наблюдаются некротические поражения кожи и слизистых оболочек. Границы сердца смещены, тоны глухие, над всей областью сердца выслушиваются систолический шум, тахикардия, ритм галопа. У одного наблюдаемого нами больного отмечались резко выраженные дизурические расстройства. В этот период присоединяется вторичная инфекция и развиваются различные осложнения (пневмонии, плевриты, сепсис), которые и завершают лейкозный процесс. У одного из наблюдаемых нами больных при переходе лейкозного процесса в терминальную фазу развилась глухота.
Со стороны периферической крови обнаруживаются резкая анемия, тромбоцитопения; в лейкограмме появляется большое количество незрелых патологических форм, т. е. развивается бластный криз. Картина костного мозга соответствует картине бластного криза с преобладанием бластных элементов типа миелобластов и полной редукцией эритробластического и мегакариоцитарного ростков.
Примером развития бластного криза может служить следующая история болезни.
Больной Б., 9 лет, заболел в мае 1960 г., когда впервые возникли общая слабость, недомогание, боли в животе, а затем боли в костях. Наблюдался в местной больнице по поводу ревматизма. В течение 1-го года заболевания вышеуказанные симптомы периодически появлялись и исчезали.
В апреле 1961 г. состояние мальчика ухудшилось, наросли общая слабость, бледность, начались головные боли, головокружение. При исследовании периферической крови выявлен гиперлейкоцитоз, в связи с чем ребенок направлен в клинику.
При поступлении в клинику (19/Х 1961 г.) состояние его было средней тяжести. Мальчик бледный, вялый, пониженного питания. Периферические лимфатические узлы величиной с фасоль, множественные. Отмечались приглушенность тонов, систолический шум над верхушкой и в V точке; умеренная тахикардия. В легких на всем протяжении — везикулярное дыхание. Живот был увеличен в размере за счет значительного увеличения селезенки, нижний полюс которой пальпировался у входа в малый таз- Печень пальпировалась ниже реберной дуги на 2 см, средней плотности.
Гемограмма: эритроциты — 2 380 000, Нb — 6,6 г%, цветной показатель — 1,0, ретикулоциты — 2,1%, тромбоциты — 125 000 в 1 мм3, лейкоциты — 149 000 в 1 мм3, базофилы —3,0, эозинофилы — 5,0, миелобласты — 6,0, промиелоциты — 3,0, миелоциты — 24,0, метамиелоциты — 13,0, палочкоядерные нейтрофилы — 11,0, сегментоядерные нейтрофилы — 28,0, лимфоциты — 2,0, моноциты — 5,0, РОЭ — 23 мм в 1 час.
Миелограмма: гемоцитобласты — 0,5%, миелобласты — 2,5%, промиелоциты нейтрофильные — 5%, миелоциты нейтрофильные — 13%, метамиелоциты нейтрофильные —18%, палочкоядерные нейтрофилы — 32%, сегментоядерные нейтрофилы— 13%, всего клеток нейтрофильного ряда — 81%, миелоциты эозинофильные — 0,5%, юные эозинофилы — 0,5%, палочкоядерные эозинофилы — 0,5%, сегментоядерные эозинофилы — 0,5%, базофилы — 2%, лимфоциты — 2,5%, проэритробласты — 1,5%, нормобласты базофильные — 1,5%, эритробласты базофильные — 5%, нормобласты полихроматофильные— 1,5%, всего клеток эритроидного ряда — 9,5%. Мегакариоциты в достаточном количестве с хорошим тромбоцитообразованием.
На основании клинико-гематологической картины был диагностирован хронический миелоидный лейкоз (лейкемическая форма, период выраженных клинических явлений). Назначена терапия милераном в сочетании с витаминами, переливаниями эритроцитной массы, в результате которой наступила клинико-гематологическая ремиссия, продолжавшаяся в течение 5,5 месяцев; затем наступило обострение. После возобновления терапии милераном состояние ребенка улучшилось, и он был выписан домой с рекомендацией продолжать поддерживающую терапию. На фоне поддерживающей терапии милераном состояние его снова ухудшилось, появились желтуха, боли в правом подреберье, ухудшился аппетит, увеличилась печень, повысился уровень прямого билирубина в сыворотке крови. Диагностирован инфекционный гепатит, в связи с чем милеран был отменен, назначен преднизолон в комплексе с витаминами, внутривенным введением глюкозы, диетотерапией. Через 2 недели желтуха исчезла и самочувствие ребенка оставалось удовлетворительным в течение 2 месяцев после перенесенного инфекционного гепатита без поддерживающей терапии минералом. В дальнейшем стабилизации процесса получить не удалось. В конце декабря 1962 г. состояние больного резко ухудшилось, повысилась температура, появились резкие боли в костях, суставах, периодически — в животе, наросли бледность и геморрагический синдром, увеличились вес группы периферических лимфатических узлов, возникли дизурические расстройства. Селезенка, была каменистой плотности, огромных размеров, занимала около 2/3 брюшной полости. Затем к этим явлениям присоединились одышка, тахикардия, рвота, анорексия, адинамия, истощение. Границы сердца были расширены в поперечнике, тоны приглушены, над всей областью сердца выслушивались систолический шум, ритм галопа. На нижних конечностях отмечалась пастозность. За неделю до летального исхода развилась пневмония. В периферической крови наросли анемия, тромбоцитопения и особенно резко увеличилось количество бластных форм (до 95%), появилось лейкемическое зияние.
Гемограмма от 28/1 1963 г.: эритроциты — 2 150 000, Нb - 6,2 г%; цветной показатель — 0,8, ретикулоциты — 0,8%; тромбоциты 77 400; лейкоциты — 210 000; эозинофилы — 1,0, бластные клетки—95,0; палочкоядерные нейтрофилы — 1,0; сегментоядерные нейтрофилы — 1,0; лимфоциты — 2,0; РОЭ — 60 мм в 1 час.
За 2 дня до смерти количество эритроцитов уменьшилось до 1 160 000, Нb — до 3,3 г%; тромбоцитов — до 37 120 в 1 мм3.
Таким образом, в терминальной фазе наступила трансформация кроветворения, т. е. развился бластный криз, из которого вывести ребенка не удалось, несмотря на комплексную терапию с включением преднизолона, 6-меркаптопурина и гемотрансфузий.
Из атипичных форм хронического лейкоза, на которые указывают в своих работах И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев и ряд других исследователей, следует отметить эозинофильный лейкоз, базофильный лейкоз, сегментоядерную и мегакариотромбоцитарную формы хронического лейкоза.
Однако, кроме мегакариотромбоцитарной формы хронического лейкоза, других атипичных вариантов мы не наблюдали.
Ведущим клиническим симптомом у больной с мегакариотромбоцитарной формой хронического лейкоза была спленомегалии. Гематологически эта форма характеризовалась сублейкемическим вариантом течения, умеренной анемией, гипертромбоцитозом с патологически измененными тромбоцитами. В костном мозге отмечались гиперплазия мегакариоцитарного ростка, увеличение процента базофилов и уменьшение процента эритробластов.
Необходимо отметить, что диагностика лейкемических и сублейкемических форм хронического лейкоза при выраженной клинической симптоматике не вызывает особых затруднений. Сложнее диагностировать алейкемические варианты хронического лейкоза, правда, они у детей встречаются редко.
Хронический лейкоз у детей раннего возраста в начальный период может быть ошибочно истолкован как анемия Якша — Гайема, поэтому при дифференциальной диагностике нужно учитывать это заболевание.
При значительном увеличении лимфатических узлов часто диагностируются лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз и другие заболевания из этой группы. Однако тщательное гематологическое обследование этих больных, включая пунктат и биопсию лимфатического узла, позволяют поставить правильный диагноз.
Наличие огромной селезенки в развернутой клинико-гематологической фазе хронического лейкоза требует дифференциальной диагностики со спленопатиями различной этиологии и некоторыми пролиферативно-обменными ретикуло-гистиоцитозами, такими как болезни Гоше и Нимана — Пика.
Дифференциальная диагностика с болезнями Гоше и Нимана — Пика довольно проста, если учесть их наследственно-семейный характер, типичные изменения со стороны костной системы (при болезни Гоше дистальная треть диафиза и метафиза бедра веретенообразно утолщена симметрично с обеих сторон; при болезни Нимана—Пика рентгенологически в костях, особенно свода черепа, определяются дефекты), своеобразную окраску кожи (коричневатая, охряно-желтая окраска кистей рук, лица, переходящая в поздних стадиях в бронзовую при болезни Гоше, и желтовато-коричневатая или субиктеричная при болезни Пимана — Пика), а также наличие специфических клеток Гоше или Нимана — Пика в пунктатах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов. В начальный период хронического миелоидного лейкоза иногда может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике с лейкемоидной реакций миелоидного типа.
Лейкемоидную реакцию можно легко исключить на основании клинической картины и динамики показателей периферической крови.
Прогноз при хроническом лейкозе, так же как и при остром, на сегодняшний день остается неблагоприятным. После некоторого клинического и гематологического благополучия процесс обостряется и заканчивается летально.
Средняя продолжительность жизни больных, по данным Λ. Ф. Тура, составляет 3—5 лет. В. Лавкович и И. Кржеминська-Лавкович указывают, что при правильном лечении и уходе дети могут жить от 2 до 4—6 лет после установления диагноза. И. А. Кассирский отмечает, что средняя длительность жизни при лейкемической форме — от 2,5 до 3 лет, а максимальная — от 5 до 8—10 лет. Продолжительность жизни больных с алейкемической формой миелоза колеблется от 4,5 до 6 лет, максимальная составляет 15—20 лет. А. П. Тонконог наблюдал ребенка с 10-летней длительностью заболевания. Средняя продолжительность жизни у наших больных была от 2 до б лет. Течение хронического лейкоза наиболее быстрое у детей до 3-летнего возраста.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »