Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Эритремия - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Эритремия (или полицитемия) — системное пролиферативное заболевание со сравнительно доброкачественным течением, в основе которого лежат гиперплазия и гиперфункция всех трех ростков костного мозга, особенно эритроидного.
Впервые заболевание было описано французским клиницистом Н. Vaquez в 1892 г.
Заболевают эритремией лица преимущественно пожилого, реже среднего возраста и как редкое исключение — дети.
Этиология заболевания остается до настоящего времени неуточненной.
Общепризнано представление об эритремии как о гиперпластическом заболевании костного мозга, родственном другим миелопролиферативным процессам (миелофиброзу, остеомиелосклерозу, хроническому лейкозу и др.).
Характерные патологоанатомические признаки эритремии — изменения костного мозга и сосудов, сплено- и гепатомегалия, переполнение всех органов и тканей кровью. В костном мозге наступает тотальная гиперплазия всех трех ростков, жировой костный мозг в диафизах костей превращается в кроветворный красный.
В сосудах могут быть обнаружены тромбы, нередко коронаротромбоз. По мнению В. Н. Шишкиной, эритремии присущ периваскулярный склероз сосудов различных органов и систем, являющийся следствием эритремического кровообращения.
Клиническая картина эритремии зависит от фазы болезни, тяжести течения и предшествующего лечения.
Заболевание начинается исподволь, медленно и незаметно, в результате чего поздно диагностируется.
В начальной фазе отмечаются повышенная утомляемость, чувство тяжести в голове, снижение работоспособности. В развернутой фазе болезни клиническая картина становится ярче. Наиболее частыми симптомами являются головные боли, носящие характер мучительных мигреней с нарушением зрения (офтальмическая мигрень), слабость, характерная окраска кожных покровов (эритроз), кожный зуд, склонность к сосудистым осложнениям (тромбозы, геморрагии и др.), сплено- и гепатомегалии. Могут быть также боли в костях, суставах, в эпигастральной области с диспепсическими расстройствами в виде изжоги, отрыжки и ощущения дискомфорта.
Типична красно-цианотическая окраска кожи и видимых слизистых оболочек. Она довольно своеобразна и отличается от цианотической окраски кожи у больных с гипоксиями легочно-сердечного происхождения более легкой степенью цианоза. Трофика кожи также нарушена, что нередко приводит к сухости кожных покровов, ее раздражению вплоть до развития дерматоза. У ряда больных имеют место геморрагии на коже в виде синяков, кровоточивость десен, сильные кровотечения после экстракции зуба, телеангиэктазии, гипертония.
В моче часто обнаруживается небольшая протеинурия, в редких случаях может наблюдаться массивная гематурия, обусловленная инфарктами почек или почечнокаменной болезнью. Для эритремии характерны весьма своеобразные функциональные сосудистые расстройства — эритромелальгия и акропарестезия, которые проявляются жгучими, нестерпимыми приступообразными болями в кончиках пальцев или на небольших участках стоп, голеней.
В периферической крови повышены уровень гемоглобина (в продолах 18—22г%) и число эритроцитов (до 6 000 000—7 000 000 в 1 мм). Кроме этого, отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом. У некоторых больных в лейкограмме наблюдается сдвиг влево до миелоцитов и даже промиелоцитов, иногда небольшая эозинофилия. Увеличение вязкости крови приводит к замедлению РОЭ вплоть до полного прекращения оседания. Отражением панмиелоза служит также тромбоцитоз.
Исследование костного мозга путем трепанобиопсии дает возможность наиболее полно оценить степень гиперплазии различных ростков и изменение строения костного мозга, столь свойственное эритремии. Типичными являются уменьшение жира, панмиелоз с мегакариоцитозом. При диагностике эритремии у детей важно исключить первичные и вторичные эритроцитозы, которые могут симулировать эритремию.
Первичный эритроцитоз часто носит семейный характер, протекает доброкачественно, спленомегалия, лейкоцитоз и тромбоцитоз отсутствуют, иногда имеет место тенденция к лейкопении и тромбоцитопении. Со стороны костномозгового пунктата также нет особых изменений (реактивная гиперплазия). При вторичном — повышение показателей красной крови реактивной природы возникает вследствие гуморальной (эритропоэтической) стимуляции эритроидного ростка. Причинами вторичных эритроцитозов могут быть гипоксические состояния (синие врожденные пороки сердца, хронические воспалительные заболевания легких, диффузный пневмосклероз, артериовенозные соустья в легких, врожденные метгемоглобинемии), почечные процессы (врожденный поликистоз почек, доброкачественные и злокачественные опухоли почек, врожденный стеноз почечных артерий), гормональные влияния (опухоли и кисты гипофиза, феохромоцитома) и прочие (гемангиобластома мозжечка).
Для вторичных эритроцитозов не характерно увеличение селезенки, нормальны также показатели тромбоцитов и лейкоцитов.
Течение эритремии длительное. Общая продолжительность ее у отдельных взрослых больных достигает 20—30 лет, чаще, однако, составляет 10—15 лет. Сведений о продолжительности жизни детей мало. Сосудистые осложнения (тромбозы, инфаркты, инсульты и др.), которые могут развиться в любой период болезни, значительно уменьшают продолжительность жизни. Больные могут погибнуть от тромбозов, перехода процесса в острый лейкоз или гипоплазию, а также во вторичный миелофиброз.
Лечение. Терапевтические мероприятия при эритремии должны быть направлены на подавление повышенной активности костного мозга и уменьшение массы циркулирующей крови.
Ведущая роль в лечении в настоящее время принадлежит радиоактивному фосфору и химиотерапии.
Диапазон возможностей современной химиотерапии довольно велик. Используются миелосан, имифос, тренимон и др. Что касается радиоактивного фосфора, то у детей он в настоящее время не применяется. Большинство гематологов почти полностью отказались и от применения рентгенотерапии при эритремии. Из симптоматических методов лечения следует отметить кровопускание, особенно при кризах (претромботических состояниях), оксигенотерапию и др. В случае развития гемосидероза у больных эритремией показано назначение препарата ЭДТА с целью увеличения выхода железа из организма.



 
« Гематология детского возраста   Герпес »