Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Лимфогранулематоз - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)
Лимфогранулематоз является заболеванием, в отношении которого до настоящего времени остается еще много спорных и нерешенных вопросов, касающихся как этиологии, так и патогистологии.
Лимфогранулематоз относят к группе ретикулобластоматозов, протекающих с выраженным опухолевым ростом. В основе его лежит гиперпластически- продуктивное поражение ретикулярной ткани, главным образом в лимфатических узлах.
Заболевание было описано в 1832 г. английским врачом Hodgkin. Первое подробное описание лимфогранулематоза в русской медицинской литературе принадлежит С. Я. Березовскому (1890), который дал характеристику гистологической картины лимфатических узлов и установил, что гистоморфологической основой заболевания служат гигантские клетки, чаще многоядерные.
В 1894 г. А. А. Кисель описал клиническую картину заболевания у детей, указав на возвратную хроническую лихорадку.
В 1904 г. на VII съезде патологов в Вене это заболевание было названо лимфогранулематозом.
Лимфогранулематоз по частоте занимает второе место среди заболеваний системы крови. В последние годы отмечается некоторое его учащение, что в какой-то мере следует отнести и за счет лучшей диагностики. Удельный вес детей среди больных лимфогранулематозом составляет приблизительно 15— 16% (Μ. Н. Казанцева).
Заболевают лимфогранулематозом дети всех возрастных групп, однако редко дети первых 2 лет жизни и как исключение — грудные. Число случаев лимфогранулематоза возрастает после 2 лет и достигает наибольшей величины между 5—6 годами жизни, а также в период 10—11 лет.
Заболевание чаще наблюдается у мальчиков. Этиология и патогенез его остаются невыясненными. Некоторые авторы придают значение в этиологии инфекционному началу. Другие связывают болезнь с туберкулезом, приписывая этиологическую роль особым разновидностям туберкулезной палочки. Однако большинство исследователей в настоящее время придерживаются опухолевой теории возникновения лимфогранулематоза, в подтверждение которой выдвигаются такие доводы, как инфильтрирующий рост лимфогранулематозной ткани, наличие переходных форм между лимфогранулематозом и лимфоретикулосаркомой и, наконец, характер обменных процессов, свойственный злокачественным новообразованиям, как-то: высокое содержание рибонуклеиновой кислоты и кислой фосфатазы в клетках Березовского — Штернберга. Вместе с тем лимфогранулематоз принципиально отличается от истинных опухолей, с одной стороны, системным поражением ретикулоэндотелия, а с другой — своеобразием развития процесса.

Патологическая анатомия.

Определяется увеличение почти всех лимфатических узлов. На разрезе железа однородного серо-белого или серо-розового цвета. Более резко измененные узлы имеют буровато-серый цвет, неравномерно бугристы с тяжами соединительной ткани. При гистологическом исследовании лимфатических узлов различают три стадии: 1) гиперпластическую, 2) гранулематозную, 3) стадию рубцевания — склеротическую. Первая стадия характеризуется десквамативным катаром синусов, гиперплазией ретикулярного аппарата и лимфоидной ткани. Биопсия в этих случаях не дает определенных указаний, так как речь идет о простом гиперпластическом процессе без специфических признаков лимфогранулематоза. Во второй стадии развития лимфоидная ткань вытесняется гранулематозной, развивается типичная гранулема полиморфного характера. Здесь имеются эпителиальные клетки с пузырькообразным ядром, фибробласты, лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофилы, эллинофилы и ретикулярные клетки, часть из которых гигантских размеров с массивным ядром круглой или неправильной формы, иногда с множеством ядер — так называемые клетки Березовского — Штернберга, характерные для лимфогранулематоза. В третьей стадии полиморфизм клеточных форм уменьшается, уступая место прогрессивно разрастающимся соединительнотканным элементам капсулы и трабекул. Наблюдаются рубцевание и сморщивание грануляционной ткани с обильным развитием фибробластов. Клетки Березовского — Штернберга могут быть не обнаружены. Поэтому отрицательный результат биопсии или пункции не исключает лимфогранулематоза при наличии клинических данных. В этих случаях показана повторная биопсия. Методом биопсии удается подтвердить, что при лимфогранулематозе могут сочетаться различные стадии лимфогранулематозных разрастаний не только в разных лимфатических узлах, но даже в одном и том же узле (Р. Д. Штерн).

Второе место по частоте поражения занимают печень и селезенка. У детей поражение печени отмечается рано. Она увеличена и уплотнена, иногда становится мелкобугристой. На разрезе на фоне нормальной печеночной ткани заметны серовато-белые узелки. Селезенка имеет характерный вид, большинство авторов описывают ее как «порфирную», на разрезе на фоне темно-красной пульпы видны узелки серо-красного и белого цвета. Кроме типичной гистологической картины, А. И. Абрикосовым отмечены атипичные гистологические варианты:

  1. диффузная гиперплазия лимфаденоидной ткани с пролиферацией ретикулярных клеток, напоминающая первую гиперпластическую фазу лимфогранулематоза;
  2. то же, но с более значительной пролиферацией ретикулярных клеток, располагающихся полями и очагами, что может дать повод к диагностике ретикулоэндотелиоза;
  3. то же, но с преимущественной пролиферацией эндотелия синусов, причем нередко происходит образование гигантских клеток, лежащих свободно в синусах;
  4. пролиферация ретикулоэндотелия с образованием альвеолярных структур, напоминающих строение раковой опухоли или эндотелиомы.

Как указывает Г. Ф. Мацко, гистологическая картина при лимфогранулематозе у детей очень разнородна. Наряду со смешанным вариантом строения лимфогранулематозной ткани, который встречается наиболее часто, наблюдаются более редкие варианты — лимфоцитарный, ретикулярный, диффузный фиброз, нодулярный склероз.
Классификаций лимфогранулематоза существует много. Одними авторами в основу их положено клиническое течение болезни, другими — патогистологическая картина пораженных лимфатических узлов и органов.
П. Kaplan, S. Rosenberg предложили следующую клиническую классификацию:

  1. стадия — никаких очагов поражений (после биопсии);
  2. стадия — единственная локализация в узле;
  3. стадия — поражение не более двух групп узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы;
  4. стадия — поражение с двух сторон диафрагмы, но с локализацией только в лимфоидной ткани;
  5. стадия — поражение костного мозга, печени, легких, плевры, кожи, центральной нервной системы и других органов.

Приводим классификации, предложенные отечественными исследователями. Л. Ф. Ларионов течение заболевания разделяет на четыре стадии. Первая стадия характеризуется увеличением лимфатических узлов в одной какой- нибудь группе без выраженных явлений интоксикации.
Во второй стадии имеется тенденция к прогрессированию процесса. В патологический процесс вовлекаются соседние группы лимфатических узлов, отмечаются повышение температуры, слабость, снижение работоспособности.
Третья стадия характеризуется дальнейшим прогрессированием заболевания и сопровождается явлениями интоксикации, развитием лихорадки, зуда, потливости. Лимфатические узлы в виде пакетов, больших размеров, плотные.
Четвертая стадия — генерализация и переход процесса на другие органы и ткани.
В настоящее время при определении клинической стадии заболевания чаще используется международная классификация, принятая в 1965 г. и основанная на оценке вовлечения в процесс отдельных анатомических областей.

  1.  стадия — поражение одной группы лимфатических узлов или двух смежных групп (локализованное).
  2. стадия — поражение двух или более групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы (регионарное).
  3. стадия — поражение не менее двух групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы (генерализованное поражение, но не выходящее за пределы лимфатических узлов, селезенки).
  4. стадия — поражение органов, не относящихся к лимфоидным (костный мозг, кости, легочная ткань, печень, кожа, пищеварительные органы и др.). Все эти стадии в свою очередь подразделяются на две: стадия А — отсутствие общих симптомов; стадия Б — наличие общих симптомов (лихорадка, слабость, профузные ночные поты, генерализованный зуд, потеря в весе более 10% и др.).

И. А. Кассирский делит лимфогранулематоз на такие клинические формы:
1) шейную (наиболее частую у детей), 2) подмышечную, 3) медиастинальную, 4) паховую, 5) мезентериальную, 6) селезеночную, 7) легочно-плевральную, 8) нервную, 9) костную (первичный лимфогранулематоз костей), 10) лимфогранулематоз желудка и кишечника, 11) лимфогранулематоз эндокринных желез, 12) особую кожную форму (грибовидная гранулема).
По мнению И. А. Кассирского, известное практическое значение имеет деление лимфогранулематоза на наддиафрагмальные и поддиафрагмальные формы,
Клиническая классификация

Из гистоморфологических вариантов R. Lukes, J. Butler, Е. Hicks (1965) выделяют лимфатический (лимфоидно-гистиоцитарный), склеро-нодулярный, смешанный, диффузно-фиброзный, ретикулярный.
По течению процесса И. А, Кассирский различает три формы лимфогранулематоза: протекающую медленно, циклически (5—6—10 лет), форму средней тяжести (2—3 года) и быстро протекающую форму (6—12 месяцев).
А. Е. Успенский подразделяет течение лимфогранулематоза на острое, подострое и хроническое.
Для практических целей целесообразнее выделить локальные формы лимфогранулематоза, при которых поражению подвергаются отдельные группы лимфатических узлов или реже отдельные органы, и генерализованные. Из генерализованных форм можно выделить первично-генерализованные с поражением различных групп лимфатических узлов и органов, а также вторичногенерализованные (т. е. генерализация как исход локального процесса).



 
« Гематология детского возраста   Герпес »