Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Клиническая картина лимфогранулематоза - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Клиническая картина лимфогранулематоза разнообразна. Она зависит от локализации патологических изменений, степени гиперплазии воспалительно-гиперпластического процесса, а также от поражения отдельных органов и систем. Наиболее ранним и постоянным симптомом является локальное увеличение какой-либо группы лимфатических узлов, главным образом шейных, реже подмышечных, паховых, медиастинальных, забрюшинных и др.
Ф. В. Курдыбайло выделяет четыре варианта начала заболевания:

  1. локализованное увеличение лимфатических узлов с последующим повышением температуры и появлением других общих симптомов;
  2. одновременное появление лихорадки и увеличения лимфатических узлов;
  3. появление лихорадки раньше увеличения лимфатических узлов (что свойственно в большей степени висцеральным формам);
  4. генерализованное увеличение лимфатических узлов с самого начала заболевания.

Больная с локализованной формой лимфогранулематоза
Рис. 61. Больная с локализованной формой лимфогранулематоза (собственное наблюдение).

Пораженные лимфатические узлы вначале различной величины, мягко-эластической консистенции, безболезненные на ощупь, не спаяны с кожей и, как правило, не нагнаиваются.
Характерно, что периферические лимфатические узлы вовлекаются в болезненный процесс постепенно, группа за группой, в отличие от лейкоза, при котором они обычно увеличиваются одновременно в разных областях. Кроме того, лимфатические узлы, как указывает А. Е. Успенский, находятся в различных стадиях анатомической эволюции процесса. В связи с этим одни лимфатические узлы могут быть на ощупь мягкими, другие — плотными. На более поздних этапах заболевания узлы становятся множественными. Вследствие перехода процесса на капсулу они сливаются в массивные опухолевые конгломераты, достигающие у отдельных больных больших размеров (с головку новорожденного). По образному выражению А. А. Киселя, узлы прощупываются, как «картошка в мешке». Если опухоль большая, то могут отмечаться истончение кожи и развитие венозной сети. Обычно локализованная форма представляет собой лишь определенный этап развития заболевания, в дальнейшем наступает генерализация. В крайне редких случаях у детей наблюдаются изолированные формы с длительным многолетним течением. Чаще всего первичное поражение отмечается в группе шейных лимфоузлов (рис. 61). Диагностика лимфогранулематоза в этой фазе важна, так как проводимое лечение (оперативное удаление лимфоузлов) с последующей химиотерапией оказывается весьма эффективным.
В связи с генерализацией лимфогранулематозного процесса в клинической картине появляются симптомы нарастающей интоксикации: лихорадка, общая слабость, выраженная бледность, желтушно-землистый цвет лица, потливость, кожный зуд, иногда боли в суставах, исхудание. Наблюдаются прогрессирующее увеличение лимфатических узлов в разных областях, увеличение печени и селезенки, а также возможны невралгические боли по ходу отдельных нервов вследствие сдавления их пакетами увеличенных лимфатических узлов (pис. 62).
Лихорадка — наиболее постоянный признак лимфогранулематоза. А. А. Кисель считал наличие возвратной лихорадки абсолютным симптомом заболевания. Температура чаще всего возвратного или перемежающегося характера. Однако тип лихорадки может быть самый разнообразный (субфебрильная, ремиттирующая, интермиттирующая). В поздних стадиях процесса температура может оставаться непрерывно высокой.

Больной с генерализованной формой лимфогранулематоза
Рис. 62. Больной с генерализованной формой лимфогранулематоза (собственное наблюдение).

Характерны для лимфогранулематоза кожный зуд и повышенная потливость. Многие считают, что общий зуд и универсальное потоотделение обусловлены общей интоксикацией организма, а локальный зуд и местное потоотделение зависят от рефлекторных влияний сегментарного характера.
При лимфогранулематозе отмечается раннее вовлечение в процесс печени, затем селезенки. Увеличение селезенки свидетельствует о генерализации процесса. Степень ее увеличения обычно небольшая, консистенция плотная. В пунктате селезенки обнаруживаются различные формы ретикулярных клеток, но клеточный полиморфизм не столь резко выражен, как в лимфатических узлах; клетки Березовского — Штернберга выявляются у большинства больных. Описаны случаи первичного поражения лимфогранулематозом селезенки, так называемый «селезеночный» тип лимфогранулематоза. Как указывает М. С. Дульцин, лимфогранулематоз с изолированным поражением селезенки отличается более спокойным течением и чаще сопровождается лейкопенией. По мере развития заболевания лимфогранулематозные разрастания появляются в печени, чаще в виде мелких очагов, однако у некоторых больных в печени находят и крупные узлы, сдавливающие внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки, что может обусловить развитие желтухи. У многих больных лимфогранулематозом развивается токсико-аллергический гепатит, иногда с исходом в дистрофию печени.
При лимфогранулематозе возможны поражения кожи как специфического, так и неспецифического характера. Специфические поражения кожи редки, чаще встречаются неспецифические изменения в виде папулезно-узелковой, петехиальной, уртикарной сыпей, пигментации, обширного дерматита, акаем, опоясывающего лишая. Специфические поражения кожи, впервые описанные Gross (1906), характеризуются появлением узлов различной величины (от чечевицы до грецкого ореха и более), глубоко заложенных в дерме, плотной консистенции, темно-коричневого цвета. При гистологическом исследовании препаратов обнаруживаются клетки Березовского — Штернберга. Кроме этого, описывают лимфогранулематозные бляшки и опухолевидные круглые образования гиподермального происхождения, а также лимфогранулематозные язвы, располагающиеся среди узлов. Язвы бывают глубокие, неправильных очертаний с плотными краями, неровным дном, покрытым гнойно-кровянистым отделяемым с ихорозным запахом, иногда окруженные гиперемированной отечной кожей.
Лимфогранулематозные язвы отмечаются очень редко, тяжело протекают и трудно поддаются лечению.
При лимфогранулематозе наблюдается поражение легких и плевры. Легочно-плевральные поражения у большинства больных обусловливаются прорастанием из лимфатических узлов средостения и корней легких вследствие распространения лимфогранулематозного процесса, однако у ряда больных имеет место первичное поражение лимфогранулематозом легких и плевры. Эти изменения могут быть в виде плеврита (серозно-фибринозного, реже сероано-геморрагического характера), а также возможно образование очажков в окружности бронхов и больших узлов в межуточной ткани одного или обоих легких, симулирующих диссеминированный турберкулез или кардиноматоз. Описанные поражения легких и плевры приводят к появлению таких клинических симптомов, как кашель, боль в груди, одышка. Первичное поражение лимфогранулематозом легких и плевры представляет большую трудность для диагностики, поэтому долгое время остается нераспознанным.
Клиника лимфогранулематозного поражения средостения имеет свои особые черты. Кардинальными признаками медиастинального поражения являются компрессионные явления: отек шеи (воротник Стокса), расширение венозной сети на грудной клетке, одышка, ощущение тяжести в груди, боли, нередко типа радикулярных, кашель и т. д. А. Е. Успенский при этом указывает на симптомокомплекс Клода — Бернара — Хорнера: западение глазного яблока — энофтальм, птоз верхнего века, сужение зрачка одного из глаз — миоз. Рентгенологически обнаруживают тень средостения в виде «трубы» либо тень с полициклическими контурами (рис. 63 а и 6). В некоторых случаях имеется не только механическое сдавление вен, но и прорастание их стенок лимфогранулематозной тканью (Е. А. Дикштейн). При лимфогранулематозе сердце не претерпевает каких-либо закономерных изменений. Образования лимфогранулематозных узлов в сердце не наблюдается, и редко происходит прорастание их в перикард из окружающей ткани, поэтому перикардит почти никогда не встречается. Со стороны, сердечно-сосудистой системы в начальной фазе заболевания изменений не отмечается. В стадии генерализации определяют приглушение тонов сердца, нечистый I тон или систолический шум на верхушке, акцент II тона па легочной артерии, тахикардию. Эти изменения в основном обусловлены общей интоксикацией, а также нарастающей анемией.
Первичное поражение лимфогранулематозом желудочно-кишечного тракта у детей бывает редко. Лимфогранулематозные разрастания в желудочнокишечном тракте возможны при генерализованной форме заболевания.
Что касается костного скелета, то он вовлекается в патологический процесс в большинстве случаев вторично вследствие перехода лимфогранулематозного процесса с близлежащих лимфатических узлов. Первичное поражение костей наблюдается крайне редко и обнаруживается с трудом. Как указывает М. С. Дульцин, у большинства больных преобладают деструктивные изменения в виде очагов рассасывания кости различной величины и формы. На рентгенограмме в этих случаях костная ткань нередко имеет сетчатый мелко- или грубопетлистый рисунок. Остеосклеротические изменения бывают ограниченными или распространенными. Деструктивные изменения в костях могут сопровождаться патологическими переломами.
Чаще лимфогранулематозный процесс поражает те отделы скелета, которые содержат красный костный мозг или расположены вблизи скопления лимфоидной ткани. В большинстве случаев это плоские кости, кортикальный слой которых не образует замкнутого футляра (позвонки, грудина, ребра). Поражение позвоночника составляет примерно 50% всех костных локализаций лимфогранулематоза (Н. Schinz с соавт., 1952). Длинные трубчатые кости страдают редко.
При поражении позвоночника выявляются местные неврологические симптомы: боль, ограничение движений, утомляемость при стоянии и сидении, слабость в нижних конечностях, реже — парестезии и анестезии; иногда наступают парезы и параличи.

Рис. 63 а, б. Рентгенограммы органов грудной клетки больного лимфогранулематозом (медиастинальная форма).
Для лимфогранулематоза позвоночника не характерно развитие горба, хотя описаны единичные случаи образования его в шейном и верхнегрудном отделах. Это обусловлено тем, что остеолитический процесс в губчатом веществе протекает без нарушения надкостницы позвонков, межпозвоночных связок и без образования секвестров, поэтому нет резкой деформации. Однако могут развиваться так называемые рыбьи позвонки с краевыми узурами в передних и боковых отделах тел. При лимфогранулематозе костей таза чаще бывают поражены гребешок подвздошной кости и крестцовоподвздошное сочленение. Грудина является также одной из частых локализаций лимфогранулематоза.
В некоторых случаях у детей старшего возраста лимфогранулематоз поражает преимущественно костный мозг и проявляется гематологическим синдромом панмиелопатии. Эта клиническая форма заболевания быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу. Следует отметить возможность перехода лимфогранулематозных разрастаний на центральную нервную систему. Встречается также первичное поражение центральной нервной системы (чаще оболочек мозга) с разнообразными клиническими признаками (параличи, нарушение акта дефекации, мочеиспускания и др.).
Специфические изменения почек также наблюдаются при лимфогранулематозе, но они, как правило, не носят изолированного характера. Почечная патология сводится к протеинурии, микрогематурии и положительной диазореакции мочи. Наряду с описанным мочевым синдромом нами наблюдался типичный нефротический синдром с выраженной отечностью, гипо- и диспротеинемией, липоидемией, протеинурией. Изредка отмечают поражение органов слуха и зрения; явления блефарита и фликтенулезного конъюнктивита. Чрезвычайно редко патологический процесс локализуется в лимфатическом аппарате слюнных и слезных желез (синдром Микулича). При этом появляется мучительная сухость в полости рта и прекращается слезоотделение.
Картина крови при лимфогранулематозе разнообразна и зависит от степени генерализации, стадии и локализации процесса. Обычно определяется умеренный лейкоцитоз (10 000—20 000 в 1 мм3), реже число лейкоцитов достигает более высоких цифр. Первоначальный лейкоцитоз свойствен лимфогранулематозу, протекающему с генерализованным поражением лимфатических узлов. Лейкопения наблюдается часто при изолированном поражении селезенки, нередко она развивается в период обострения лимфогранулематоза, а также вследствие терапии препаратами цитостатического действия. Закономерными являются нейтрофилез с умеренным сдвигом влево, лимфоцитопения, ускоренная РОЭ. Примерно у 25% больных отмечаются эозинофилия и моноцитоз. Анемия развивается постепенно и обычно в поздних стадиях заболевания, чаще носит умеренный характер, но может достигать и значительной степени. Количество тромбоцитов у большинства больных остается в пределах нормы. Исключительно редко наступает тромбоцитопения, в основном при поражении лимфогранулематозом костного мозга. Исследование костномозгового пунктата не решает вопроса о наличии лимфогранулематоза, но может иногда помочь при дифференциации его с другими заболеваниями, протекающими с увеличением лимфатических узлов. В костномозговом пунктате клетки Березовского — Штернберга находят значительно реже, чем в лимфатических узлах. Вместе с тем бывают своеобразные формы лимфогранулематоза с выраженными изменениями со стороны костного мозга, которые могут выступать на первый план. В этом отношении интерес представляет следующее наше наблюдение.
Больной Я., 14 лет, поступил в клинику 1 /VI 1965 г. с жалобами на общую слабость, бледность, вялость, боли в правой подвздошной области, повышение температуры. Болеет, видимо, с 1962 г., когда впервые у ребенка диагностировали подчелюстной лимфаденит.  Увеличенный лимфоузел был удален, биопсия его не произведена, гормональная и цитостатическая терапия также не проводились. До ноября 1969 г. состояние больного оставалось удовлетворительным. Затем появилась лихорадка, усилились бледность, общая слабость, ухудшился аппетит. Увеличения периферических лимфатических узлов не отмечалось. Был заподозрен инфекционный гепатит, и мальчика госпитализировали в инфекционное отделение, затем перевели в соматическое отделение с подозрением на подострый септический эндокардит. Проводимая терапия эффекта не дала, в связи с чем ребенок переведен в нашу клинику (предположительный диагноз: лейкоз). Состояние больного при поступлении средней тяжести; бледность с восковидным оттенком. Лимфоузлы по типу микрополиадении. Границы сердца не расширены, тоны несколько приглушены; систолический шум над верхушкой и в V точке, тахикардия. Б легких везикулярное дыхание. Живот умеренно вздут, при пальпации болезненность разлитого характера. Печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Данные исследования периферической крови: эритроциты — 1 660 000 в 1 мм3, Нb — 4 г%, ретикулоциты — 2,6%, тромбоциты — 79 680 в 1 мм8, лейкоциты — 2750 в 1 мм3, метамиелоциты — 1,0, палочкоядерные нейтрофилы — 18,0, сегментоядерные нейтрофилы — 49, лимфоциты — 31, моноциты — 2; РОЭ — 63 мм в 1 час. Количество билирубина в крови— 0,53 мг%. Пунктат из грудины получить не удалось.
На основании клинико-гематологической картины заподозрена гипопластическая анемия. Проведен курс антbанемической терапии с включением преднизолона и трансфузий эритроцитной массы- Состояние больного улучшилось, количество эритроцитов увеличилось до 3 000 000 в 1 мм3, Нb — до 9,5 г%, лейкоцитов — до 4000 в 1 мм3, но оставалась стойко ускоренная РОЭ — 57 мм в 1 час; по настоянию родителей ребенок был выписан домой. Через 2,5 месяца после выписки возобновились боли в животе, лихорадка и появился пакет увеличенных лимфоузлов в правой паховой области, наросла бледность, в связи с чем мальчик повторно поступил в клинику в тяжелом состоянии.
При поступлении, кроме увеличенного пакета лимфоузлов в правой паховой области, отмечалось значительное увеличение печени и селезенки. Периферическая кровь: эритроциты — 1 180 000 в 1 мм3, Нb — 3 г%, цветной показатель — 0,9, ретикулоциты — 0,3%, тромбоциты — 45 : 1000 эритроцитов, лейкоциты — 3400 в 1 мм3, эозинофилы — 0,5, палочкоядерные нейтрофилы — 6,5, сегментоядерные нейтрофилы — 78,5, лимфоциты — 12, моноциты — 2,5; РОЭ — 80 мм в 1 час.
Гистологическое исследование биопсированного лимфатического узла: структура узла стерта, на фоне склероза и гиалиноза стромы разрастание ретикулоэндотелия; в отдельных полях полиморфный состав клеток, встречаются клетки Березовского — Штернберга.
Учитывая анамнез, клинико-гематологическую картину, гистологические данные, мы диагностировали лимфогранулематоз.
Особенность этого наблюдения состоит в том, что заболевание протекало вначале без выраженных гиперпластических процессов, но с гематологическими сдвигами, напоминавшими гипопластическую анемию, что затрудняло своевременную диагностику.
Диагностика лимфогранулематоза, особенно на ранних стадиях, довольно трудна. Решающее значение имеют клиническая картина и результаты гистологического исследования лимфатических узлов, поэтому с диагностической целью надо рекомендовать исследование пунктата лимфатических узлов или биопсию. Наличие клеток Березовского — Штернберга делает диагноз лимфогранулематоза почти бесспорным.
В последнее время широкое клиническое применение получила лимфоангио- аденография, основанная на введении через лимфатические сосуды контрастного вещества масляной основы (этиодола, йодолипола и др.). Особенно большую помощь при установлении диагноза оказывает лимфография в случаях локализации процесса в тазовых и забрюшинных лимфатических узлах.
Для лимфогранулематоза характерно увеличение лимфатических узлов, а также негомогенное их контрастирование в виде рыхлой мелкой зернистости. Иногда лимфограмма имеет вид причудливых узоров. Дополняют обследование рентгенография и томография, особенно при диагностике медиастинальных и легочно-превральных форм заболевания, а также скеннирование печени и селезенки.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »