Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

От лимфогранулематоза следует дифференцировать целый ряд заболеваний: туберкулез лимфатических узлов, ретикулезы, ретикулосаркому, саркоидоз Бенье — Бока — Шаумана, болезнь Брилля — Симмерса, вторичные реактивные лимфаденопатии и др.
Известные трудности в этом отношении может представлять изолированное поражение туберкулезом лимфатических узлов. Туберкулезный лимфаденит чаще локализуется в надключичных или верхних шейных лимфатических узлах (т. е. в заднем треугольнике шеи) и имеет все классические признаки воспаления.
Склонность туберкулезного лимфаденита вызывать перифокальную инфильтрацию, образование свищей и рубцов является патогномоничным признаком для туберкулезного поражения лимфатических узлов и не характерным для лимфогранулематоза.
Опорными пунктами для диагностики служат также положительные туберкулиновые пробы, данные пункции или биопсии лимфатического узла и обнаружение в отделяемом из свищей палочек Коха. Гистологически при туберкулезном лимфадените выявляются специфические туберкулезные бугорки с некрозом в центре и пояском из лимфоцитов вокруг некроза, гигантские клетки с подковообразным ядром Пирогова — Лангганса и эпителиоидных клетки.

Ретикулосаркома.

При этом заболевании происходит разрастание клеток ретикулоэндотелия в лимфатических узлах с последующим инфильтрирующим ростом. Как и лимфогранулематоз, ретикулосаркома поражает вначале какую-либо одну группу узлов, часто периферических. Ретикулосаркома в основном встречается у девочек, лимфогранулематоз — у мальчиков. При ретикулосаркоме лимфатические узлы увеличиваются быстро, процесс распространяется за пределы капсулы лимфатического узла, поражает нервные окончания, обусловливая выраженный болевой синдром. Лимфатические узлы плотные, неподвижные, спаянные между собой, что не характерно для лимфогранулематоза. Кожа над лимфатическими узлами может быть измененной с темно-вишневым оттенком.
Гистологическая картина характеризуется мономорфностью. Хорошо виден инфильтрирующий рост с выходом за пределы капсулы. Структура лимфатического узла стертая с увеличенным количеством ретикулярных клеток и множеством митозов. В дальнейшем количество ретикулярных клеток настолько увеличивается, что они замещают почти всю лимфаденоидную ткань. При лимфогранулематозе гистологически отмечается полиморфная гранулема с наличием клеток Березовского — Штернберга. Все это позволяет определить сущность патологического процесса и отличить ретикулосаркому от лимфогранулематоза.

Болезнь Брилля — Симмерса

Болезнь Брилля — Симмерса у детей наблюдается крайне редко, в то время как лимфогранулематоз — относительно часто.
Болезнь Брилля — Симмерса обычно развивается медленно и постепенно. Клиническая картина заболевания не имеет четкой симптоматики, самочувствие больных длительный период остается удовлетворительным. В начальной фазе со стороны периферической крови отмечаются лейкопения или умеренный лейкоцитоз, в лейкограмме — чаще лимфоцитоз, при лимфогранулематозе — нейтрофилез. Решающая роль в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний принадлежит гистологическому исследованию биопсированного лимфатического узла.
При болезни Брилля — Симмерса в лимфатическом узле обнаруживается резкое увеличение числа и размеров лимфоидных фолликулов, которые буквально занимают весь узел. Кроме этого, значительно увеличены так называемые зародышевые, или центры размножения, с наличием крупных светлых клеток ретикулярной или лимфоидно-ретикулярной структуры и лимфоцитарного вала по периферии. У больных лимфогранулематозом гистологически в лимфатическом узле выявляется полиморфная гранулема с характерными клетками Березовского — Штернберга.

Ретикулез.

 В основе ретикулеза лежит пролиферация ретикулярных клеток и производных ретикулярного синцития стромы кроветворных органов: костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, печени.
Клиническая картина острого ретикулеза напоминает острый лейкоз. На первый план выступают явления общей интоксикации — слабость, утомляемость, головные боли, лихорадка.
Увеличение лимфатических узлов чаще умеренное, они плотно-эластической консистенции, безболезненные. Во многих случаях при ретикулезе наблюдается геморрагический синдром, иногда имеет место быстрое увеличение селезенки и печени, при переходных формах — раннее развитие анемии, что не характерно для начальных стадий лимфогранулематоза.
В лейкоцитарной формуле при ретикулезе отмечается преобладание лимфоидных элементов и ретикулярных клеток, в то время как при лимфогранулематозе в лейкограмме, как правило, обнаруживается нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом. В костном мозге также наблюдается ретикулярная пролиферация различной степени выраженности (от умеренной до значительной). При гистологическом исследовании биопсированного лимфатического узла выявляют гиперплазию клеток ретикулоэндотелия без наличия клеточного полиморфизма, характерного для лимфогранулематоза.
На основании вышеизложенного отличить лимфогранулематоз от острого ретикулеза вполне возможно, за исключением гиперпластических форм лимфогранулематоза, при которых в лимфатическом узле можно также обнаружить только гиперплазию ретикулярных клеток без полиморфизма клеточных элементов и отсутствие типичных клеток Березовского —Штернберга.
В таких случаях необходимо тщательно наблюдать за течением заболевания, учитывать особенности клинической картины (характер температурной кривой, наличие кожного зуда и др.), данные исследования периферической крови в динамике, а также проводить повторные исследования материалов пункции или биопсии лимфатических узлов.

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шаумана).

Саркоидозом чаще болеют взрослые, редко — дети и подростки. Заболевание часто протекает доброкачественно и длительный период мало сказывается на общем состоянии больных. Этот признак относительной доброкачественности болезни важен для дифференциации лимфогранулематоза от саркоидоза. Ранним и основным, а иногда единственным симптомом болезни Бенье — Бека — Шаумана является увеличение прикорневых, бронхопульмональных и паратрахеальных лимфатических узлов на фоне вполне удовлетворительного общего состояния больных. При лимфогранулематозе большие узлы в средостении и распространение процесса в легкие представляют уже тяжелую картину болезни.
При лимфогранулематозе полициклические тени увеличенных, лимфатических узлов локализуются в парааортальной зоне, а при болезни Бенье — Бека — Шаумана — значительно ниже, в корнях легких.
Наконец, у больных саркоидозом лимфатические узлы, как правило, не реагируют на лучевую терапию, в то время как у больных лимфогранулематозом узлы под ее влиянием рассасываются. Важную роль играет исследование биопсированного лимфатического узла. Гистологически для саркоидоза характерны скопления эпителиоидных клеток в виде отдельных ячеек, окруженных небольшим эпителиоидно-лимфатическим и фиброзным валом без казеоза (типичного для туберкулеза) и без некроза и эозинофилии, которые свойственны лимфогранулематозу.
Эпителиоидные гигантские клетки совершенно отличны от клеток Березовского - Штернберга и сходны с гигантскими клетками Лангганса. Таким образом, саркоидная гранулема отличается от лимфогранулематозной отсутствием эозинофилии и клеток Березовского — Штернберга.

Реактивные (вторичные) поражения лимфатических узлов.

Вторичные реактивные лимфаденопатии в повседневной практике встречаются значительно чаще по сравнению с вышеуказанными заболеваниями.
Среди них большой удельный вес занимают неспецифические регионарные поражения лимфатических узлов в результате местного повреждения тканей.
Являясь первыми барьерами, лимфатические узлы отвечают реактивновоспалительными изменениями при различных патологических процессах (вирусных и бактериальных инфекциях, заболеваниях, вызванных простейшими, грибами, коллагенозах, некоторых аллергических состояниях, при патологических процессах в миндалинах, зубах, внутренних органах и др.).
В отличие от лимфогранулематоза увеличение лимфатических узлов при реактивных лимфаденопатиях в большинстве случаев не является ведущим симптомом, и диагностика их базируется на других кардинальных признаках (сыпь при скарлатине, краснухе, картина зева при дифтерии и т. д.).
В затруднительных случаях вопрос решает исследование пунктата лимфатического узла или биопсия.
Прогноз при лимфогранулематозе остается пока неблагоприятным, особенно в случаях первично генерализованных форм.
В результате современной терапии достигаются ремиссии, иногда длительные (в основном при локальных формах), благодаря которым имеется возможность продлить жизнь больным.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »