Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Лечение лимфогранулематоза - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Современная клиника не располагает методами этиопатогенетической терапии лимфогранулематоза.
Важнейшими принципами лечения являются его максимально раннее начало и радикальность.
Выбор метода лечения зависит от формы и локализации процесса. Эффективность лечения во многом определяется морфологической структурой патологических пролифератов, их чувствительностью к лучевым и химиотерапевтическим методам воздействия.
Существует три основных вида лечения: оперативное, лучевая терапия и химиотерапия.
Лечение локальных форм лимфогранулематоза может быть обеспечено лучевым методом или комбинированным (оперативное в сочетании с лучевой терапией).
Оперативное лечение должно проводиться как можно раньше и в первую очередь у больных с локальными формами заболевания. По мнению И. А. Кассирского, оно показано и при некоторых висцеральных формах болезни, особенно изолированных (лимфогранулематоз желудка, кишки, селезенки), а также при более или менее генерализованных формах заболевания, но с наличием огромных опухолевых конгломератов на шее, в подмышечных, паховых областях.
Из лучевых методов используются дистанционная рентгенотерапия, телегамматерапия и мегавольтная терапия. В последние годы при лечении лимфогранулематоза отдается предпочтение телегамматерапии и мегавольтной лучевой терапии по радикальной программе (В. А. Анкудинов, Г. Д. Байсоголов, З. И. Хмелевская, К. Б. Семенцова, Н. Kaplan и др.). Так как проникающая способность мегавольтной терапии выше, дозы можно применять меньшие, чем при рентгенотерапии.
Если поражена одна группа лимфатических узлов, разовая доза в зависимости от возраста составляет 80—150 рад, суммарная очаговая доза — 2500— 3000 рад. В случаях изолированного поражения лимфатических узлов средостения облучение, как правило, проводят с четырех полей: двух парастернальных и двух паравертебральных с использованием максимального напряжения. Разовую дозу постепенно увеличивают от 50—75 до 200 рад. Суммарная доза на средостение зависит от чувствительности опухоли, общего состояния больного, а также от состава периферической крови.
Согласно Г. И. Володиной и А. Я. Логиновой, при изолированном поражении лимфатических узлов средостения и легких лучшие результаты дает гамматерапия. Очаговая суммарная доза на область пораженных лимфатических узлов средостения составляет 1800—2600 рад. Применяя комбинированную терапию у больных с локальными формами заболевания, авторы получали ремиссию, которая продолжалась до 2 лет, и процесс оставался локализованным 4—4,5 года. Продолжительность жизни при этом у детей дошкольного и младшего школьного возраста была более 6 лет.
К. В. Семенцова в I — IIа стадиях заболевания считает целесообразным проводить дистанционную гамматерапию по радикальной программе (т. е. облучение первичного очага и регионарных зон до диафрагмы). При IIб стадии лимфогранулематоза, кроме облучения указанных зон, автор применяла гамматерапию на область парааортальных лимфатических узлов и селезенки, а между курсами лучевого лечения включала химиотерапию винбластином.
Во время лучевой терапии необходим тщательный контроль за кровью, так как возможно развитие панцитопении и лучевой болезни.
При развитии лейкопении назначаются стимуляторы лейкопоэза (нуклеиновокислый натрий или пентоксил, лейкоген, батилол, переливание лейкоцитной взвеси). В случае упорной лейкопении показаны стероидные гормоны, при развитии анемии — переливание свежезаготовленной крови, эритроцитной массы.
Для профилактики лучевой болезни многие исследователи (Ф. В. Курдыбайло и др.) применяют аскорбинат меркамина в виде 10% раствора по 2 мл (взрослым) внутривенно за 30 мин. перед каждым облучением, а также дигидрохлорид цистамина внутрь за 30 мин.— 1 час до облучения 2—3 раза в неделю.
При генерализованной форме лимфогранулематоза возникает необходимость в комбинации лучевой терапии с химиотерапией. Такой метод на сегодняшний день является единственно приемлемым. Комбинированное лечение более целесообразно начинать с химиотерапии, а затем подключать лучевую терапию (М. С. Дульцин). Некоторые исследователи считают более правильным сначала применять лучевую терапию.
Как указывают Г. И. Володина с соавторами, при первично-генерализованной форме лимфогранулематоза дистанционной лучевой терапии также принадлежит ведущая роль. По мнению автора, если поражены несколько групп лимфатических узлов, облучение лучше начинать с области шейных, над- и подключичных лимфатических узлов, затем медиастинальных, забрюшинных, подвздошных и паховых. Очаговая доза в зависимости от локализации поражения, радиочувствительности лимфатических узлов и общего состояния больного варьирует в пределах 2000—2800 рад. В случаях генерализованного поражения в течение одного курса дистационной лучевой терапии облучению подвергаются несколько групп пораженных лимфатических узлов; лечение бывает длительным. Суммарная очаговая доза на область периферических лимфатических узлов составляет 1800—2400 рад, средостения — 2000— 2800 рад, забрюшинных лимфатических узлов —2000—2500 рад. Для больных с увеличенными лимфатическими узлами средостения в сочетании с прикорневой инфильтрацией легочной ткани очаговая доза составляет 2600— 2900 рад.
При наличии сильного кожного зуда, потливости и при кожных формах заболевания может быть также рекомендована лучевая терапия. Разовая экспозиционная доза составляет 10 рад, суммарная — 40—50 рад с интервалами между сеансами в 3—5 дней (Г. И. Володина с соавт.).
К. В. Семенцова (1971) в случаях генерализованной формы заболевания считает целесообразным начинать лечение химиопрепаратами с одновременным или последовательным проведением дистанционной гамматерапии по расширен ной программе.
При первичной локализации лимфогранулематоза в поддиафрагмальной области облучение проводилось автором по методике «смещающихся полос» (методику см. в сборнике «Актуальные вопросы детской онкологии, 1970). В IV стадии заболевания лучевая терапия может применяться лишь с паллиативной и симптоматической целью; предпочтение отдается химиотерапии, гормонотерапии, общеукрепляющему лечению.
Для химиотерапии используют ряд препаратов цитостатического действия; новэмбихин, допан, дипин, тиодипин, лейкеран, дегранол, эмбитол, эндоксан, ТиоТэф, нифурон, производные метилгидразина—натулан (прокарбазин), алкалоиды розового барвинка — винбластин и др. Из группы алкилирующих соединений (новэмбихин, допан, дипин, тиодипин, лейкеран) наиболее выраженное действие оказывает допан (схему лечения см. на стр. 233). Общая доза зависит от получаемого эффекта, а также от состояния белой крови (если число лейкоцитов снижается до 3000, препарат временно отменяют).
Винбластин является эффективным средством даже при тяжелых генерализованных формах заболевания (схему лечения см. на стр. 213). Лечение винбластином может сочетаться с лучевой терапией.
После достижения ремиссии многие авторы рекомендуют поддерживающую терапию винбластином 1 раз в 10—20 дней.
При лимфогранулематозе иногда дает хорошие результаты венгерский препарат дегранол, который вводится внутривенно на физиологическом растворе по 50—100 мг (взрослым) через день. Общая доза на курс лечения — 0,6-1,0.
Препарат редко вызывает побочные явления; иногда наблюдаются диспепсические расстройства, быстро исчезающие после введения глюкозы с аскорбиновой кислотой и витамина В6.
Для лечения больных с генерализованной формой лимфогранулематоза применяется отечественный препарат нифурон, обладающий высокой противоопухолевой активностью. Назначается препарат в таблетках по 200—400 мг в сутки взрослым ежедневно на ночь, общая доза на курс — от 4,5 до 11 г. Нифурон особенно показан при генерализованных формах лимфогранулематоза с преимущественным поражением периферических и медиастинальных лимфатических узлов. Он мало эффективен яри поражении мезентериальных лимфоузлов.
Если эффект от лечения нифуроном недостаточен, назначается лучевая терапия с облучением оставшихся гиперплазированными лимфатических узлов. Препарат обладает кумулятивными свойствами. Угнетает кроветворение, способствует развитию лейкопении и тромбоцитопении, поэтому необходим тщательный гематологический контроль не только во время лечения нифуроном, но и в течение 2—3 недель после его окончания.
Из производных метилгидразина рекомендуют натулан (прокарбазин), который обладает выраженной противоопухолевой активностью. Препарат особенно показан в случаях резистентности к лучевой терапии, алкилирующим средствам и винбластину (А. П. Кондратьева, Ю. И. Лорие, 1971). Механизм его влияния не совсем ясен, но предполагают, что он оказывает антимитотическое действие и точкой приложения этого действия является ДНК. По данным большинства исследователей, натулан не вызывает перекрестной резистентности с цитостатиками различных групп. Рекомендуемая суточная доза для взрослых составляет 200 300 мг, курсовая — 7 —10 г; детям препарат дозируется в соответствии с возрастом. Натулан вводят внутрь или внутривенно. Лечение следует начинать с меньшей дозы с последующим постепенным увеличением ее в течение 5—6 дней.
Препарат может быть использован и для поддерживающей терапии, дозировку при этом уменьшают в 2 раза.
Из побочных явлений наиболее часты диспепсические расстройства (тошнота, рвота), могут развиться также лейкопения и тромбоцитопения.
В период лечения натуланом рекомендуется систематически, не менее 2 раз в неделю исследовать периферическую кровь.
Кроме вышеуказанных препаратов используются лейкеран по 0,2 мг/кг веса в сутки в течение 6—8 недель с последующей поддерживающей терапией (1 раз в 7—10 дней), тиодипин по 0,1—0,2 мг/кг веса в сутки, циклофосфан (внутривенно, внутримышечно, внутриплеврально) по 5—10 мг/кг веса в сутки (при ударном способе лечения) в течение 1—2 месяцев.
Из противоопухолевых антибиотиков в основном применяются актиномицин, брунеомицин, аурантин, оливомицин, блеомицин, рубомицин и др.
Большое значение в комплексном лечении лимфогранулематоза имеют кортикостероидные гормоны, являясь ценным вспомогательным средством, а при развитии недостаточности надпочечников и аутоагрессии — средством патогенетической терапии.
В литературе нет четких данных, касающихся показаний к применению гормонов при различных клинических вариантах лимфогранулематоза. Считают неоправданным назначение кортикостероидов в I стадии процесса. Во II и III стадиях лечение кортикостероидами (преднизолон, дексаметазон, триамсинолон) целесообразно, но проводить его следует в виде коротких курсов небольшими дозами гормонов (1 мг/кг веса в сутки).
Гормональная терапия должна предшествовать цитостатической или сочетаться с ней. Прямыми показаниями к гормональной терапии являются выраженная общая интоксикация организма, развитие цитопенического синдрома вследствие лучевой или цитостатической терапии, а также случаи лимфогранулематоза, осложненного аутоиммунной гемолитической анемией. В арсенал средств, применяемых для лечения лимфогранулематоза, следует включать витаминотерапию, переливание свежецитратной крови или ее элементов.
В случае присоединения интеркуррентной инфекции назначаются антибиотики, при резко сниженной сопротивляемости организма — гамма-глобулин внутримышечно, сердечные средства — по показаниям.
При локализованном лимфогранулематозе селезенки рекомендуется спленэктомия. Больным назначается полноценное питание, а также режим с достаточным пребыванием на свежем воздухе.
В период ремиссии больные должны находиться под систематическим врачебным контролем. Через 3—4 месяца с момента наступления ремиссии желательны профилактические курсы лечения.
В настоящее время изучается эффективность схемы лечения генерализованной формы лимфогранулематоза по цикличному типу четырьмя препаратами — эмбихином, винкристином, натуланом и преднизолоном (схема МОРР), предложенной de Vita с соавторами. Но этой схеме проводится по 6 циклов лечения с двухнедельными интервалами.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »