Начало >> Статьи >> Архивы >> Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Болезнь Брилля-Симморса - Гематология детского возраста с атласом миелограмм

Оглавление
Гематология детского возраста с атласом миелограмм
Период новорожденности
Первый год жизни
Период недоношенности
Регуляция системы крови
Вопросы иммуногематологии
Некоторые цитохимические исследования
Цитологическое исследование    лимфатических узлов
Цитограмма лимфатических узлов при патологических процессах
Анемии
Анемии вследствие кровопотерь
Железодефицитные анемии
Клинические формы железодефицитных анемий
Лечение железодефицитных анемий
Другие дефицитные анемии
Анемии инфекционные и постинфекционные
Анемия на почве несоблюдения гигиены
Анемии вследствие опустошения костного мозга
Анемия Фанкони
Другие врожденные гипо- и апластические анемии
Гемолитические анемии
Эритроцитопатии
Гемоглобинопатии
Другие гемоглобинопатии
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с изоиммунизацией организма матери
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по группам крови
Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по другим факторам крови
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии при коллагеновых заболеваниях
Гемолитические анемии при вакцинации, острых инфекционных заболеваниях
Врожденная преходящая нейтропения, болезнь Костмана
Другие аутоиммунные гемолитические анемии
Лейкозы
Классификация лейкозов
Клиника острого лейкоза
Клинические и цитохимические особенности цитоморфологических вариантов острого лейкоза у детей
Острый эритромиелоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Дифференциальная диагностика острого промиелоцитарного лейкоза
Некоторые клинические синдромы острого промиелоцитарного лейкоза у детей
Опухолевый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Легочно-плевральный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Сердечно-сосудистый синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Кишечный синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Неврологический синдром острого промиелоцитарного лейкоза
Врожденные лейкозы
Острый лейкоз у близнецов
Лечение острых лейкозов у близнецов
Ремиссии при остром лейкозе у близнецов
Хронический миелоидный лейкоз
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Эритремия
Миеломная болезнь
Заболевания лимфатической системы у детей
Лимфогранулематоз
Клиническая картина лимфогранулематоза
Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза
Лечение лимфогранулематоза
Болезнь Брилля-Симморса
Саркоидоз
Ретикулогистиоцитозы
Лечение ретикулогистиоцитозов
Лейкемоидные реакции
Инфекционный мононуклеоз
Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз
Возрастные особенности свертывающей системы крови
Вазопатии
Геморрагический васкулит
Особенности клинических проявлений геморрагического васкулита у детей раннего возраста
Особенности гемограммы при геморрагическом васкулите
Болезнь Рандю-Ослера
Тромбоцитопатии
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура
Острая тромбоцитопеническая пурпура
Аутоиммунные тромбоцитопении при коллагеновых заболеваниях
Клинические синдромы, протекающие с тромбоцитопенией
Тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура
Наследственно-семейные тромбоцитопатии
Геморрагическая тромбоцитоастения
Болезнь Биллебранда
Геморрагическая тромбоцитодистрофия
Коагулопатии - гемофилия
Лечение гемофилии
Гемофилия С и другие
Аномалия свертывания Хагсмана
Врожденный дефицит фибринстабилизирующего фактора
Гипопротромбинемия
Гипоакцелеринемия
Гипопроконвертииемия
Гипофибринотенемия
Псевдогемофилии, связанные с избытком факторов, препятствующих свертыванию крови
Атлас миелограмм

Болезнь Брилля — Симмерса (синонимы: макрофолликулярная лимфобластома, гигантофолликулярная лимфома, лимфофолликулярный ретикулез, макрофолликулярная лимфаденопатия).

Многие исследователи относят это заболевание к группе злокачественных лимфоматозов или ретикулобластоматозов. Впервые оно было довольно подробно описано в 1925 г. Brill, Baehr и Rosenthal под названием «генерализованная гиперплазия лимфатических узлов и селезенки».
В детском возрасте болезнь Брилля —Симмерса встречается крайне редко. В отечественной литературе это заболевание у детей описывали Г. Н. Уварова и И. Е. Шахбазян (1965 г.— 1 случай), В. Е. Поляков, А. Ф. Сорокин (1968 г.— 2 случая) и др.
Этиология болезни Врилля— Симмерса неизвестна. Symmers относит ее к воспалительным процессам и связывает ее развитие с воздействием токсинов. Brill с соавторами предполагают, что здесь имеют значение различного рода экзогенные и эндогенные интоксикации.
Л. Телчаров относит болезнь Брилля — Симмерса к группе коллагенозов, Fressen — к полиэтиологическим заболеваниям, Р. Д. Штерн — к группе ретикулобластоматозов. С. Б. Гейро, Г. В. Осеченская считают болезнь своеобразной формой опухолевидного ретикулеза. Развиваясь медленно и постепенно, заболевание обычно протекает длительно, хотя в некоторых случаях наблюдается и подострое течение (скоротечная форма).
Поражению практически могут подвергаться все органы и системы, имеющие лимфоретикулярную ткань, однако чаще периферические лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, подмышечные, паховые и др.). Нередко в процесс вовлекаются медиастинальные забрюшинные лимфатические узлы, селезенка и даже отдельные органы: легкие, желудок, слепая кишка, матка, глаза, мозговые оболочки, щитовидная железа и др.
Увеличение селезенки наблюдается в 30—60% случаев (что расценивают как показатель генерализации процесса), увеличение печени — в 10%.
В течении болезни отмечаются две фазы: 1) доброкачественная гигантофолликулярная гиперплазия лимфатического аппарата; 2) злокачественное, обычно саркоматозное перерождение.
Henkel различает чисто железистый, чисто селезеночный и железисто-селезеночный типы заболевания.
Клиническая картина не имеет четкой симптоматики. Сначала увеличивается один лимфатический узел или группа узлов, чаще на шее, реже — в паховой и брюшной областях, при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии больного. В некоторых случаях увеличиваются селезенка и печень. Узлы различны по величине, мягко-эластической консистенции или плотные, подвижные, не спаяны между собой и с окружающей подкожной клетчаткой, поверхность их ровная.
Следует отметить волнообразность течения заболевания; периоды обострения сменяются ремиссиями.
В период обострения увеличиваются лимфатические узлы, может отмечаться лихорадка, во время ремиссии лимфатические узлы уменьшаются в размерах, температура нормализуется.
Течение заболевания становится более тяжелым на 5—6-м году от его начала. Нарушается общее состояние больных, развиваются адинамия, истощение, рефрактерность лимфатических узлов к лучевой и химиотерапии.
Болезнь в этот период нередко приобретает гистоморфологические черты лимфогранулематоза или ретикулосаркоматоза.
Изменения со стороны периферической крови заключаются в умеренной анемии, лейкопении или незначительном лейкоцитозе. В лейкограмме чаще встречается лимфоцитоз, в костном мозге иногда находят такие же пролифераты, как в лимфатических узлах. При генерализации процесса наблюдается нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом.

Решающая роль в диагностике принадлежит гистологическому исследованию Спонсированных лимфатических узлов.
В первой фазе процесса в лимфатическом узле выявляется резкое увеличение числа и размеров фолликулов с крупными гиперплазированными светлыми центрами размножения. Фолликулы столь велики, что часто видны на разрезе невооруженным глазом.
Клетки фолликулов крупные, светлые, ретикулярной или лимфоидно-ретикулярной структуры. По периферии имеется лимфоцитарный вал, капсула узла остается интактной. Однако некоторые исследователи (К. Павлов с соавт, Fresen) наблюдали появление фолликулов в жировой клетчатке, окружающей узел. Обращают на себя внимание узкие, сдавленные синусы с плотно лежащими клетками, а также небольшая пролиферация ретикулярных клеток. Аналогичные изменения наступают в селезенке и других органах. Во второй фазе злокачественного перерождения рисунок лимфатического узла стирается, границы отдельных фолликулов становятся неразличимыми, происходят «прорыв» ретикулярных клеток за границы лимфоцитарного вала, прорастание капсулы узла, в некоторых случаях отмечается обилие митозов.
Изредка встречающийся при этом полиморфизм клеточных элементов и наличие крупных ретикулярных клеток позволяют предполагать возможность трансформации в лимфогранулематоз.
При развитии лимфогранулематоза или ретикулосаркоматозе гистологическая картина меняется, но, как указывает И. А. Кассирский, иногда в одном узле существуют в разных участках гистоморфология болезни Брилля — Симмерса и гистоморфология указанных выше лимфобластом.
Прогноз при болезни Брилл я — Симмерса неблагоприятный. Продолжительность жизни больных зависит от длительности первой фазы заболевания. По данным различных авторов, она составляет в среднем 3—6 лет, но поздно малигнизирующиеся формы могут протекать до 10—15 лет, особенно при рациональном лечении.
Лечение. Методом выбора при локализованных формах с периферической лимфаденопатией является оперативное удаление опухолей с последующим облучением или мегавольтная лучевая терапия по радикальной программе. Применение методики радикальной лучевой терапии с использованием мега- вольтных источников позволяет надеяться па более благоприятные результаты лечения и эрадикацию опухолевого процесса (Η. Е. Андреева с соавт.).
При генерализации процесса показана химиотерапия. Облучению подвергаются лишь отдельные группы лимфатических узлов, вызывающих функциональные нарушения органов или болевой синдром. Лечение цитостатиками обычно проводится на фоне кортикостероидной терапии, гемотрансфузий и других симптоматических средств. Из цитостатических препаратов рекомендуют лейкеран, винбластин, дегранол, циклофосфан в максимально переносимых дозах. В целом терапия в поздних стадиях заболевания малоперспективна.



 
« Гематология детского возраста   Геронтологическая психиатрия »